Dabina-Johnson-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Het Dubin-Johnson-syndroom is een chronische goedaardige ziekte die zich manifesteert door instabiele geelzucht met een verhoging van het gehalte aan voornamelijk geconjugeerd bilirubine en bilirubinurie. Het wordt geërfd door een autosomaal recessief type, voornamelijk verdeeld in het Midden-Oosten onder Iraanse Joden.

[1], [2], [3],

Oorzaken van het syndroom van Dabin-Johnson

Basis Dubin-Johnson syndroom (chronische idiopathische familiaire geelzucht met onbekende pigment in levercellen) is een aangeboren afwijking aandoeningen uitscheidende functie van hepatocyten (postmikrosomalnaya hepatocellulaire geelzucht). Deze verstoorde uitscheiding van bilirubine van hepatocyten, wat leidt tot regurgitatie geciteerd bilirubine in het bloed (ontwikkeling geconjugeerde hyperbilirubinemie). Samen met het gebrek uitscheiding van bilirubine uitscheiding bromsulfaleina er een overtreding is, Rose Bengal, holetsistograficheskih fondsen. Uitscheiding van galzuren is niet aangetast.

Kenmerkend voor het Dabin-Johnson-syndroom is de afzetting van een significante hoeveelheid donkerbruin pigment in het cytoplasma van de hepatocyten. Macroscopisch heeft de lever een kleur van blauwachtig groen tot bijna zwart. De aard van het pigment is nog niet definitief vastgesteld. AF Bluger (1984) gaat ervan uit dat melanine de basis is.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomen van het Dabin-Johnson-syndroom

De ziekte kan voor het eerst geelzucht verschijnen tijdens de zwangerschap of op de achtergrond van het nemen van orale anticonceptiva (deze beide aandoeningen veroorzaken een verslechtering van de uitscheidingsfunctie van de lever). De voorspelling is gunstig.

Voor het Dabin-Johnson-syndroom zijn de volgende manifestaties kenmerkend:

• de ziekte wordt autosomaal dominant overgebracht;
• meer zieke mannen;
• de eerste klinische symptomen van de ziekte worden gevonden in de periode van geboorte tot 25 jaar;
• het belangrijkste symptoom van de ziekte is chronische of intermitterende geelzucht, niet duidelijk uitgedrukt;
• geelzucht gaat gepaard met vermoeidheid, misselijkheid, verminderde eetlust, soms met buikpijn; zelden - door onbedoelde jeuk;
• het gehalte aan bilirubine in het bloed wordt verhoogd tot 20-50 μmol / l (zelden tot 80-90 μmol / l) als gevolg van een overheersende toename van de geconjugeerde (directe) fractie;
• bilirubinurie wordt waargenomen; donkere kleur van urine;
• de lever is bij de meeste patiënten niet vergroot, af en toe is de toename 1-2 cm;
• broomsulfaleïne test, evenals radio-isotoop hepatologie, onthullen een scherpe schending van de uitscheidingsfunctie van de lever; andere functionele tests van de lever zijn niet significant veranderd;
• wanneer radiologisch onderzoek van galkanalen wordt gekenmerkt door de afwezigheid van contrast of later en een zwakke vulling van het galkanaal en de blaas met contrastmiddel;
• er zijn geen veranderingen in bloedindicatoren;
• het syndroom van cytolyse van hepatocyten is niet typerend.

De loop van het Dabin-Johnson-syndroom is chronisch, gunstig. Exacerbaties van de ziekte zijn geassocieerd met intercurrente infecties, fysieke overbelasting, psycho-emotionele stress, alcoholinname, anabole steroïden en operaties. Vaak wordt het syndroom van Dabin-Johnson gecompliceerd door de ontwikkeling van cholelithiasis.