Angiosarcoom van de lever

Leverangiosarcoom is een zeldzame, zeer kwaadaardige tumor die moeilijk te onderscheiden is van hepatocellulair carcinoom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken van leverangiosarcoom

Angiosarcoom is een groep aandoeningen waarbij de sinusbarrière beschadigd raakt, waaronder ook peliosis hepatis en verwijde sinussen. Deze drie aandoeningen kunnen gepaard gaan met toxische effecten van vinylchloride, arseen, thorotrast en anabole steroïden. Angiosarcoom kan het beloop van neurofibromatose compliceren.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologie van leverangiosarcoom

Histologisch onderzoek van de tumor toont met bloed gevulde caverneuze sinussen, bekleed met maligne anaplastische endotheelcellen. Deze cellen lijken mogelijk gedeeltelijk op vasculaire epitheelcellen in de vroegste ontwikkelingsstadia van de embryogenese. Sterk gedifferentieerde tumoren lijken op peliosis hepatis. De lever is vergroot en bevat meerdere lymfeklieren die lijken op een caverneus hemangioom.

Reuzencellen, solide sarcomateuze foci en intrasinusoïdale tumoruitbreiding met invasie in de portale en leveraderen zijn duidelijk zichtbaar. Proliferatie van galwegen en hypertrofie van sinusoïdale bekledingscellen worden waargenomen in de leverweefselgebieden grenzend aan de tumor.

Tumorcellen kunnen factor VIII-geassocieerd antigeen tot expressie brengen, een merker voor endotheelcellen.

Symptomen van leverangiosarcoom

Leverangiosarcoom ontwikkelt zich bij ouderen. Het manifesteert zich met symptomen van hepatocellulaire leverziekte, gewichtsverlies en koorts, gepaard gaand met een snelle verslechtering van de toestand van de patiënt, ontwikkeling van cachexie en hemorragische ascites; overlijden treedt binnen twee jaar na het begin van de eerste symptomen in.

Soms is er geluid te horen boven de lever. De tumor kan bloedplaatjes vernietigen en het DIC-syndroom ontwikkelen. Soms duurt de ziekte lang en ontwikkelt zich gedurende vele jaren ascites en hepatomegalie.

Diagnose van leverangiosarcoom

Scans tonen meerdere leverweefseldefecten. De rechter diafragmakoepel is zichtbaar verhoogd.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognose voor leverangiosarcoom

De prognose is slecht; slechts in zeer zeldzame gevallen is de tumor gevoelig voor radiotherapie.