Instortingssyndroom: oorzaken, symptomen, diagnose

Intracraniële druk is de druk in de schedelholte en hersenventrikels, die wordt gevormd door de hersenvliezen, hersenvocht, hersenweefsel, intracellulair en extracellulair vocht en bloed dat door de hersenvaten circuleert. In horizontale positie bedraagt de intracraniële druk gemiddeld 150 mm H₂O. Een aanhoudende drukstijging in de schedelholte boven de normale waarden (boven 200 mm H₂O) wijst op de ontwikkeling van intracraniële hypertensie en wordt meestal waargenomen als gevolg van hersenoedeem, een toename van het volume van de intracraniële inhoud, intracraniële bloedingen en stoornissen in de circulatie van het hersenvocht, mits compensatiemechanismen die gericht zijn op het handhaven van de cerebrale perfusiedruk verstoord zijn. Intracraniële hypertensie kan leiden tot dislocatie van verschillende hersendelen en herniasyndromen.

De meest voorkomende oorzaken van intracraniële hypertensie zijn: toename van het weefselvolume (tumor, abces), toename van het bloedvolume (hypercapnie, hypoxie, occlusie van de veneuze sinus), cytotoxisch oedeem (ischemie, hersentumor, hyperosmolaire toestand, ontsteking), interstitieel oedeem ( hydrocefalie met transependymale CSF-stroom).

Oorzaken van herniasyndroom

I. Intracraniële ruimte-innemende laesies

1. Tumoren (primair en metastatisch)
2. Hematomen (intracerebraal, subduraal, epiduraal)
3. Abcessen
4. Granulomen
5. Parasitaire ziekten van het zenuwstelsel

II. Hydrocefalie

III. Intracraniële infecties

1. Meningitis
2. Encefalitis

IV. Hersenoedeem

1. Ischemische
2. Giftig
3. Straling
4. Bij het hydrateren

V. Traumatisch hersenletsel

VI. Acute vaataandoeningen (ischemie, bloeding, hypertensieve crisis, vasculaire spasmen)

VII. Ontwikkelingsafwijkingen van de hersenen en het ruggenmerg

VIII. Veneuze hypertensie

1. Occlusie van de superieure of laterale sinus
2. Afsluiting van de inwendige halsader
3. Obesitas
4. Obstructie van de vena cava superior
5. Obstructieve longziekte
6. Arterioveneuze shunt

IX. Para-infectieuze en auto-immuunziekten

1. Guillain-Barré-syndroom
2. Infecties (poliomyelitis, acute lymfatische choriomeningitis, mononucleosis, hiv-infectie, ziekte van Lyme)
3. Chorea
4. Systemische lupus erythematodes
5. Allergie en reacties na vaccinatie

X. Stofwisselingsstoornissen

1. Uremie
2. Suikerziekte
3. Anemie
4. Hypercapnie

XI. Endocrinopathieën

1. Hypoparathyreoïdie
2. ziekte van Addison
3. ziekte van Cushing
4. Thyrotoxicose
5. Menarche, zwangerschap

XII. Voedingsstoornissen (hypervitaminose A, hypovitaminose A)

XIII. Idiopathische intracraniële hypertensie

XIV. Intoxicaties (inclusief drugsintoxicaties) (fenothiazines, lithium, difenine, indomethacine, tetracycline, sinemet, corticosteroïden, enz.).

I. Intracraniële ruimte-innemende laesies

Intracraniële ruimte-innemende laesies (tumoren, hematomen, abcessen, granulomen, sommige parasitaire aandoeningen) zijn een van de meest voorkomende oorzaken van verhoogde intracraniële druk. De klinische verschijnselen zijn afhankelijk van het mechanisme van de verhoogde intracraniële druk en de snelheid waarmee deze zich ontwikkelt; processen die de uitstroom van hersenvocht belemmeren (tumoren, verklevingen) kunnen leiden tot paroxysmale verhogingen van de intracraniële druk en manifesteren zich in een occlusief-hydrocefalisch syndroom. Typische symptomen: intense, constante hoofdpijn, misselijkheid, braken, congestie van de oogzenuwpapillen tijdens oftalmoscopie, autonome stoornissen in de vorm van verstoringen in de frequentie en het ritme van ademhaling, hartslag en bloeddruk. Bij acute verhoging (traumatisch hersenletsel, tumoren, hersenoedeem) van de intracraniële druk is een verplaatsing van de hersenen en aantasting van sommige hersendelen (meestal in het gebied van de tentoriale en occipitale foramina major) mogelijk, met het optreden van hersenstamsymptomen, verstoring van de cardiovasculaire activiteit en de ademhaling tot en met het stoppen ervan.

Oorzaken van obstructieve (niet-communicerende) hydrocefalie: stenose van het aquaduct van Sylvius; Arnold-Chiari-malformatie (met of zonder myelodysplasie); Dandy-Walker-malformatie; atresie van het foramen van Monroe; afwijkingen van de botten van de schedelbasis; ruimte-innemende laesies (tumoren, cysten); inflammatoire ventriculitis (infectie, bloeding, chemische irritatie, cyste-ruptuur).

Oorzaken van communicerende hydrocefalie: Arnold-Chiari-malformatie of Dandy-Walker-syndroom (zonder blokkade van de cerebrospinale vloeistofwegen); goedaardige cysten; ontsteking van de pia mater (virale en bacteriële infecties, subarachnoïdale bloeding met vasculaire misvormingen of verwondingen, waaronder chirurgische, medicamenteuze arachnoiditis); carcinomateuze meningitis.

Diagnostische criteria voor hydrocefalie

Ventriculomegalie met tekenen van verhoogde intracraniële druk (hoofdpijn, braken, slaperigheid, veranderingen in spierspanning). De belangrijkste paraklinische methoden voor het bevestigen en beoordelen van intracraniële hypertensie: oftalmoscopie, meting van de cerebrospinale vloeistofdruk, CT of MRI, detecteren doorgaans gemakkelijk processen die de ruimte in de schedelholte beperken, ontwikkelingsafwijkingen en tekenen van intracraniële hypertensie. Echo-encefalografie, angiografie en schedelradiografie worden ook voor deze doeleinden gebruikt.

Andere oorzaken van intracraniële hypertensie: cerebraal oedeem (ischemisch, toxisch, stralingsschade aan het zenuwstelsel; overmatige hydratatie); veneuze hypertensie (superieure of laterale sinusocclusie; sinustrombose; unilaterale of bilaterale occlusie van de vena jugularis interna; obstructie van de vena cava superior; arterioveneuze malformatie; obesitas; obstructieve longziekte); acute vaataandoeningen (ischemie, bloeding, hypertensieve crisis, vasospasme); para-infectieuze en immunologische aandoeningen (syndroom van Guillain-Barré; infecties zoals poliomyelitis, lymfocytaire choriomeningitis; mononucleosis; HIV-infectie, ziekte van Lyme; chorea van Sydenham; systemische lupus erythematodes; reacties na vaccinatie); stofwisselingsstoornissen (uremie, diabetisch coma, ijzergebreksanemie; hypercapnie); endocrinopathieën (hypoparathyreoïdie; ziekte van Addison; ziekte van Cushing; thyrotoxicose; menarche; zwangerschap); voedingsstoornissen (hypervitaminose A, hypovitaminose A); intraspinale tumoren (zeldzaam).

De oorzaak van intracraniële hypertensie kan idiopathische intracraniële hypertensie zijn (goedaardige intracraniële hypertensie, pseudotumor cerebri).

Diagnostische criteria voor idiopathische intracraniële hypertensie:

• Verhoogde druk in het hersenvocht (>200 mmH2O bij niet-obese patiënten en >250 mmH2O bij obese patiënten).
• Normale neurologische status, behalve verlamming van de zesde hersenzenuw (n. abducens).
• Normale samenstelling van hersenvocht.
• Afwezigheid van intracerebrale ruimte-innemende laesies.
• Bilateraal papiloedeem. In zeldzame gevallen kan verhoogde CSF-druk optreden zonder papiloedeem.

Typische klachten van deze patiënten: dagelijkse hoofdpijn (vaak pulserend), visusstoornissen; veranderingen in het gezichtsveld zijn mogelijk. De meeste patiënten zijn zwaarlijvige vrouwen. Een "pseudotumor" kan samengaan met obstructief slaapapneu.

Naast idiopathische intracraniële hypertensie treedt een secundaire "pseudotumor" op als gevolg van een veneuze doorbloedingsstoornis en veneuze hypertensie (chronische ooraandoeningen, craniocerebraal trauma, meningeoom, hartfalen en chronische longaandoeningen dragen bij aan een veneuze doorbloedingsstoornis). Compressie van de sinus cavernosus (leeg sella turcica, hypofyseadenoom) kan de oorzaak zijn van een secundaire "pseudotumor". Hypoparathyreoïdie, bijnierinsufficiëntie en oestrogeentekort dragen bij aan de ziekte.

Differentiële diagnose bij ziekten die kunnen lijken op een "pseudotumor": sinustrombose, infectieuze laesies van het zenuwstelsel, maligne neoplasmata. Spanningshoofdpijn, migraine, misbruikhoofdpijn en depressie kunnen ook samengaan met een "pseudotumor". Lumbaalpunctie met meting van de cerebrospinale vloeistofdruk, neuroimaging en oftalmoscopie zijn belangrijk voor de diagnose van benigne intracraniële hypertensie.

Tenslotte kunnen intoxicaties soms leiden tot de ontwikkeling van intracraniële hypertensie (fenothiazines, lithium, difenine, indomethacine, tetracycline, sinemet, corticosteroïden, gonadotropinen, lithium, nitroglycerine, vitamine A, maar ook herbiciden, pesticiden en enkele andere stoffen).

Complicaties van intracraniële hypertensie manifesteren zich door syndromen van schending (wigvorming, hernia) van bepaalde hersendelen. Intracraniële hypertensie, wanneer deze toeneemt bij inflexibiliteit van de schedelbeenderen, kan leiden tot een verschuiving van hersendelen van hun normale locatie en compressie van bepaalde hersenweefselgebieden. Een dergelijke verschuiving wordt meestal waargenomen onder de falx, aan de rand van de tentoriële incisus en in het foramen magnum. In dergelijke gevallen kan de lumbale functie leiden tot gevaarlijke wigvorming en de dood van de patiënt.

Laterale verplaatsing van de hersenen onder het uitsteeksel van de falx major leidt tot compressie van één gyrus cingulier onder de falx, wat zichtbaar is als een van de hemisferen in volume toeneemt. De belangrijkste manifestaties zijn compressie van de vena cerebri interna en de a. cerebri anterior, wat leidt tot een nog grotere toename van de intracraniële druk als gevolg van een afname van de veneuze uitstroom en het ontstaan van een herseninfarct.

Verplaatsingen onder het tentorium van de kleine hersenen kunnen unilateraal of bilateraal zijn en uiten zich door compressie van de middenhersenen (het zogenaamde secundaire middenhersensyndroom).

Unilaterale transtentoriale herniatie treedt op wanneer de vergrote temporaalkwab ervoor zorgt dat de uncus van de hippocampus in de tentoriale inkeping uitsteekt. Dit beeld gaat vaak gepaard met subfalx-inklemming. Het bewustzijn is meestal verminderd vóór de inklemming en blijft verslechteren naarmate de compressie van de hersenstam toeneemt. Directe druk op de nervus oculomotorius veroorzaakt ipsilaterale pupilverwijding (verlies van parasitaire innervatie van de pupil). Soms verwijdt de contralaterale pupil ook omdat dislocatie van de gehele hersenstam resulteert in compressie van de tegenoverliggende nervus oculomotorius aan de rand van de tentoriale inkeping. Contralaterale homonieme hemianopsie ontwikkelt zich (maar kan niet worden vastgesteld bij een bewusteloze patiënt) als gevolg van compressie van de ipsilaterale arteria cerebri posterior. Bij verdere compressie van de middenhersenen raken beide pupillen verwijd en gefixeerd, wordt de ademhaling onregelmatig, stijgt de bloeddruk, vertraagt de pols, ontwikkelen zich decerebrate epileptische aanvallen en kan de dood intreden als gevolg van cardiorespiratoire collaps.

Bilaterale (centrale) transtentoriale hernia wordt meestal veroorzaakt door gegeneraliseerd hersenoedeem. Beide hemisferen hebben de neiging om naar beneden te bewegen: zowel het diencephalon als de middenhersenen zijn caudaal verplaatst door de tentoriële opening. Klinische verschijnselen zijn onder andere verminderd bewustzijn, vernauwing en vervolgens verwijding van de pupillen; verminderde opwaartse blik (elementen van het quadrigeminale syndroom); onregelmatige ademhaling, verminderde thermoregulatie, decerebratie of decorticaataanvallen, en overlijden.

Verhoogde druk in de achterste schedelgroeve kan leiden tot een opwaartse verplaatsing van de kleine hersenen en een inbreuk op de rand van de tentoriële incisuur, of tot een neerwaartse verplaatsing van de kleine hersenen (vaker voorkomend) en een inbreuk op de amandelen in het foramen magnum. Opwaartse verplaatsing leidt tot compressie van de middenhersenen (parese van de opwaartse blik, verwijde of gefixeerde pupillen, onregelmatige ademhaling).

De neerwaartse verplaatsing van de kleine hersenen veroorzaakt compressie van de medulla oblongata (bewustzijnsverlies is afwezig of treedt secundair op, er is pijn in het achterhoofd, parese van de opwaartse blik en verlamming van de caudale hersenzenuwen met dysartrie en slikstoornis); zwakte in armen of benen met symptomen van schade aan de piramidale baan en verminderde gevoeligheid van verschillende modaliteiten onder het hoofd (foramen magnum-syndroom) worden waargenomen. Een van de eerste manifestaties van een cerebellaire hernia in het foramen magnum is stijfheid van de nekspieren of kanteling van het hoofd om de druk in het foramen magnum-gebied te verminderen. De ademhaling stopt plotseling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Varianten en symptomen van het herniasyndroom

Hernia van het mediale oppervlak van de hersenhelft onder de falxwervels (halvemaanvormige hernia)

In dit geval schuift een deel van de cingulate gyrus op in de vrije ruimte die onder het corpus callosum en boven de vrije rand van de falx corpora wordt gevormd. Als gevolg hiervan treedt compressie op van de kleine arteriële vaten die het betreffende hersengebied van bloed voorzien, de arteria cerebri anterior ipsilateraal van de tumorhaard, evenals de vena cerebri magna. De oorzaak van dit type dislocatie is de aanwezigheid van een volumetrisch pathologisch proces in de frontale, pariëtale en, minder vaak, in de temporaalkwab. Meestal heeft disfunctie van de cingulate gyrus geen uitgesproken klinische manifestaties.

Temporotentoriale hernia

Asymmetrische verplaatsing van de mediobasale structuren van de temporale kwab (parahippocampale gyrus en haar haak) in de fissuur van Bandt tussen de rand van de inkeping van het tentorium cerebelli en de hersenstam. Treedt op als de volgende fase in de ontwikkeling van het dislocatiesyndroom bij tumoren met hemisferische lokalisatie. Dit gaat gepaard met compressie van de nervus oculomotorius, neerwaartse verplaatsing van de arteria cerebri posterior en druk op de tentoriële opening van de middenhersenen naar de tegenoverliggende rand. In dit geval vernauwt de ipsilaterale pupil zich aanvankelijk, verwijdt zich vervolgens geleidelijk tot een toestand van gefixeerde mydriasis, devieert het oog naar buiten en ontwikkelt zich ptosis. Later treedt geleidelijke verwijding van de pupil aan de tegenoverliggende zijde op en treedt er bewustzijnsverlies op. Motorische stoornissen zoals centrale temetaparese en vervolgens tetraparese ontwikkelen zich. Het alternerend Weber-syndroom wordt waargenomen. Occlusieve hydrocefalie ontwikkelt zich. Decerebrate rigiditeit kan optreden.

Cerebellontoriale hernia

Het komt zelden voor, met een duidelijke drukverhoging in de achterste schedelgroeve (met name bij cerebellaire tumoren) en wordt gekenmerkt door de verplaatsing van cerebellair weefsel door een opening in de tentorale opening naar de middelste schedelgroeve. De bovenste cerebellaire pedunculi, het bovenste medullair velum, de middenhersenplaat en soms het cerebrale aquaduct en de subarachnoïdale cisternen van de middelste schedelgroeve aan de zijde van de hernia zijn onderhevig aan compressie. Klinisch manifesteert dit zich door het begin van een comateuze toestand, verlamming van de opwaartse blik, vernauwing van gefixeerde pupillen met behoud van laterale oculocefale reflexen en tekenen van occlusieve hydrocefalie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hernia van de cerebellaire amandelen in het cervicodurale infundibulum

De hernia van de cerebellaire amandelen in de cervicodurale trechter vindt meestal plaats met volumetrische uitlopers in de subtentoriële ruimte. In dit geval verschuiven de cerebellaire amandelen naar caudaal en komen ze tussen de rand van het foramen magnum en de medulla oblongata terecht, wat onvermijdelijk leidt tot ischemie van laatstgenoemde, ademhalingsfalen, hartregulatie en, als gevolg daarvan, de dood van de patiënt.