Scleroma van de neus

Scleroma - een chronische besmettelijke ziekte van de luchtwegen gekenmerkt door het verschijnen van infiltraten in de dichte mucosale langzaam progressief verloop, de verschijning in de slotfase van ontsierende littekens, vervorming en stenose getroffen anatomische structuren. De veroorzaker van de ziekte is de toverstaf van Volkovitch - Frish. De ziekte is niet erg besmettelijk, verschilt in de epidemische uitbraken van Wit-Rusland, Oekraïne, landen van Oost- en Midden-Europa. De incubatieperiode met het rhinoscleroma is onbekend. De ziekte ontwikkelt zich meestal geleidelijk, duurt jaren, soms tientallen jaren. Exacerbatie van het proces wordt waargenomen tijdens de zwangerschap. Vrouwen zijn vaker ziek dan mannen en kinderen. De ziekte begint vaak op de leeftijd van 11-30 jaar. De meeste patiënten met rhinoscleroma zijn plattelandsbewoners.

Scleroma is bekend sinds de Middeleeuwen. Ze werd beschouwd als een speciale vorm van syfilis, tuberculose, gevonden in haar gelijkenis met sarcoom of kanker, en alleen in de tweede helft van de 19e eeuw. Het begon als een afzonderlijke nosologische vorm te worden bestudeerd. Een van de eerste foto klnicheskuyu scleroma in 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) beschreef - een uitstekende Russische en Oekraïense chirurg, oogarts en Rhinology, een van de oprichters van de oogheelkunde en neuscorrectie. In 1870 F.Gebra - uitstekend Oostenrijkse dermatoloog, hoofd van de Oostenrijkse School van dermatologie in de negentiende-eeuwse voorgesteld om deze ziekte rinoskleromoy noemen als hij beschreef 10 gevallen van deze ziekte raakte de nederlaag van de externe neus. NM Volkovich in 1888 gaf deze ziekte een nieuwe naam - scleroma van de luchtwegen, dus het beïnvloedt niet alleen de neus, maar de gehele luchtwegen, tot aan de individuele bronchiën. J.Mikulicz vond in 1876 sclerale infiltraten en beschreef eigenaardige schuimende (licht) cellen, genaamd Mikulich-cellen. In 1876, het Oostenrijkse bacterioloog A.Frish geopend pathogeen scleroma ingekapselde Gram-negatieve staaf, exclusief die enkele jaren later de kweek geïdentificeerd en beschreven door de morfologische kenmerken N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pathologische anatomie

Bij de ontwikkeling van een sclerotisch infiltraat worden 4 stadia onderscheiden.

• Trap I wordt gekenmerkt door een verdikking van het neusslijmvlies (of andere locaties in de bovenste luchtwegen) en de vorming van infiltraten bruinachtig-rode of donkerrode, die aanvankelijk een zacht-elastische consistentie in de toekomst - een dikke kraakbeen consistentie, niet gevoelig voor bederf. Op dit stadium is de ontstekingscelinfiltraat omvat een aantal (lymfocyten, plasmacellen, histiocyten en neutrofielen). Tussen deze elementen worden gevormd prominente groter (20-50 micron) vakuolizovannye cellen met excentrisch kern en cytoplasma chromatine rijk (Mikulicz cellen).
• In de II-fase begint de histiocytaire infiltratie te overheersen, het proces van transformatie van histiocyten in Mikulich-cellen ontwikkelt zich. In deze cellen en rondom hen worden een groot aantal Wolkowicz-Frisch stokken en eigenaardige Russele lichamen gevonden, bestaande uit hyaline, 30-40 μm groot.
• In de III-fase is er een afname van het aantal histiocyten, een toename van het aantal Mikulich-cellen, bindweefselelementen en de vorming van collageenvezels.
• In deze stap begint het proces van littekenvorming skleromnyh infiltraten, die culmineert in stap IV, waarbij Mikulicz cellen en histiocyten verdwijnen en worden vervangen door collageenvezels, die nummer wordt bij de vorming van dicht littekenweefsel. Dit proces leidt tot een aanhoudende vernauwing van het lumen van de luchtwegen (gedeeltelijke of volledige obstructie van de neusholtes, met andere lokalisatie in de luchtwegen - tot stenose van het strottenhoofd, de trachea en de bronchiën.

In de regel beginnen sclerale foci zich te ontwikkelen in het neusslijmvlies. Verdere distributie kan plaatsvinden in zowel de uplink als in de downlink richting, het raken van de neus, lippen, soms hoeken van de mond, tong, nasopharynx, zachte en harde gehemelte, bovenste luchtwegen, zelden - traankanalen, buis van Eustachius, middenoor en conjunctiva .

Symptomen van neus sclerose

In de beginfase zijn er geen significante klachten. De pathoanatomische veranderingen die optreden in het neusslijmvlies veroorzaken geen pijn, gaan door zonder algemene reacties. Het slijmvlies van de neus is een afbeelding van banale chronische catarrale ontsteking. De ontwikkeling van het ontstekingsproces veroorzaakt het optreden van jeuk in de neus, frequent niezen, slijm of mucopurulente afscheiding. Het slijmvlies van de neus heeft een lichtroze kleur. Op dit moment wordt de ziekte vaak gemaskeerd door allergische reacties, maar die allergie niet de ontwikkeling van de ziekte te schorten en enkele jaren ontwikkelen atrofie van de slijmvliezen van de neus en neusholten, waardoor de neusdoorgangen. Dan zijn er in de neusholte korsten met een onaangename, specifieke "zoete" geur, verschillend van ozonachtig en syphilitic. Neusbloedingen nemen toe en hyposmie ontwikkelt zich. In dit stadium rinoskleromu vaak vermengd met Osen, maar bij nadere beschouwing met behulp van een microscoop in het neusslijmvlies klein papillen, slijmvlieszwelling of anterieure gebieden van de neus of in de achterste neusgaten zichtbaar. Meestal treden deze veranderingen op in plaatsen van fysiologische vernauwing van de bovenste luchtwegen. De periode van hitte van ziekten gekenmerkt door het verschijnen en snelle toename skleromnyh infiltreert die leiden tot problemen en voor het volledig uitschakelen van neusademhaling, vermindering van de ernst van geur anosmie voltooien.

Afhankelijk van de lokalisatie van het proces, kan de rhinoscleroma verschillende visuele aspecten verkrijgen. Af en toe zijn er galopperende vormen van scleroma, soms met verspreiding naar de botten van de neus, hard gehemelte, alveolaire proces. De ontwikkeling van sclerale infiltraten op het niveau van de nasale klep leidt tot de obstructie van de neus en de nederlaag van de externe neus verloopt soms volgens het type rhinophymus scleroma. Andere anatomische laesies worden zelden aangetast. De vorming van kulis-achtige strengen in de nasopharynx leidt soms tot een bijna volledige dissociatie met de keelholte. Verspreid over het zachte gehemelte, leidt het proces tot zijn rimpeling en vervorming, wat het moeilijk maakt om te slikken, vooral vloeibaar voedsel, een schending van de fonatie.

De algemene toestand van de patiënt met sclera blijft bevredigend en wordt alleen verstoord als de ademhaling moeilijk is als gevolg van het begin van chronische algemene hypoxie. In dit geval schonden patiënten vaak het hoofd- en stikstofmetabolisme, ontwikkelden hypochromie-anemie, lymfocytose, eosinofilie, in sommige gevallen werd monocytopenie waargenomen. ESR wordt voortdurend verbeterd.

Evolutie en complicaties

De ziekte ontwikkelt zich heel langzaam, gedurende een aantal jaren en zelfs tientallen jaren. Gevallen van spontaan herstel is onbekend, op hetzelfde moment, heeft het gebruik van zelfs de meest actieve en moderne behandeling geen garantie voor een volledige genezing; spraak kan alleen gaan over tijdelijke remissie of opschorting van de ontwikkeling van de ziekte. Skleromny werkwijze kan hetzij stretch of ter propageren "springt" over het slijmvlies gezonde gebieden, waardoor de afzonderlijke segmenten se, uitgaande van de boeg en het bereiken van de achterste neusgaten, nasale, auditieve buis, de keelholte, strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën. De neusbijholten worden zelden aangetast.

Van complicaties, de meest urgente obstructie van de luchtwegen, chronische hypoxie, pneumonie, longtuberculose. In deze gevallen bereiken patiënten extreme mate van uitputting en sterven ofwel door onomkeerbare metabolische veranderingen of door asfyxie (zelfs met een tijdige tracheotomie) als het proces obstructie van de luchtpijp en bronchiën veroorzaakt.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnose van neus-sclerose

In de eerste fase van de ziekte diagnose is moeilijk, omdat de resulterende ontsteking in de neus is vergelijkbaar met de bij een banale catarrale rhinitis. Echter, in alle gevallen, de duur van de "gewone verkoudheid", zelfs vergezeld van unnoticeable productieve processen in de slijmvliezen obolochkenosa en geur uit de neus, rekening houdend met de epidemiologische anamnese moeten vermoed worden in de aanwezigheid van rinoskleromy. Verder onderzoek van de patiënt moet gericht zijn op het identificeren van de ziekte. Er moet echter rekening mee worden gehouden dat de laboratoriumtests een positief resultaat niet altijd geven, maar zelfs in de afwezigheid van deze laatste kan niet worden uitgesloten sclera. Diagnose wordt vergemakkelijkt in het stadium van uitgesproken klinische en morfologische manifestaties. Voor diagnose belangrijk bovenste luchtwegen endoscopie, biopsie, radiografie, agglutinatie beskapsulnyh coli stammen Frisch - Volkovich, kan de huid allergologische reactiemengsel nog complementfixatie patiënt sera en sera konijnen geïmmuniseerd wand Frisch - Volkovich. Volgens verschillende auteurs, de positieve reactie van Bordet - Gengou is de meest constante in scleroma, echter, en het kan niet specifiek voor deze ziekte worden beschouwd. Gewassen skleromnogo materiaal (loopneus, gemalen biopsieën) op agar-agar laat 80-90% van de kweek stokken te wijzen Frisch - Volkovich. Microscopisch onderzoek van weefsels skleromnyh, hoewel zeldzaam, gevacuoliseerde reuzencellen Mikulic, fuchsinophilia kalf Roussel en talrijke plasmacellen kan worden gedetecteerd.

[12], [13], [14]

Differentiële diagnose

Het renoscleroma, zoals het scleroom van een andere lokalisatie, in verschillende stadia van ontwikkeling kan enkele overeenkomsten vertonen met verschillende ziekten. In de debuutfase onderscheidt het zich van catarrale of eenvoudige atrofische rhinitis, oes, syfilitische laesies. Gevallen van gecombineerde ziekten van ozona en scleroma werden beschreven . In het volwassen stadium kan skleromatoznye infiltraten worden genomen voor de symptomen van een ziekte, die wordt gekenmerkt door het verschijnen van infiltraten en tumoren, met inbegrip van tuberculose, syfilis, lepra, goedaardige en kwaadaardige tumoren, en anderen.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Behandeling van neus scleroma

Biedt voor XIX-XX eeuw. Tal van behandelingen hebben weinig of geen positieve resultaten opgeleverd. Onder deze werkwijzen zijn onder meer biologische (vaccintherapie, autoimplantatsiya skleromatoznoy weefsel transfusie bestraald bloed), chemische (jodium preparaten carbolische en chroomzuur, zinkchloride, neosalvarsan, geneesmiddelen chinine en bismut en vele anderen. Al.), Physical (diathermocoagulation, radiotherapie ), mechanisch (sonderen), chirurgische (verwijdering van cicatriciale stenoses, plastische chirurgie, tracheotomie). Op dit moment relatief gunstige resultaten op te leveren behandeling streptomycine (lokaal als zalven en aerosolen, parenteraal maar lang cursussen 2-3 maanden en radiotherapie. Daarnaast gebruiken auromitsin terramycine en intraveneuze infusie van 5% oplossing van PAS met bemoedigende resultaten. Cortisone anti-sclerotische effect op scleroma niet weergegeven.

Algemene behandeling wordt voorgeschreven in verband met de overtreding van metabole processen: calciumbereidingen, vitaminetherapie, geneesmiddelen die CBS normaliseren, complete koolhydraten- en eiwitvoeding.

De prognose voor volledig herstel in verreikende gevallen is ongunstig.