Scleriet

Scleritis is een ernstige, destructieve, visusbedreigende ontsteking die de diepere lagen van de episclera en de sclera aantast. Scleraal infiltraat is vergelijkbaar met episcleraal. Vaak ontwikkelen zich één, soms twee of meer ontstekingsgebieden tegelijkertijd. In ernstige gevallen kan de ontsteking het gehele pericorneale gebied bedekken. Meestal ontwikkelt de ontsteking zich tegen de achtergrond van algemene immuunpathologie bij vrouwen van middelbare leeftijd. In de helft van de gevallen is scleritis bilateraal.

Symptomen zijn onder meer matige pijn, hyperemie van de oogbol, tranenvloed en fotofobie. De diagnose is klinisch. De behandeling bestaat uit systemische glucocorticoïden en immunosuppressiva kunnen worden gebruikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken scleriet

Scleritis komt het meest voor bij vrouwen tussen de 30 en 50 jaar. Velen hebben bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematodes (SLE), periarteriitis nodosa, de ziekte van Wegener of recidiverende polychondritis. Sommige gevallen worden veroorzaakt door een infectie. Scleritis treft meestal het voorste oogsegment en kent drie typen: diffuus, nodulair en necrotiserend (perforerende scleromalacie).

De oorzaken van scleritis zijn zeer divers. Vroeger waren tuberculose, sarcoïdose en syfilis de meest voorkomende oorzaken van scleritis. Tegenwoordig spelen streptokokkeninfecties, pneumokokkenpneumonie, ontstekingen van de bijholten, ontstekingshaarden en stofwisselingsziekten zoals jicht en collageenziekte de hoofdrol bij de ontwikkeling van scleritis. Sommige auteurs wijzen op een verband tussen het optreden van scleritis door reuma en polyartritis. Pathologische processen bij scleritis ontwikkelen zich afhankelijk van het type bacteriële allergie en hebben soms een auto-immuun karakter, wat leidt tot een aanhoudend recidiverend beloop. Trauma (chemisch, mechanisch) kan ook de oorzaak zijn van sclera-aandoeningen. Bij endoftalmitis en panoftalmitis kan er secundaire schade aan de sclera ontstaan.

De oorzaken van scleritis zijn dus als volgt

• In bijna 50% van de gevallen ontwikkelt scleritis zich tegen de achtergrond van systemische ziekten van het lichaam. De meest voorkomende ziekten zijn reumatoïde artritis, de ziekte van Wegener, recidiverende polychondritis en nodulaire polyartritis.
• Postoperatieve scleritis. De exacte oorzaak is onbekend, maar er is een duidelijk verband met onderliggende systemische aandoeningen; het komt het meest voor bij vrouwen. Scleritis manifesteert zich meestal binnen 6 maanden na de operatie als een gebied met intense ontsteking en necrose grenzend aan de operatieplek.
• Infectieuze scleritis wordt meestal veroorzaakt door een infectieus proces vanuit een hoornvlieszweer.

Scleritis kan ook gepaard gaan met traumatisch letsel, pterygiumexcisie, bètastraling of mitomycine C. De meest voorkomende infectieuze agentia zijn Pseudomonas aeruginosa, Strept. pneumoniae, Staphylococcus aureus en het herpes zostervirus. Pseudomonas scleritis is moeilijk te behandelen en de prognose voor dit type scleritis is slecht. Schimmelscleritis is zeldzaam.

[ 7 ], [ 8 ]

Symptomen scleriet

Scleritis begint geleidelijk, gedurende meerdere dagen. Scleritis gaat gepaard met hevige pijn. De pijn kan uitstralen naar andere delen van het hoofd. De oogbol is pijnlijk. De pijn (vaak omschreven als een diepe, zeurende pijn) is ernstig genoeg om de slaap te verstoren en de eetlust te beïnvloeden. Fotofobie en tranenvloed kunnen optreden. De aangetaste gebieden zijn rood met een paarse tint en omringen vaak het gehele hoornvlies ("ringvormige scleritis"). Heel vaak wordt scleritis gecompliceerd door hoornvliesaandoeningen (scleroserende keratitis en ontsteking van de iris en het corpus ciliare). Betrokkenheid van de iris en het corpus ciliare uit zich in de vorming van verklevingen tussen de pupilrand van de iris en de lens, troebelheid van het kamerwater van de voorste oogkamer en afzetting van neerslag op het achterste oppervlak van het hoornvlies. Het bindvlies is vergroeid met het aangetaste gebied van de sclera; de vaten kruisen elkaar in verschillende richtingen. Soms wordt scleraal oedeem vastgesteld.

De hyperemische plekken bevinden zich diep onder de bulbaire conjunctiva en zijn paars van kleur in vergelijking met de hyperemie die bij episcleritis wordt gezien. De palpebrale conjunctiva is normaal. Het aangetaste gebied kan focaal zijn (d.w.z. één kwadrant van de oogbol) of de hele oogbol omvatten en kan een hyperemische, oedeemachtige, verheven nodus (nodulaire scleritis) of een avasculair gebied (necrotiserende scleritis) bevatten.

In ernstige gevallen van necrotiserende scleritis kan perforatie van de oogbol optreden. Bindweefselziekte komt voor bij 20% van de patiënten met diffuse of nodulaire scleritis en bij 50% van de patiënten met necrotiserende scleritis. Necrotiserende scleritis bij patiënten met bindweefselziekte wijst op een onderliggende systemische vasculitis.

Necrotiserende scleritis - ontstaat meestal met een ontsteking, minder vaak zonder ontstekingsreactie (perforerende scleromalacie).

Necrotiserende scleritis zonder ontstekingsreactie komt vaak voor tegen de achtergrond van langdurige reumatoïde artritis en is pijnloos. De sclera wordt geleidelijk dunner en puilt naar buiten. De geringste verwonding veroorzaakt gemakkelijk een ruptuur van de sclera.

Posterieure scleritis is zeldzaam. Patiënten klagen over pijn in het oog. Ze hebben last van vermoeide ogen, soms beperkte mobiliteit, exsudatieve netvliesloslating en papiloedeem kunnen ontstaan. Echografie en tomografie kunnen verdunning van de sclera in het achterste deel van het oog aantonen. Posterieure scleritis begint meestal met algemene aandoeningen van het lichaam (reuma, tuberculose, syfilis, gordelroos) en wordt gecompliceerd door keratitis, cataract, iridocyclitis en verhoogde intraoculaire druk.

Diepe scleritis is chronisch en recidiverend. In milde gevallen verdwijnt het infiltraat zonder ernstige complicaties.

Bij massale infiltratie in de aangetaste gebieden treedt necrose van het scleraweefsel op en vervanging ervan door littekenweefsel, met daaropvolgende verdunning van de sclera. Op plaatsen waar ontstekingen hebben plaatsgevonden, blijven altijd sporen achter in de vorm van grijsachtige zones als gevolg van verdunning van de sclera, waar het pigment van het vaatvlies en het corpus ciliare doorheen schemert. Als gevolg hiervan wordt soms uitrekking en uitpuiling van deze delen van de sclera (stafyloom van de sclera) waargenomen. Het zicht verslechtert door astigmatisme dat ontstaat als gevolg van de uitpuiling van de sclera en de daarmee gepaard gaande veranderingen in het hoornvlies en de iris.

[ 9 ]

Vormen

Scleritis wordt geclassificeerd volgens anatomische criteria: anterieur en posterieur.

Onder de anterieure scleritis worden de volgende klinische vormen onderscheiden: diffuus, nodulair en de zeldzaamste - necrotiserend.

[ 10 ]

Diagnostics scleriet

De diagnose wordt klinisch gesteld en gesteld met behulp van een spleetlamponderzoek. Uitstrijkjes of een biopsie zijn nodig om infectieuze scleritis te bevestigen. CT of echografie kan nodig zijn om posterieure scleritis te diagnosticeren.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling scleriet

De primaire therapie bestaat uit systemische glucocorticoïden (bijv. prednisolon 1 mg/kg eenmaal daags). Indien de scleritis tolerant is voor systemische glucocorticoïden of indien de patiënt necrotiserende vasculitis en bindweefselziekte heeft, is systemische immunosuppressieve therapie met cyclofosfamide of azathioprine geïndiceerd na overleg met een reumatoloog. Bij dreigende perforatie kan scleraweefseltransplantatie geïndiceerd zijn.

Bij de behandeling worden corticosteroïden (druppels dexanos, masidex, oftan-dexamethaeon of hydrocortison-POS-zalf), niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NAKLOF) in de vorm van druppels en ciclosporine (cycloline) lokaal gebruikt. Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (indometacine, diclofenac) worden ook oraal ingenomen.

Bij necrotiserende scleritis, een oculaire manifestatie van systemische ziekten, is immunosuppressieve therapie (corticosteroïden, ciclosporine, cytofosfamide) noodzakelijk.

Prognose

Van de patiënten met scleritis ervaart 14% binnen 1 jaar aanzienlijk gezichtsverlies, 30% binnen 3 jaar. Patiënten met necrotiserende scleritis en onderliggende systemische vasculitis hebben een sterftecijfer tot 50% binnen 10 jaar (voornamelijk door een infarct).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]