Neusscleroom

Scleroma is een chronische infectieziekte van de luchtwegen, gekenmerkt door het verschijnen van dichte infiltraten in het slijmvlies, een langzaam progressief beloop en in het laatste stadium het verschijnen van ontsierende littekens die de aangetaste anatomische structuren vervormen en vernauwen. De verwekker van de ziekte wordt beschouwd als de Volkovich-Frisch-bacil. De ziekte is licht besmettelijk en wordt gekenmerkt door haar verspreiding in epidemische haarden in Wit-Rusland, Oekraïne en landen in Oost- en Centraal-Europa. De incubatietijd van rhinoscleroma is onbekend. De ziekte ontwikkelt zich meestal geleidelijk en duurt jaren, soms decennia. Verergering van het proces wordt waargenomen tijdens de zwangerschap. Vrouwen worden iets vaker ziek dan mannen en kinderen. De ziekte begint vaak tussen de 11 en 30 jaar. De meeste mensen met rhinoscleroma wonen op het platteland.

Scleroma is al sinds de Middeleeuwen bekend. Het werd beschouwd als een bijzondere vorm van syfilis en tuberculose, vertoonde overeenkomsten met sarcoom of kanker en begon pas in de tweede helft van de 19e eeuw als een aparte nosologische vorm te worden bestudeerd. Een van de eersten die het klinische beeld van scleroma beschreef, was V.A. Karavaev (1911-1892) in 1858 – een vooraanstaand Russisch-Oekraïens chirurg, oogarts en rhinoloog, een van de grondleggers van de oogheelkunde en de neuscorrectie. In 1870 stelde F. Hebra – een vooraanstaand Oostenrijks dermatoloog, hoofd van de Oostenrijkse dermatologische school in de 19e eeuw – voor om deze ziekte rhinoscleroma te noemen, aangezien de 10 door hem beschreven gevallen van deze ziekte letsels aan de buitenkant van de neus betroffen. In 1888 gaf N.M. Volkovich deze ziekte een nieuwe naam: scleroom van de luchtwegen, omdat het niet alleen de neus aantast, maar de gehele luchtwegen, tot aan de individuele bronchiën. In 1876 ontdekte J. Mikulicz infiltraten in scleroom en beschreef hij eigenaardige schuimachtige (lichte) cellen, Mikulicz-cellen genaamd. In 1876 ontdekte de Oostenrijkse bacterioloog A. Frish de verwekker van scleroom: een gramnegatieve ingekapselde staaf, waarvan enkele jaren later een zuivere kweek werd geïsoleerd en waarvan de morfologische kenmerken werden beschreven door N.M. Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pathologische anatomie

Er zijn 4 stadia in de ontwikkeling van scleromateuze infiltratie.

• Stadium I wordt gekenmerkt door verdikking van het neusslijmvlies (of een andere lokalisatie in de bovenste luchtwegen) en de vorming van bruinrode of donkerrode infiltraten, die aanvankelijk een zacht-elastische consistentie hebben, vervolgens een dichte kraakbeenachtige consistentie en niet vatbaar zijn voor verval. In dit stadium bevat het infiltraat ontstekingscellen (lymfocyten, plasmacellen, histiocyten en neutrofielen). Tussen deze gevormde elementen beginnen grotere (20-50 μm), gevacuoliseerde cellen met een excentrisch gelegen kern en protoplasma rijk aan chromatine (Mikulicz-cellen) op te vallen.
• In stadium II begint de infiltratie van histiocyten te overheersen en ontwikkelt zich het transformatieproces van histiocyten tot Mikulicz-cellen. In en rond deze cellen worden een groot aantal Volkovich-Frisch-staafjes en bijzondere Russell-lichaampjes, bestaande uit hyaline cellen, van 30-40 µm groot, aangetroffen.
• In stadium III wordt een afname van het aantal histiocyten, een toename van het aantal Mikulicz-cellen, bindweefselelementen en de vorming van collageenvezels waargenomen.
• In dit stadium begint het proces van littekenvorming door scleromateuze infiltraten, dat zijn hoogtepunt bereikt in stadium IV, waarbij Mikulicz-cellen en histiocyten verdwijnen en worden vervangen door collageenvezels, waarvan het aantal toeneemt met de vorming van dicht littekenweefsel. Dit proces leidt tot aanhoudende vernauwing van het lumen van de luchtwegen (gedeeltelijke of volledige obstructie van de neusholtes, met andere lokalisaties in de luchtwegen - stenose van het strottenhoofd, de luchtpijp en de bronchiën).

Scleromateuze laesies beginnen zich doorgaans te ontwikkelen in het neusslijmvlies. Ze kunnen zich verder verspreiden, zowel opstijgend als dalend, en de neus, lippen, soms de mondhoeken, de huig, de neuskeelholte, het zachte en harde gehemelte, de bovenste luchtwegen en, in zeldzame gevallen, de traankanalen, de gehoorgangen, het middenoor en het bindvlies van het oog aantasten.

Symptomen van neussclerose

In het beginstadium zijn er geen noemenswaardige klachten. Pathologische veranderingen in het neusslijmvlies veroorzaken geen pijn en verlopen zonder algemene reacties. Het neusslijmvlies vertoont een beeld van banale chronische catarrale ontsteking. De ontwikkeling van het ontstekingsproces veroorzaakt jeuk in de neus, frequent niezen, slijm of mucopurulente afscheiding. Het neusslijmvlies heeft een lichtroze kleur. In dit stadium wordt de ziekte vaak gemaskeerd door allergische manifestaties, maar de gebruikte anti-allergische medicijnen stoppen de ontwikkeling van de ziekte niet. Na enkele jaren ontstaat atrofie van het neusslijmvlies en de neusschelp, waardoor de neusholtes uitzetten. Vervolgens verschijnen er korstjes met een onaangename, specifieke "zoete" geur in de neusholte, anders dan ozenachtig en syfilitisch. Neusbloedingen komen vaker voor en er ontwikkelt zich hyposmie. In dit stadium wordt rhinoscleroom vaak verward met ozena, maar bij nader onderzoek met een microscoop zijn kleine papillaire verdikkingen van het slijmvlies zichtbaar op het neusslijmvlies, zowel in de voorste delen van de neus als in de choanae. Meestal treden deze veranderingen op op plaatsen met fysiologische vernauwing van de bovenste luchtwegen. De piekperiode van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen en de snelle toename van scleroma-infiltraten, wat leidt tot moeilijkheden en vervolgens tot volledige stopzetting van de neusademhaling, een afname van de reukzin en uiteindelijk tot volledige anosmie.

Afhankelijk van de lokalisatie van het proces kan rhinoscleroma verschillende visuele aspecten aannemen. Galopperende vormen van scleroma zijn zeldzaam, soms met uitzaaiing naar de neusbeenderen, het harde gehemelte en de alveolaire uitsteeksels. De ontwikkeling van scleroma infiltreert ter hoogte van de neusklep en leidt tot neusobstructie, en schade aan de uitwendige neus treedt soms op als een rhinophyma-achtig scleroma. Andere anatomische structuren worden zelden aangetast. De vorming van coulisse-achtige strengen in de nasopharynx leidt soms tot een bijna volledige loslating van de farynx. Uitbreiding naar het zachte gehemelte leidt tot rimpelvorming en misvorming, wat slikproblemen veroorzaakt, met name bij vloeibaar voedsel, en een stemstoornis.

De algemene toestand van de patiënt met scleroma blijft bevredigend en wordt alleen verstoord door ademhalingsproblemen als gevolg van de ontwikkeling van chronische algemene hypoxie. In dit geval hebben patiënten vaak een merkbaar verstoord basaal- en stikstofmetabolisme, hypochrome anemie, lymfocytose, eosinofilie en in sommige gevallen monocytopenie. De bezinkingssnelheid (ESR) is constant verhoogd.

Evolutie en complicaties

De ziekte ontwikkelt zich zeer langzaam, over een aantal jaren en zelfs decennia. Gevallen van spontaan herstel zijn onbekend, terwijl zelfs de meest actieve en moderne behandeling geen volledige genezing garandeert; we kunnen slechts spreken van tijdelijke remissie of uitdoving van de ziekte. Het sclerotische proces kan zich uitbreiden over de lengte of door gezonde delen van het slijmvlies te "springen", waarbij afzonderlijke segmenten worden aangetast, beginnend bij de neus en eindigend in de choanae, neuskeelholte, gehoorgangen, keelholte, strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën. De bijholten worden zelden aangetast.

De meest voorkomende complicaties zijn luchtwegobstructie, chronische hypoxie, longontsteking en longtuberculose. In deze gevallen bereiken patiënten extreme uitputting en overlijden ze aan onomkeerbare metabole veranderingen of aan asfyxie (zelfs met tijdige tracheotomie), indien het proces een obstructie van de luchtpijp en de bronchiën heeft veroorzaakt.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnose van neussclerose

In het beginstadium van de ziekte is de diagnose moeilijk, omdat de ontstekingsverschijnselen in de neus sterk lijken op die bij banale catarrale rhinitis. Echter, in alle gevallen van een langdurige loopneus, gepaard gaande met zelfs nauwelijks waarneembare productieve processen in het neusslijmvlies, een specifieke geur uit de neus, moet, rekening houdend met de epidemiologische voorgeschiedenis, de aanwezigheid van rhinoscleroma worden vermoed. Verder onderzoek van de patiënt moet gericht zijn op het identificeren van deze ziekte. Er moet echter rekening mee worden gehouden dat laboratoriumonderzoek niet altijd een positief resultaat oplevert, maar zelfs bij afwezigheid daarvan kan scleroma niet worden uitgesloten. De diagnose wordt vergemakkelijkt in het stadium van uitgesproken klinische en morfologische manifestaties. Endoscopie van de bovenste luchtwegen, biopsie, radiografie, agglutinatiereacties van niet-ingekapselde stammen van de Frisch-Volkovich-bacil, huidallergische reacties en mogelijk zelfs de complementbindingsreactie van het serum van de patiënt en het serum van konijnen die geïmmuniseerd zijn met de Frisch-Volkovich-bacil, zijn belangrijk voor het stellen van de diagnose. Volgens een aantal auteurs is een positieve Bordet-Zhangu-reactie het meest constant bij sclerose, maar kan deze niet als specifiek voor deze ziekte worden beschouwd. Het zaaien van sclerosemateriaal (neusafscheiding, vermalen biopten) op agar-agar maakt het in 80-90% van de gevallen mogelijk om de Frisch-Volkovich-bacilcultuur te isoleren. Hoewel zeldzaam, kan microscopisch onderzoek van scleroseweefsels gigantische gevacuoliseerde Mikulicz-cellen, fuchsinofiele Russell-lichaampjes en talrijke plasmacellen aantonen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differentiële diagnostiek

Rhinoscleroma kan, net als scleroma van elke andere lokalisatie, in verschillende ontwikkelingsstadia een zekere gelijkenis vertonen met diverse ziekten. In het beginstadium wordt het gedifferentieerd van catarrale of eenvoudige atrofische rhinitis, ozena en syfilitische laesies. Er zijn gevallen beschreven van gecombineerde aandoeningen van ozena en scleroma. In het volwassen stadium kunnen scleromateuze infiltraten worden beschouwd als manifestaties van elke ziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen van infiltraten en tumoren, waaronder tuberculose, syfilis, lepra, goedaardige en kwaadaardige tumoren, enz.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandeling van neusscleroom

Talrijke behandelmethoden die in de 19e en 20e eeuw werden voorgesteld, leverden vrijwel geen positieve resultaten op. Onder deze methoden vallen onder meer de volgende: biologische (vaccintherapie, auto-implantatie van scleromateuze weefsels, bestraalde bloedtransfusies), chemische (jodiumpreparaten, carbol- en chroomzuur, zinkchloride, neosalvarsan, kinine- en bismutpreparaten, enz.), fysische (diathermocoagulatie, radiotherapie), mechanische (bougienage) en chirurgische (verwijdering van littekenstenose, plastische chirurgie, tracheotomie). Momenteel worden relatief gunstige resultaten verkregen door behandeling met streptomycine (lokaal in de vorm van zalven en aerosolen, parenteraal in lange kuren van 2-3 maanden en röntgentherapie). Daarnaast worden auromycine, terramycine en intraveneuze infusen van een 5%-oplossing van PAS gebruikt met bemoedigende resultaten. Het antisclerotische effect van cortison bij sclerose manifesteert zich niet.

Bij stofwisselingsstoornissen wordt een algemene behandeling voorgeschreven: calciumpreparaten, vitaminetherapie, preparaten die de zuur-base-balans normaliseren, volledige koolhydraat- en eiwitvoeding.

De prognose voor volledig herstel bij gevorderde gevallen is ongunstig.