Subacute scleroserende leuko-encefalitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

In subacute scleroserende leykoentsefalita groep omvat specifieke vormen van chronische en subacute encefalitis met ernstige progressieve dan (Dawson insluitsels encefalitis, subacute scleroserende panencefalitis Van Bogart nodosa panencephalitis Petty-Doering). Omdat de verschillen in hun klinische beeld en morfologie relatief en onbelangrijk, nu zijn ze te behandelen als een enkele ziekte, vaak "subacute scleroserende panencephalitis." Deze groep van ziekten omvat periaksialny Schilder encefalitis (periaksialny diffuse sclerose) met een aantal vrij duidelijke klinische en pathologische kenmerken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

De oorzaken van subacute scleroserende leuko-encefalitis

In de etiologie van subacute scleroserende encefalitis speelt een aanhoudende virale infectie, blijkbaar, mazelen, enterovirus en het door teken overgedragen encefalitisvirus een belangrijke rol. Bij patiënten met subacute scleroserende panencefalitis worden zeer hoge titers van mazelen gevonden in het bloed en CSF (niet genoteerd, zelfs niet bij patiënten met een acute mazeleninfectie).

De pathogenese van de ziekte wordt gespeeld door de rol van auto-immuunmechanismen, evenals het verworven of aangeboren defect van het immuunsysteem.

Pathomorphology

Microscopisch is er een uitgesproken diffuse demyelinisatie en gliosis van de witte stof van de hersenhelften. Bepaal in sommige gevallen veel gliale knobbeltjes. In andere gevallen zijn er oxyfiele insluitsels in de kernen van neuronen van de cortex, subcortex en hersenstam op de achtergrond van hun dystrofische veranderingen. Axiale cilinders blijven eerst relatief intact en sterven dan af. Markeer matige perivasculaire infiltratie met lymfoïde en plasmacellen. Voor Schuleder's leucoencephalitis is glia-proliferatie met laesies van sclerose kenmerkend.

Symptomen van subacute scleroserende leuko-encefalitis

De ziekte treft vooral kinderen en adolescenten in de leeftijd van 2 tot 15 jaar, maar soms komt de ziekte voor en in de volwassenheid. Het begin van de ziekte is subacute. Symptomen verschijnen die worden beschouwd als neurasthenic: afleiding, prikkelbaarheid, vermoeidheid, tranen. Dan zijn er tekenen van persoonlijkheidsveranderingen, gedragsafwijkingen. Patiënten worden onverschillig, verliezen het gevoel van afstand, vriendschap, plicht, de juistheid van relaties, discipline. Primitieve driften beginnen te domineren: hebzucht, egoïsme, wreedheid. Tegelijkertijd verschijnen stoornissen van hogere hersenfuncties (agrafie, afasie, alexia, apraxie), ruimtelijke oriëntatie en aandoeningen van het lichaamsschema. 2-3 maanden na het begin van de ziekte onthult de neurologische status hyperkinesie in de vorm van myoclonieën, torsiekramp, hemiballisme. Tegelijkertijd zijn er convulsieve epileptische aanvallen, kleine epileptische, aanhoudende partiële aanvallen zoals Kozhevnikovskaya epilepsie. In de toekomst, naarmate de ziekte voortschrijdt, verzwakt hyperkinesie, maar het parkinsonisme en dystonische stoornissen beginnen te stijgen tot stijfheid van de decerebrale. Extrapiramidale stoornissen worden meestal gecombineerd met uitgesproken vegetatieve stoornissen: gladheid van het gezicht, kwijlen, hyperhidrose, vasomotorische labiliteit, tachycardie, tachypnea. Vaak is er onvrijwillig gelach en huilen, plotselinge geschreeuw ("meeuwkreet"). Een veel voorkomend symptoom is statische en locomotorische ataxie van frontale oorsprong (de patiënt houdt het lichaam niet in een verticale positie).

In het late stadium van de ziekte komen mono-, hemi- en tetraparese van een spastisch karakter voor, gesuperponeerd op extrapyramidale en frontale cerebellaire motorische stoornissen. Zintuiglijke en motorische afasie, auditieve en visuele agnosie worden onthuld. Vooruitgang van cachexie.

Actueel en voorspelling

In de loop van subacute scleroserende encefalitis worden 3 stadia onderscheiden.

• In de eerste fase zijn de belangrijkste symptomen: persoonlijkheidsveranderingen, gedragsstoornissen, toenemende defecten in hogere hersenfuncties, verschillende hyperkinese, convulsieve en niet-convulsieve aanvallen.
• In de tweede fase nemen extrapiramidale stoornissen van de tonus en de autonome centrale regulatorische stoornis toe.
• Fase III wordt gekenmerkt door cachexie en volledige decorticatie.

De loop van scleroserende encefalitis vordert gestaag en eindigt altijd dodelijk. De duur van de ziekte is meestal van 6 maanden tot 2-3 jaar. Er zijn vormen die chronisch optreden met periodieke remissies. De dood vindt plaats in een staat van volledige onbeweeglijkheid, cachexie, marasmus, meestal in epileptische toestand of als gevolg van longontsteking.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnose van subacute scleroserende leukoencephalitis

Er zijn enkele problemen in het vroege stadium, waarbij vaak ten onrechte neurasthenie, hysterie, schizofrenie werd vastgesteld. In de toekomst wordt een differentiaaldiagnose uitgevoerd met een hersentumor. Bij diagnose moet men vertrouwen op de diffuse (en niet enkelvoudige) laesies, het ontbreken van intracraniale hypertensie, de verplaatsing van de middellijnstructuren van de hersenen in Echo, MRI en het pathognomonische beeld van EEG-resultaten. De diagnose wordt bevestigd door de resultaten van moleculair-genetische, immunologische studies en neuroimaging-methoden.

Symptomen van de leucoencephalitis van Schilder hebben enkele eigenaardigheden: de piramidale symptomen die domineren boven extrapiramidale zijn meer uitgesproken en vaker worden epileptische aanvallen opgemerkt. In de beginfase van de prevalentie van psychische stoornissen. Het is mogelijk dat de stroom de vorm heeft van een pseudo-tumorachtige vorm met tekenen van een toename van enkelvoudige focale hemisferische symptomen gepaard gaande met intracraniale hypertensie. Kenmerkend is de schade aan de schedelzenuwen, in het bijzonder de II- en VIII-paren. Mogelijke amblyopie tot amavroz. Op de fundus is er een atrofie van de schijven van de optische zenuwen. In sommige gevallen behoudt amaurosis pupilreacties op licht, wat te wijten is aan het centrale karakter (vanwege de nederlaag van de occipitale lob) amaurosis.

In het hersenvocht is er sprake van matige pleocytose, een toename van het eiwitgehalte en y-globuline. De colloïde lange reactie produceert een paralytische curve in subacute scleroserende encefalitis, ontstekingsremmend en gemengd, met Schilder's leukoencephalitis. Pathologische veranderingen in de Lange-reactie en hypergammaglobulinorahia zijn vroege tekenen van leuko- en panencefalitis. Met EEG worden periodieke stereotypische reguliere bilateraal synchrone hoog-amplitude ontladingen van elektrische activiteit (Rademecker-complexen) geregistreerd. Met Echo, uitgevoerd in gevallen met een pseudotumusculair verloop van leukoencephalitis, wordt verplaatsing van de mediane structuren niet gedetecteerd. Het meest informatief is axiale CT.

[13], [14], [15]