Lagere spastische paraparese (paraplegie): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Lagere spastische paraparese (paraplegie) ontwikkeld met bilaterale letsels van de bovenste motorische neuronen (in paracentraal lobben hersenhelften) of het verlies van corticospinale tractus (piramidaal) ter hoogte van de subcorticale gebieden, de hersenen of (vaker) de dorsale hersenstam. In acute werkwijzen in de beginperiode van acuut letsel paraparese kan worden traag, vervangen door verdere typische manifestaties van spasticiteit en andere pyramidaal syndroom.

[1], [2]

De belangrijkste oorzaken van lagere spastische paraparese (paraplegie):

A. Compressie-affecties.

1. Extramedullaire en intramedullaire tumoren van het ruggenmerg.
2. Late traumatische compressie van het ruggenmerg.
3. Epiduraal abces en andere bijna-omhullende processen in het gebied van het ruggenmerg.
4. Hernia van de thoracale wervelkolom.
5. Andere aandoeningen van de wervelkolom.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Erfelijke ziekten.

1. Familiale spastische paraplegie van Strumpel.
2. spinocerebellaire degeneratie.

C. Infecties.

1. Spirochete-infecties (neurosyfilis, ziekte van Lyme).
2. Vaccin myelopathie (SPID).
3. Tropische spastische paraparese.
4. Transverse myelitis (inclusief acuut demyeliniseren, postvaccinaal, necrotiserend).

D. Vaatziekten.

1. Occlusie van de anterieure spinale arterie.
2. Epidurale en subdurale bloeding.
3. Lacunar staat.
4. Cervicale myelopathie.

E. Andere redenen.

1. Parasitale tumor of (zelden) corticale atrofische proces.
2. Multiple sclerose.
3. Syringomyelia.
4. Primaire laterale sclerose.
5. Stralingsmyelopathie.
6. Shaya-Dryger-syndroom.
7. Onvoldoende vitamine B12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. Paraneoplastische myelopathie.
11. Auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus, syndroom van Sjögren).
12. Heroïne (of andere toxische) myelopathie.
13. Myelopathie van onbekende etiologie.

Syndroom moet de lagere spastische paraparese soms worden gedifferentieerd met de dystonie van de onderste ledematen. Ziekte van Segawa's ( "gevoelige dystonie levodopa"), bijvoorbeeld dystonie in de benen kan zich uiten in dystone hypertonie leiden beenspieren, hyperreflexie daarin zelfs dystonische psevdosimptomom Babinski; terwijl de dysbasia kan lijken op spastische paraparese. De diagnose helpt om de dynamiek van dystonie te analyseren. Een andere naam voor de ziekte van Segawa is "dystonie met uitgesproken diurnale fluctuaties."

A. Compressie-affecties.

Extramedullaire en intramedullaire tumoren van het ruggenmerg. Ruggenmergletsels boven de lumbale en onderste cervicale wervelkolom, vooral intramedullaire volumetrische processen, leiden tot spastische lagere paraparese. Symptomen zijn onder meer pijn, bilaterale radiculaire aandoeningen, spastische paraparese met piramidale tekens, stoornissen van urineren. Storingen in de gevoeligheid van extramedullaire processen worden soms alleen beperkt tot de eerste van de bovenstaande symptomen; het niveau van gevoelige aandoeningen verschijnt later. Dergelijke laesies worden verfijnd met lumbaalpunctie en myelografie. De eerste van de redenen is dat tumoren die maanden of jaren kunnen vorderen (in het geval van meningeomen of neurinomen) of (in het geval van metastasen) binnen enkele dagen of weken paraplegie kunnen veroorzaken. Bij radiografie van de wervelkolom moet speciale aandacht worden besteed aan het vergroten van de interpedunculaire afstanden of vervorming van de achterste contouren van de wervellichamen, vernietiging van de bogen of uitzetting van het wervelkanaal.

Late ruggenmerg- compressie manifesteert zich door diverse manifestaties en ernst (afhankelijk van de ernst van het letsel en de eigenschappen van de chirurgische agressie) neurologische syndromen, waaronder vaak heerst lagere spastische paraparesis gevoelige en bekken aandoeningen. Het trauma in de anamnese laat geen twijfel over de diagnose.

Een andere reden - epiduraal hematoom, die kan optreden zonder voorafgaande verwondingen, bijvoorbeeld in de periode van antistollingstherapie, waardoor snel voortschrijdende paraparese pijnlijk. Chronische, soms cystic arachnoiditis (verklevingen) kan een langzame stijging van zwakte in de benen veroorzaken. Epidurale abces, soms ontwikkelen na minimaal trauma of furunculosis huid (of andere infectie) treedt aanvankelijk alleen koorts en pijn in de rug, die worden vervangen na een paar dagen radiculaire pijn gevolgd paraparazom snel progressief paraplegie of met draden gevoelige en bekken aandoeningen.

Hernia-schijf van de thoracale wervelkolom met compressie van het ruggenmerg (vooral met stenose van het wervelkanaal) leidt tot een lagere spastische paraplegie. CT of MRI bevestigt de diagnose. Ontwikkelt zich meestal scherp tijdens het sporten. Differentiële diagnose wordt meestal uitgevoerd met een tumor van het ruggenmerg.

Andere aandoeningen van de thoracale wervelkolom (verschillende etiologie spondylitis, spondylosis, osteomyelitis, vervorming, spinale stenose, arachnoidea cysten, ziekte van Paget, osteoporose complicaties) leiden tot spastische paraparese overgang verlagen vanwege ruggenmerg of mechanisch samendrukken.

Arnold Chiari malformatie verdeeld in vier typen: type I geeft hernial uitsteeksel in het foramen magnum enige cerebellaire tonsillen; Type II - cerebellum en lagere delen van de hersenstam; Type III - zeldzame variant gerniatsiii hersenstam gecombineerd met cervicale of occipitale encefalocele; Type IV - weerspiegelt uitgedrukt cerebellaire hypoplasie en caudaal verschuiving van de inhoud van de fossa posterior. Misvorming kan voorkomen bij kinderen en volwassenen in de vorm van cerebellaire disfunctie symptomen, klachten waarbij het cervicale ruggenmerg, bulbaire verlamming, paroxysmale intracraniale hypertensie, spasticiteit, nystagmus en andere symptomen. Vaak gedetecteerd syringomyelic holte in het cervicale gebied van het ruggenmerg, carotis apneu bij volwassenen (CV type), dysfagie, progressieve myelopathie, syncope, hoofdpijn en cervicale-occipitale pijn (en trigeminusneuralgie), hydrocephalus symptomen.

Het beeld van het Arnold-Chiari-syndroom kan de lagere spastische paraparese omvatten.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met een hersentumor en craniocervicale kruising, chronische meningitis, multiple sclerose, cervicale myelopathie, traumatische syringomyelie.

B. Erfelijke ziekten.

Familiale spastische paraplegie Adolph Strümpell kan beginnen op elke leeftijd van kinderen tot ouderen. Het klinische beeld bestaat uit langzaam progressieve zwakte en spasticiteit in de benen met toenemende disbaziey. Peziereflexen nemen toe, het symptoom van Babinsky wordt onthuld. Aan het debuut van de ziekte in de kindertijd kan optreden psevdokontraktury kuitspieren met lopen "op de duim". Knieën licht gebogen vaak (soms volledig uitgetrokken - Genu recurvarum), worden de voeten gegeven. Handen zijn in verschillende mate betrokken. Eventuele dergelijke "plussen" zoals dysartrie, nystagmus, oogzenuw atrofie, retinitis pigmentosa, oculomotor zenuwverlammingen, ataxie (zoals cerebellaire en gevoeligheid), sensorimotorische polyneuropathie, epilepsie en dementie (in sommige families). In het geval van late onset (40-60 jaar) komen vaker voor zintuiglijke en blaas aandoeningen, evenals kinetische tremor.

De differentiële diagnose van behandelde ziekten zoals ruggenmerg tumor of de foramen magnum, cervicale spondylose myelopathie met multiple sclerose, Chiari malformatie Arnold, primaire laterale sclerose en andere ziekten waarbij ruggenmerg.

Spinocerebellaire degeneraties zijn een grote groep van erfelijke en sporadische ziekten, die worden gecombineerd door deelname aan het degeneratieve proces van neuronen en geleiders van het cerebellum en het ruggenmerg. De kardinale manifestatie is progressieve coördinatie van bewegingen. De eerste tekenen bij zuigelingen bestaan meestal uit hypotensie en motorische ontwikkelingsachterstand. Op hogere leeftijd ontwikkelen kinderen een lagere paraparese, nystagmus, ataxie, spasticiteit, Babinsky's symptoom en vaak een vertraging in de geestelijke ontwikkeling. Pezingsreflexen zijn variabel van areflexie tot hyperreflexie. Bij adolescenten en volwassenen, zijn er een combinatie van wat varieert ataxie, dementie, ophthalmoplegia, retinitis, dysartrie, doofheid, symptomen, letsel zij- of achterkant van het ruggenmerg polen, extrapiramidale symptomen en perifere neuropathie.

Spinocerebellaire degeneraties omvatten: Friedreich's ataxie; erfelijke ataxie als gevolg van vitamine E-tekort; autosomaal dominant spinocerebellaire ataxie, die zijn gebaseerd op het zogenaamde fenomeen van expansie CAG-herhalingen op verschillende mutante chromosomen); Ataxia-telangiectasia, abetaliproteinemiya, sommige vormen van familiale spastische paraplegie, Olivo-ponto-cerebellaire atrofie van de verschillende soorten, de ziekte van Machado-Joseph, dentate-Rubra-pallido-Lewis atrofie, progressieve myoclonische ataxie, adrenoleukodystrophy. Sommige onderzoekers zijn onder andere spin-cerebellaire degeneratie, en een aantal andere ziekten (episodische ataxie, cerebellaire hypoplasie aangeboren, sporadische vormen OPTSA).

C. Infecties.

1. Neurosyfilis spinale (naast de vorm lus dorsalis) manifesteert zich door nog twee vormen. Het gaat over syfilitische meningomyelitis (spastische paraplegie van Erba) en spinale meningovasculaire syfilis. Dit laatste wordt soms gemanifesteerd door het syndroom van de anterieure spinale arterie. Gunmaschelpen van het ruggenmerg worden ook gevonden, maar nog zeldzamer. Beschrijft syfilitische hypertrofische pachymeningitis met radiculaire pijn, amyotrofie van handen en voeten in de piramidale syndroom (syfilitische amyotrophy met spastische-atactisch paraparese).

Een andere spirocheetinfectie die het ruggenmerg kan aantasten en tot de ontwikkeling van lagere paraparese kan leiden, is de ziekte van Lyme.

Vacuolaire myelopathie (AIDS) wordt gekenmerkt door laesies van de achterste en de zijstijlen van het ruggenmerg ter hoogte van de thoracale kaart en manifesteert lagere spastische paraparese (paraplegie) en sensorische ataxie. Om deze vorm te diagnosticeren, zijn serologische tests voor HIV-infectie belangrijk.

Tropische spastische paraparese veroorzaakt door T-lymfotroop virus humaan (HTLV-I) en toont een langzaam progressieve paraparese met hyperreflexie, joggen pathologische tekenen en aandoeningen van bekkenorganen. Sommige patiënten hebben gelijktijdig symptomen van polyneuropathie. In het cerebrospinale vocht zit een kleine lymfocytische pleocytose (van 10 tot 50 cellen), een normaal eiwit- en glucose-gehalte en een verhoogde hoeveelheid IgG met antilichamen tegen HTLV-I. De diagnose wordt bevestigd door de detectie van antilichamen tegen het virus in het serum.

Transverse myelitis, veroorzaakt door virussen, bacteriën, schimmels, parasieten, evenals niet-infectieuze ontstekingsprocessen (postinfectie en postvaccinaal, subacuut necrotiserend, idiopathisch). Het begin van deze ziekten is meestal acuut met koorts en tekenen van meningomyelitis. Kenmerkende paresthesie of rugpijn op het niveau van het myelitisch proces, zwakte in de benen en sluitspieraandoeningen. Aanvankelijk wordt parese vaak traag, later ontwikkelt zich spasticiteit. Bij het bereiken van de piek van de ziekte, het typische volgende herstel. De verbetering is het meest uitgesproken in de eerste 3-6 maanden.

De differentiële diagnose van transversale myelitis wordt uitgevoerd met een abces van het ruggenmerg, acute poliomyelitis, ADEM, acute necrotiserende hemorragische leykoentsefalitom, adrenoleukodystrofie, de ziekte van Behcet, cervicale spondylose, heroïne myelopathie, Lyme ziekte, multiple sclerose, straling myelopathie en andere ziekten uitgevoerd.

D. Vaatziekten.

Occlusie van de voorste wervelslagader wordt zelden waargenomen en manifesteert zich op verschillende manieren, afhankelijk van de grootte van het infarct. Typische pijn in de nek en rug, zwakte in de benen, gevoelige en bekkenaandoeningen. Symptomen ontwikkelen zich direct of binnen 1-2 uur. Soms zijn er radiculaire pijnen op het bovenste niveau van de laesie. Verlamming is meestal bilateraal, soms eenzijdig en zelden compleet.

Epidurale of subdurale bloeding op het niveau van het ruggenmerg is veel minder vaak voorkomend ischemisch hartaanval en manifesteert zich plotseling ontwikkelde compressie-myelopathie.

Lacunary toestand ontwikkeld als gevolg van cerebrale infarcten in multiple lacunaire hypertensie pseudobulbar syndroom piramidale symptomen aan beide zijden van het lichaam, algemene zwakte (vooral in de benen), disbaziey vertonen soms - dementie. Stoornis van lopen als gevolg van lagere spastische paraparese en vallen wordt soms de belangrijkste niet-adaptieve factor van deze vorm van dyscirculatoire encefalopathie.

Cervicale myelopathie is een ernstige complicatie van cervicale spondylose of zelden posterieure longitudinale ligament verkalking op cervicaal niveau, met name wanneer zij worden gecombineerd met congenitale vernauwing van het wervelkanaal. Myelopathie ontwikkelt zich bij ongeveer 5-10% van de patiënten met cervicale spondylose. Aangezien de laterale en achterste kolommen van het ruggenmerg worden aangetast, worden typische klachten van deze patiënten verminderd tot gevoelloosheid en onhandigheid van de handen, verslechtering van fijne motorische functies en geleidelijke verslechtering van het looppatroon.

In de toekomst kunnen verschillende varianten van klinische manifestaties ontstaan:

1. kruis laesie syndroom waarbij koritiko spinale, spin-thalamische geleiderbanen en achterste kolommen van het ruggenmerg met spasticiteit, sluitspier verstoringen en symptomen Lhermitte;
2. syndroom van betrokkenheid van voorhoorns en piramidale banen met parese, duidelijke spasticiteit, maar zonder gevoelige stoornissen (amyotrofisch lateraal sclerose syndroom);
3. syndroom van ruggenmergletsel met ernstige motorische en sensorische stoornissen, waarbij er voornamelijk sprake is van zwakte in de armen en spasticiteit in de benen;
4. Brown-Sekar-syndroom met een typisch contralateraal sensorisch tekort en ipsilateraal-motorsyndroom;
5. Brachialgie met symptomen van betrokkenheid van het onderste motorneuron (voorhoorns) op de armen.

Veel patiënten merken ook pijn in de nek. Bekkenstoornissen komen over het algemeen niet vaak voor. Het eerste en verder gestaag voortschrijdende symptoom is vaak dysbasie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met multiple sclerose, vacuolaire myelopathie, AIDS lupus myelopathie, abetalipoproteïnemie, subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg tumor, syringomyelie, misvorming Arnold Chiari-syndroom, primaire laterale sclerose, chronische vertebrobasilaire insufficiëntie, soms - met Guillain-Barre syndroom, poliomyelitis en perifere neuropathie. Om de diagnose toevlucht te nemen tot functionele röntgenfoto van de cervicale wervelkolom, evenals computer en magnetische resonantie tomografie verduidelijken.

E. Andere redenen.

Een parasagitale tumor of (zelden) een corticale atrofische werkwijze kan een lagere spastische paraparese veroorzaken. Corticale atrofie werkwijze met voordeel beperkt precentrale gyrus kan unilateraal (de eerste trap) of bilaterale motorische stoornissen van verschillende ernst (p) tetraparese parese, die langzaam vordert de jaren manifesteren. Hersenatrofie kan worden gedetecteerd met computertomografie (Mills paralysis).

Multiple sclerose.

De spinale vorm van multiple sclerose, gemanifesteerd door de lagere spastische paraparese, bij afwezigheid van duidelijke atactische en visuele stoornissen, kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Het is belangrijk om te zoeken naar ten minste nog één laesie om MRI aan te trekken, de opgewekte potentialen van verschillende modaliteiten en om de oligoklonale IgG-groepen in de liquor te bepalen. We mogen echter niet vergeten dat multiple sclerose in de eerste plaats een klinische diagnose is. Transverse myelitis in de acute fase als geheel manifesteert zich door een ernstiger klinische symptomatologie dan de spinale vorm van multiple sclerose.

Syringomyelie - een chronische degeneratieve ziekte van het ruggenmerg, hoofdzakelijk gekenmerkt door de vorming van holten in het middendeel van het ruggenmerg, vaak in de cervicale zijn afdeling en manifesteren amyotrofie (MS) en gedissocieerde aandoeningen gevoeligheidsanalyses segmentale type. Peesreflexen in de amyotrofische zone vallen uit. Heel vaak ontwikkelt lagere spastische paraparese (niet erg grof uitgedrukt) met hyperreflexie. Misschien de betrokkenheid van de achterste kolommen met ataxie. Ongeveer 90% van syringomyelie gaat gepaard met symptomen van misvormingen van Arnold-Chiari. Andere dysraphische tekens worden vaak geïdentificeerd. Pijnlijke syndroom komt voor bij ongeveer de helft van de patiënten. Syringomyelie kan idiopathisch zijn of worden gecombineerd met andere aandoeningen van het ruggenmerg (meestal tumoren en trauma). CT of MRI kan de diagnose bevestigen.

Primaire laterale sclerose is zeldzaam voor deze motor neuron ziekte, die wordt gekenmerkt door een primaire laesie van de bovenste motorische neuron in afwezigheid van klinische symptomen van lagere motorneuronen laesies en manifesteert eerste onderste spastische paraparese, en vervolgens - tetraparese met hyperreflexie en verder - met orofaryngeale spieren. Gevoelsstoornissen zijn afwezig. Veel onderzoekers beschouwen het als een vorm van amyotrofische laterale sclerose.

Stralingsmyelopathie is in twee vormen bekend: voorbijgaande en vertraagde progressieve stralingsmyelopathie. Lagere spastische paraparese ontwikkelt zich alleen in de tweede vorm. De ziekte verschijnt na 6 maanden (vaker in 12-15 maanden) na radiotherapie in de vorm van paresthesie in de voeten en handen. In de toekomst ontwikkelt zich eenzijdige of bilaterale zwakte in de benen. Vaak is er in het begin een beeld van het syndroom van Brown-Sekar, maar later ontstaat een symptoomcomplex van transversaal ruggenmergletsel met spastische paraplegie, geleidende sensorische en bekkenaandoeningen. In sterke drank is er een lichte toename van het eiwitgehalte. De diagnose wordt ondersteund door een MRI-onderzoek.

Shaya-Dryger-syndroom. De piramidale tekens in deze ziekte hebben soms de vorm van een redelijk uitgesproken lagere spastische paraparese. De bijbehorende symptomen van parkinsonisme, cerebellaire ataxie en progressieve autonome insufficiëntie maken de diagnose van Shay-Dryger-syndroom niet erg moeilijk.

Gebrek aan vitamine B12 manifesteert zich niet alleen hematologische (pernicieuze anemie), maar ook neurologische symptomen subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg (laesie zij- en achterste stijlen van het ruggenmerg). Het klinische beeld bestaat uit paresthesie in de voeten en handen, die geleidelijk worden samengevoegd door zwakte en stijfheid in de benen, instabiliteit bij staan en lopen. Bij afwezigheid van behandeling ontwikkelt zich atactische paraplegie met een variabele mate van spasticiteit en contractuur. Peesreflexen op de benen kunnen zowel naar beneden als naar boven veranderen. Klonen en pathologische stopreflexen zijn mogelijk. Soms wordt neuropathie van de oogzenuw waargenomen met een afname van de gezichtsscherpte en veranderingen in de mentale toestand (affectieve en intellectuele stoornissen tot reversibele dementie). Het omkeren van de ontwikkeling van symptomen leidt alleen tot tijdige behandeling.

Latirisme ontwikkelt zich met vergiftiging door een speciaal soort linze (rang) en wordt gekenmerkt door een overheersende laesie van piramidale banen in de laterale kolommen van het ruggenmerg. Het klinische beeld bestaat uit subacute ontwikkeling van spastische paraplegie met verminderde functies van bekkenorganen. Met de uitsluiting van de rang van voedsel, wordt een langzaam herstel waargenomen, vaak met residuele parese van de ziekte zonder atrofie en bekkenaandoeningen. De diagnose veroorzaakt geen problemen als anamnestische gegevens bekend zijn. In het verleden werden epidemieën van lathyisme beschreven.

Adrenoleukodystrofie. Volwassen ("wervelkolom-neuropathische") vorm van adrenoleukodystrofie komt tot uiting in de leeftijd van 20 tot 30 jaar en wordt adrenomyeloneuropathie genoemd. Deze patiënten met bijnierinsufficiëntie vroege kinderjaren (misschien subklinische), maar alleen in de derde decade van het ontwikkelen van progressieve spastische paraparese en relatief zwak uitgedrukt polyneuropathie (soms in combinatie met hypogonadisme bij mannen).

Differentiële diagnose van de volwassen vorm wordt uitgevoerd met een chronisch progressieve vorm van multiple sclerose, familiaire spastische paraplegie, cervicale myelopathie en een tumor van het ruggenmerg.

Paraneoplastische subacute necrotische myelopathie treedt op met bronchogeen carcinoom of visceraal lymfoom en manifesteert zich in snel progressieve paraparese met geleidingszintuiglijke en bekkenaandoeningen.

De zich snel ontwikkelende "onverklaarde" lagere spastische paraparese in de "afwezigheid" van voor de hand liggende oorzaken zou als een voorwendsel moeten dienen voor een grondig oncologisch onderzoek van de patiënt.

Auto-immuunziekten (de ziekte van Sjogren en in het bijzonder systemische lupus erythematosus) leiden soms tot de ontwikkeling van inflammatoire myelopathie met een afbeelding van de lagere spastische paraparese.

Heroïne-myelopathie wordt gekenmerkt door de plotselinge ontwikkeling van paraplegie met geleidende sensorische en bekkenaandoeningen. Een uitgebreide necrotiserende myelopathie ontwikkelt zich op het thoracale en soms cervicale niveau.

Myelopathie onbekende etiologie gediagnosticeerd heel vaak (meer dan 25% van alle gevallen van myelopathie), ondanks het gebruik van moderne diagnostische methoden, waaronder myelografie, MRI, CSF onderzoek, evoked potentials van verschillende modaliteiten en EMG.

Het is ook nuttig om enkele zeldzame vormen van myelopathie te onthouden. Vooral de lagere myelopathie paraparese in combinatie met periflebita en retinale bloeding kan optreden wanneer de ziekte van Eales (non-inflammatoire occlusieve aandoeningen primair retinale arteriën, cerebrovasculaire betrokkenheid zeldzaam) syndroom en Vogt-Koyanagi-Gerada (uveïtis en meningitis). Paraparese ook beschreven ectodermale dysplasie Bloch-Sulzberger (pigmentdermatoza combinatie met aangeboren afwijkingen), hyperglycemie, Sjögren-Larsson-syndroom (erfelijke afwijkingen), hyperthyroïdie (zeldzaam).

Diagnose met lagere spastische parapaperesis

• MRI van de hersenen, wervelkolom en craniovertebrale overgang;
• myelografie;
• Onderzoek naar hersenvocht;
• Gezondheidsafdeling;
• De evoked potentials van verschillende modaliteiten;
• Algemene bloedtest;
• Biochemische bloedtest;
• Serologische diagnose van HIV-infectie en syfilis;
• Bepaling van de B12- en foliumzuurspiegels in het bloed;
• Raadpleging van een geneticus;
• Oncop zoeken.

[3], [4]