Aangeboren hartafwijkingen

Congenitale hartaandoeningen zijn een van de meest frequente anomalieën van ontwikkeling en nemen de derde plaats in na anomalieën van het centrale zenuwstelsel en het bewegingsapparaat. Het geboortecijfer van kinderen met aangeboren hartafwijkingen in alle landen van de wereld varieert van 2,4 tot 14,2 per 1.000 pasgeborenen. De incidentie van aangeboren hartafwijkingen bij levendgeborenen is 0,7-1,2 per 1000 pasgeborenen. Gebreken met dezelfde frequentie van voorkomen worden vaak anders weergegeven in de nosologische structuur van patiënten die de cardiologische afdelingen binnenkomen (bijvoorbeeld een klein defect van het interatriale septum en de tetralogie van Fallot). Dit komt door de wisselende mate van bedreiging voor de gezondheid of het leven van het kind.

De problemen bij de diagnose en behandeling van aangeboren hartafwijkingen zijn uiterst belangrijk bij pediatrische cardiologie. Therapeuten en cardiologen zijn in de regel niet voldoende bekend met deze pathologie vanwege het feit dat de overgrote meerderheid van de kinderen naar volwassen leeftijd een chirurgische behandeling ondergaat of sterft zonder tijdig passende zorg te ontvangen. De oorzaken van een aangeboren hartaandoening zijn onduidelijk. De meest kwetsbare periode is 3-7 weken zwangerschap, dat wil zeggen de tijd dat de hartstructuren worden gelegd en gevormd. Van groot belang zijn teratogene factoren van het milieu, ziekten van de moeder en vader, infecties, vooral virale, evenals alcoholisme van ouders, drugsgebruik, moeders roken. Geassocieerd met aangeboren hartafwijkingen zijn veel chromosomale aandoeningen.

ICD-code 10

Q20. Aangeboren afwijkingen (misvormingen) van de hartkamers en gewrichten.

Overlevingsfactoren bij aangeboren hartaandoeningen

Anatomomorfologische ernst, d.w.z. Type pathologie. De volgende prognostische groepen worden onderscheiden:

• aangeboren hartafwijkingen met een relatief gunstig resultaat: een open arteriële ductus, een interventriculair septumdefect (AVM), een interatriale septumdefect (ASS), longarteriestenose; Met deze defecten is het natuurlijke sterftecijfer in het eerste levensjaar 8-11%;
• tetralogie van Fallot, natuurlijke sterfte in het eerste levensjaar - 24-36%;
• complexe aangeboren hartafwijkingen: linkerventrikel hypoplasie, pulmonale atresie, gemeenschappelijke arteriële stam; natuurlijke sterfte in het eerste levensjaar - van 36-52% tot 73-97%.

1. Leeftijd van de patiënt op het moment van manifestatie van het defect (het optreden van klinische tekenen van hemodynamische stoornissen).
2. De aanwezigheid van andere (extracardiale) misvormingen, waarbij de mortaliteit bij een derde van de kinderen met CHD tot 90% toeneemt.
3. Lichaamsgewicht bij geboorte en prematuriteit.
4. Leeftijd van het kind op het moment van correctie van de vlek.
5. Ernst en mate van hemodynamische veranderingen, in het bijzonder - de mate van pulmonale hypertensie.
6. Type en variant van cardiosurgical interventie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Het natuurlijke beloop van een aangeboren hartaandoening

Zonder chirurgische behandeling verlopen aangeboren hartafwijkingen op verschillende manieren. Bijvoorbeeld, bij kinderen op de leeftijd van 2-3 weken, wordt linkerharthartfoutsyndroom of pulmonaire atresie (met een intacte boezemslagader) zelden opgemerkt, wat gepaard gaat met hoge vroege mortaliteit bij dergelijke misvormingen. De totale mortaliteit bij aangeboren hartaandoeningen is hoog. Aan het einde van de eerste week sterft 29% van de pasgeborenen, tegen de eerste maand - 42%, tegen het eerste jaar - 87% van de kinderen. Rekening houdend met de moderne mogelijkheden van cardio-chirurgische zorg, is het mogelijk om de operatie uit te voeren bij een pasgeborene in bijna alle aangeboren hartafwijkingen. Niet alle kinderen met aangeboren hartafwijkingen hebben echter onmiddellijk na het openbaren van de pathologie een chirurgische behandeling nodig. De operatie is niet geïndiceerd voor kleine anatomische aandoeningen (bij 23% van de kinderen met vermoedelijke UPU-veranderingen in het hart zijn van voorbijgaande aard) of bij ernstige niet-cardiale pathologie.

Rekening houdend met de tactiek van de behandeling, zijn patiënten met aangeboren hartaandoeningen verdeeld in drie groepen:

1. patiënten voor wie een operatie aan een aangeboren hartaandoening noodzakelijk en mogelijk is (ongeveer 52%);
2. patiënten die geen operatie ondergaan vanwege onbeduidende hemodynamische stoornissen (ongeveer 31%);
3. patiënten voor wie correctie van aangeboren hartaandoeningen onmogelijk is, evenals inoperabel in somatische toestand (ongeveer 17%).

Voor de arts, die een aangeboren hartafwijking vermoedt, zijn er de volgende taken:

• identificatie van symptomen die wijzen op de aanwezigheid van UPU;
• het uitvoeren van differentiële diagnose met andere ziekten die soortgelijke klinische manifestaties hebben;
• de beslissing van een vraag over de noodzaak van dringende raadpleging van de deskundige (de cardioloog, de cardiosurgeon);
• pathogenetische therapie.

Er zijn meer dan 90 varianten van aangeboren hartaandoeningen en veel van hun combinaties.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

Bij het interviewen van ouders, is het noodzakelijk om de timing van de statische functies van het kind te verduidelijken: als hij op zichzelf ging zitten in de wieg, loop dan. Het is noodzakelijk om erachter te komen hoe het kind in het eerste levensjaar aankomt, omdat hartfalen en hypoxie bij hartaandoeningen gepaard gaan met toegenomen vermoeidheid, "lui" zuigen en een slechte gewichtstoename. Defecten met hypervolemie in de kleine cirkel van bloedcirculatie kunnen gepaard gaan met frequente longontsteking en bronchitis. Als verdenking van ondeugd met cyanose moet worden verduidelijkt de timing van het uiterlijk van cyanose (vanaf de geboorte of tijdens de eerste helft van het leven), onder welke omstandigheden is er cyanose, de lokalisatie. Bovendien, voor ondeugden met cyanose is er altijd polycytemie, wat gepaard kan gaan met aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, zoals hyperthermie, hemiparese, verlamming.

Lichaamsbouw

Het veranderen van de lichaamsbouw gebeurt met enkele ondeugden. Dus coarctatie van de aorta gaat gepaard met de vorming van een "atletische" bouw, met het overwicht van de ontwikkeling van de schoudergordel. In de meeste gevallen worden aangeboren hartafwijkingen gekenmerkt door een verminderd dieet, vaak tot 1 graad hypotrofie en / of hypostature.

Het is mogelijk om symptomen als "drumstokken" en "horlogeglas" te vormen, wat kenmerkend is voor aangeboren hartafwijkingen van het blauwe type.

[6], [7], [8], [9], [10]

Huidcovers

Bij vaginale verlamming - bleekheid van de huid, met ondeugden met cyanose - diffuse cyanose van de huid en zichtbare slijmvliezen, met overwegend acrocyanosis. De rijke "karmozijnrode" kleur van terminale vingerkootjes is echter ook kenmerkend voor hoge pulmonale hypertensie die gepaard gaat met ondeugden met links-rechts afvoer van bloed.

Ademhalingssysteem

Veranderingen in het ademhalingsstelsel weerspiegelen vaak de toestand van verhoogde pulmonaire bloedstroming en manifesteren zich in de vroege stadia van dyspnoe, tekenen van dyspneu.

Cardiovasculair systeem

Bij onderzoek bevindt zich de "bult", die zich op de achtergrond of aan de linkerkant bevindt. Bij palpatie - de aanwezigheid van systolische of diastolische tremor, een pathologische hartslag. Percutentieel - verander de grenzen van de relatieve saaiheid van het hart. Bij auscultatie - in welke fase van de hartcyclus het geluid te horen is, de duur (welk deel van de systole, diastole neemt), de variabiliteit van ruis bij het veranderen van de positie van het lichaam, de geleidbaarheid van ruis.

Veranderingen in bloeddruk (BP) met CHD zijn zeldzaam. Dus coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door een verhoogde bloeddruk op de handen en een aanzienlijke daling van de benen. Dergelijke veranderingen in bloeddruk kunnen echter ook optreden met vasculaire pathologie, in het bijzonder met niet-specifieke aortoarteriitis. In het laatste geval is een aanzienlijke asymmetrie van BP op de rechter- en de linkerarm, op het rechter en linkerbeen mogelijk. Een verlaging van de bloeddruk kan gepaard gaan met ondeugden met uitgesproken hypovolemie, bijvoorbeeld met aortastenose.

Het spijsverteringsstelsel

Bij CHD is een toename van de lever, milt als gevolg van veneuze congestie met hartfalen (meestal niet meer dan 1,5-2 cm) mogelijk. Veneuze plethora van de bloedvaten van het mesenterium, slokdarm kan gepaard gaan met braken, vaker met lichamelijke inspanning en buikpijn (vanwege de dilatatie van de levercapsule).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen

Er zijn verschillende classificaties van aangeboren hartafwijkingen.

Internationale classificatie van ziekten van de 10e herziening. Congenitale hartziekten behoren tot sectie Q20-Q28. Classificatie van hartziekten bij kinderen (WHO, 1970) met SNOP (een systematische terminologie van pathologie) die in de VS wordt gebruikt, en met de ISC-codes van de International Society of Cardiology.

Indeling van aangeboren hartafwijkingen en bloedvaten (WHO, 1976), met "aangeboren afwijkingen (aangeboren afwijkingen)" sectie met als kop "Afwijkingen van het hart lamp en sluiten abnormaliteit van cardiale septum", "andere aangeboren hartafwijkingen", "andere aangeboren afwijkingen van het vaatstelsel."

Het creëren van een enkele classificatie brengt bepaalde problemen met zich mee in verband met een groot aantal typen aangeboren hartkwalen, evenals met het verschil in principes die als basis voor classificatie kunnen worden gebruikt. In het wetenschappelijk centrum voor cardiovasculaire chirurgie. AN Bakuleva ontwikkelde een classificatie waarin congenitale hartziekten worden onderverdeeld in groepen, waarbij rekening wordt gehouden met anatomische kenmerken en hemodynamische stoornissen. De voorgestelde classificatie is handig voor gebruik in praktische activiteiten. In deze classificatie zijn alle UPU's verdeeld in drie groepen:

1. De PPS is bleek met een arterioveneuze shunt, d.w.z. Met afvoer van bloed van links naar rechts (DMZHP, DMP, open arteriële ductus);
2. Een blauw-type IPN met een veno-arteriële ontluchting, d.w.z. Met bloedafgifte van rechts naar links (volledige transpositie van de hoofdvaten, tetralogie van Fallot);
3. CHD zonder ontslag, maar met een obstructie voor ventriculaire ejectie (pulmonale arteriestenose, aortische coarctatie).

Er zijn nog steeds aangeboren hartafwijkingen die niet hun hemodynamische kenmerken in te voeren in een van de drie genoemde groepen. Dit zijn hartafwijkingen zonder bloedafgifte en zonder stenose. Hiertoe behoren met name: aangeboren insufficiëntie van de mitralisklep en tricuspidalisklep, de anomalie van de ontwikkeling van de Ebstein tricuspidalisklep, gecorrigeerde transpositie van de hoofdvaten. Tot de algemene misvormingen van coronaire bloedvaten behoort ook het abnormale vertrek van de linker kransslagader uit de longslagader.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnose van aangeboren hartafwijkingen

Bij de diagnose van aangeboren hartafwijkingen zijn alle onderzoeksmethoden belangrijk: de verzameling van anamnese, objectieve gegevens, functionele en röntgenologische methoden.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrocardiografie

ECG is al belangrijk in de beginfase van de diagnose van aangeboren hartafwijkingen. Alle parameters van het standaard elektrocardiogram zijn belangrijk.

De verandering in de karakteristiek van de pacemaker is niet typerend voor aangeboren hartafwijkingen. De frequentie van de hartslag neemt bijna altijd toe met aangeboren hartafwijkingen als gevolg van hypoxie en hypoxemie. De regelmaat van de hartslag verandert zelden. In het bijzonder zijn hartritmestoornissen mogelijk met ASS (gekenmerkt door extrasystole), met een afwijking van de ontwikkeling van de tricuspidalisklep van Ebstein (aanvallen van paroxismale tachycardie).

Afwijking van de elektrische as van het hart heeft een bepaalde diagnostische waarde. Om de rechterventrikel te herladen, is een pathologische afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts kenmerkend (DMZHP, DMPP, tetralogie van Fallot, etc.). De pathologische afwijking van de elektrische as van het hart naar links is typisch voor een open arteriële stroom, een onvolledige vorm van atrioventriculaire communicatie. Dergelijke veranderingen in het ECG kunnen de eerste tekenen zijn die verdenking van aangeboren hartafwijkingen veroorzaken.

Er kan een verandering optreden in intraventriculaire geleiding. Sommige varianten van intraventriculaire blokkades treden op bij bepaalde hartafwijkingen. Dus voor DSA is het typisch om een onvolledige blokkade van het rechterbeen van de bundel te hebben en voor de anomalie van de tricuspidalisklep van Ebstein is het een volledige blokkade van het rechterbeen van de bundel van de bundel.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

X-ray onderzoek

Röntgenonderzoek moet worden uitgevoerd in drie projecties: direct en twee schuin. Beoordeel de pulmonaire bloedstroom, de toestand van de kamers van het hart. Deze methode voor de actuele diagnose van een aangeboren hartaandoening is belangrijk in combinatie met andere onderzoeksmethoden.

Echocardiografie

Echocardiografie (EchoCG) is in de meeste gevallen de beslissende methode in de actuele diagnose van een dergelijke pathologie als aangeboren hartaandoeningen. Het element van subjectiviteit moet echter zoveel mogelijk worden verwijderd.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

Fonocardiografie is nu zijn diagnostische belang kwijtgeraakt en kan slechts enkele verduidelijkingen in de auscultatiegegevens aanbrengen.

Angiografie

Angiografie en katheterisatie van de hartholtes worden uitgevoerd om de druk, verzadiging van het bloed met zuurstof, de richting van intracardiale ontladingen, het type anatomische en functionele stoornissen te bepalen.

[46], [47], [48], [49], [50]