Hypercortisism bij kinderen

Hypercortisism bij kinderen is een syndroom veroorzaakt door het constant hoge niveau van glucocorticoïden in het bloed als gevolg van hyperfunctie van de bijnierschors.

ICD-10 code

• E24 Syndroom Itenko-Cushing.
• E24.0 Ziekte van Itenko-Cushing's hypofysaire oorsprong.
• E24.1 Nelson's Syndrome.
• E24.2 Medicatiesyndroom van Itenko-Cushing.
• E24.3 Ectopisch ACTH-syndroom.
• E24.8 Andere aandoeningen die worden gekenmerkt door het syndroom van Cushing.
• E24.9 Itenko-Cushing-syndroom, niet gespecificeerd.

Oorzaken hypercorticisme bij een kind

De oorzaken van hypercorticisme zijn zeer divers.

• Endogene hypercorticose kan veroorzaken:
  • De ziekte van Itzenko-Cushing is een neuroendocrinale aandoening van de hypothalamus en (of) de hypofyse;
  • Isenko-Cushing-syndroom - bijnierschorsziekte (goedaardige of kwaadaardige corticosteroïden, nodulaire hyperplasie van de bijnierschors);
  • ACTH-ectopisch syndroom (tumoren van de bronchiën, pancreas, thymus, lever, eierstok, secretie van ACTH of corticotropine-releasing hormoon);
  • hyperaldosteronisme (Connes-syndroom).
• Exogene hypercortitis is te wijten aan de langdurige toediening van synthetische glucocorticosteroïden (het medicijnsyndroom van Isenko-Cushing).
• Er zijn ook functionele hypercorticism in pubertal jeugd dyspituitarism, hypothalamisch syndroom, zwaarlijvigheid, diabetes, leverziekten.

[1], [2], [3],

Symptomen hypercorticisme bij een kind

Gekenmerkt door dysplastische obesitas: "maan" gezicht, overtollig vet op de borst en buik met relatief dunne ledematen. Ontwikkel trofische huidveranderingen (roze en paarse striae op de heupen, buik, borst, droogheid, dunner worden). Vooruitgang bij myopathie, hypertensie, systemische osteoporose, encefalopathie, steroïde diabetes, secundaire immunodeficiëntie, vertraagde seksuele ontwikkeling. Na het begin van de menstruatie komt amenorroe soms voor bij meisjes. Patiënten klagen over zwakte, hoofdpijn.

Naast obesitas kan de eerste manifestatie van de ziekte vaak een groeiachterstand zijn. Het geleidelijk ontwikkelen van obesitas en het vertragen of stoppen van de groei kan in het begin niet gepaard gaan met andere symptomen.

Bij onderzoek wordt de aandacht gevestigd op een groot gezicht, paarse wangen, dubbele kin, vetafzetting over de VII cervicale wervel. Vanwege de overmatige productie van androgeen door de tumor zijn er vaak tekenen van pathologische vermannelijking in de vorm van hypertrichose, acne, verruwing van de stem. Arteriële hypertensie is typisch. Verhoogde gevoeligheid voor infecties leidt in sommige gevallen tot sepsis.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostics hypercorticisme bij een kind

Cortisolgehaltes in het bloed zijn meestal verhoogd, maar zijn op verschillende dagen onderhevig aan grote schommelingen. Om de diagnose te bevestigen, zijn herhaalde studies van cortisol in het bloed noodzakelijk. De meeste patiënten met een verstoorde circadiane ritme van cortisol, moeten bloedmonsters te nemen aan de 8 en 20 uur, terwijl de niveaus van het hormoon hetzelfde kunnen zijn (bij gezonde kinderen ouder dan 3 jaar, 's morgens cortisol levels enkele malen hoger dan het' s avonds). Vaak genoteerde polycytemie (verhoogde concentratie van hemoglobine en erythrocyten), lymfopenie, eosinopenie. Diabetische glucosetolerantie kan verminderd zijn. Soms is er hypokaliëmie. Osteoporose wordt uitgedrukt in de lichamen van de wervels (op de roentgenogrammen van de wervelkolom).

Voor het vaststellen van een nosologische diagnose worden visualisatiemethoden (CT, MRI, echografie) gebruikt. Topische diagnose (micro- of macroadenoma van de hypofyse, bijnier en andere organen) wordt uitgevoerd bij patiënten met een eerder bewezen klinisch en laboratoriumsyndroom van hypercorticisme.

[8], [9]

Behandeling hypercorticisme bij een kind

Omvat chirurgische, bestraling en medicamenteuze (steroïdogenese blokkers - mitotaan, dopamine agonisten) methoden, bepaald door de ernst van de ziekte en de grootte van de laesie.