Pancreasafwijkingen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Afwijkingen van de pancreas komen vrij vaak voor. Een grote groep anomalieën verwijst naar varianten van de grootte, vorm en locatie van de pancreas en zijn grotendeels van geen klinische betekenis.

Tegelijkertijd komen erfelijke ziektes veel vaker voor, veel ernstiger, sommige zijn onverenigbaar met het leven en verschijnen onmiddellijk na de geboorte, sommige afwijkingen van de pancreas beïnvloeden min of meer de gezondheid van de patiënt en verminderen de kwaliteit van leven. Over anomalieën in de pancreas gesproken, er moet aan worden herinnerd dat veel erfelijke ziekten zich niet alleen manifesteren door een vorm van misvorming in de ontwikkeling, maar door verschillende, soms zelfs hele complexen van dergelijke ondeugden. Daarnaast is een belangrijke factor de toename van de prevalentie van erfelijke ziekten in sommige landen: in Zwitserland bijvoorbeeld, krijgt ongeveer elke 13e pasgeborene bij geboorte of tijdens zijn leven een volledig of gedeeltelijk genetisch bepaalde ziekte.

In dit hoofdstuk zullen we echter vooral die pancreasafwijkingen bespreken waarmee patiënten lange tijd kunnen leven en over de symptomen (of complicaties daarvan) wenden ze zich tot artsen; en zulke zieke artsen slagen er vaak in om te helpen.

In milde gevallen van aangeboren afwijkingen kan de alvleesklier langs de lengteas ervan worden gesplitst of kan de pancreaskop zich los van zijn lichaam bevinden.

Verdubbeling van de pancreas is een uiterst zeldzame ontwikkelingsstoornis; het splitsen van zijn staart komt vaker voor.

In de alvleesklier is er soms een heterotopie van het miltweefsel; in deze gevallen is de staart van de klier meestal gesmolten met de milt; pancreaseilandjes van donkerrood weefsel met een afmeting van enkele millimeters worden op een snede gedefinieerd.

Verdubbeling van de alvleesklier en de milt weefsel heterotopie in de alvleesklier zelf, blijkbaar, een echte bedreiging voor de ontwikkeling van het kind niet aanwezig is, als ze niet alleen een manifestatie van een veel complexere misvormingen, zoals Patau syndromen, en de Lange. Dystonie en vormen alvleesklier afwijkingen voordoen in gevallen situs viscerum inversus (klier ligt "gespiegeld" naar hun normale locatie) en ook (in mindere mate) bij het schakelen van de positie door verhoogde aangrenzende organen (sterk vergrote milt, grote sinistrale middenrif hernia, etc.).

Ringvormige klier. Relatief vaak treedt de zogenaamde ringvormige pancreas op die ontstaat in de embryogenese als gevolg van ongelijke groei van de dorsale en ventrale bladwijzer van dit orgaan. Het weefsel van de pancreas bij deze ontwikkelingsmalformatie bevindt zich in de vorm van een ring die het dalende deel van het duodenum volledig of bijna volledig bedekt. In sommige gevallen gebeurt relatief veel ringvormige pancreas is een relatief goedaardige prostatische aanzicht abnormale ontwikkeling of die niet leidt tot bijzondere zorg voor de patiënt, of, indien voldoende ernstige stenose, gecorrigeerd relatief eenvoudige bediening. Tegelijkertijd, wat in gedachten moet worden gehouden, kan de ringvormige alvleesklier worden gecombineerd met andere anomalieën in de ontwikkeling van het spijsverteringsstelsel, en in sommige gevallen - andere organen. Bovendien kan deze anomalie alleen optreden als een van de componenten in zeer complexe gecombineerde ontwikkelingsstoornissen, soms onverenigbaar met het leven. Als we kijken naar de meest voorkomende gevallen waarin de ringvormige alvleesklier niet wordt gecombineerd met andere misvormingen, worden de klinische verschijnselen in belangrijke mate bepaald door de mate van compressie van de twaalfvingerige darm en de schending van haar terrein.

Als de compressie voldoende uitgesproken is tijdens de ontwikkeling van de foetus, dan manifesteert het zich onmiddellijk na de geboorte als regurgitatie, braken en andere symptomen, die doen denken aan congenitale pylorus stenose of pilorospasme.

Op oudere leeftijd en volwassenen, zelfs intact weefsel van het "pancreas ring" kan het duodenum comprimeren en bij chronische pancreatitis of pancreaskop kanker zoals compressie optreedt algemeen tot het optreden van een vetrijke ileus chronische of acute. In sommige gevallen kan de ringvormige pancreas mechanische type (obstructieve) als gevolg van compressie en betrokkenheid bij de werkwijze volgens de ductus choledochus geelzucht. In tegenstelling röntgenonderzoek van de maag en twaalfvingerige darm in het dalende deel van de laatstgenoemde wordt gewoonlijk gedetecteerd beperkt (2-3 cm) cirkelvormige vernauwing, de mucosa van de twaalfvingerige darm in het vernauwingsgebied lijkt onveranderd slijmvliesplooien opgeslagen. Wanneer gastroduodenoscopie onthulde vernauwing van het dalende gedeelte van de twaalfvingerige darm (diverse gevallen - wisselend) niet gewijzigd, het slijmvlies van het duodenum. Deze functie maakt het ontstekingslaesie cicatriciale duodenum, bijvoorbeeld als gevolg van littekens vnelukovichnoy zweren als gevolg van tumor vernauwing prirastaniya darmwand BAN kanker of alvleesklier weg.

Behandeling met uitgesproken compressie en overtreding van de werkzaamheid van de twaalfvingerige darm.

Extra (afwijkende) pancreas. Relatief vaak voorkomend ontwikkelingsdefect, bestaande uit heterotopie van pancreasweefsel in de maagwand, darmen, galblaas, de lever en zeer zelden - in andere organen.

Er wordt aangenomen dat de eerste beschrijving van de extra pancreas toebehoort aan Schulz (1727), die het ontdekte in het diverticulum van het ileum (het diverticulum van Meckel). SA Reinberg stelde voor de afwijkende alvleesklier de term "choristoma" voor (van de Griekse choristos, wat "scheidbaar, gescheiden" betekent).

Tegen 1927, dat wil zeggen, 200 jaar na de eerste beschrijving, volgens II Genkin, werden slechts 60 gevallen van afwijkende alvleesklier beschreven, in de komende 20 jaar - 415. Tegen 1960, in binnen- en buitenland de literatuur beschrijft 724 gevallen als "koorzanger"; volgens pathologen worden afwijkende foci van pancreasweefsel aangetroffen in 0,3 - 0,5% van alle gevallen van autopsie, hetgeen te wijten is aan een meer nauwkeurige morfologische diagnose.

Wanneer de extra klier zich in de maag en darmen bevindt, bevindt deze zich meestal in de submucosa of de spieromhulling. De meest frequente lokalisatie bevindt zich in de gastroduodenale zone (63 tot 70%) met predominante lokalisatie in de maag van de pylorus. Afwijkende pancreas komt vaker voor bij mannen. Groot genoeg eilandjes van pancreasweefsel met röntgenstralen en endoscopieonderzoeken hebben meestal het uiterlijk van een poliep (of poliepen) op een brede basis. In het centrum van zo'n groot genoeg poliepen met X-ray onderzoek wordt soms bepaald door een kleine opeenstapeling van contrastmassa - dit is de mond van het kanaal van de extra pancreas. In de meeste gevallen bestaat de afwijkende pancreas asymptomatisch.

Complicaties van de extra pancreas zijn de inflammatoire laesies, necrose en perforatie van de maag- of darmwand, maligniteit, bloeding van de extra pancreas is mogelijk.

Bij het lokaliseren van de afwijkende pancreas in de gastroduodenale zone, kan pijn in het epigastrische gebied, misselijkheid en braken worden waargenomen. De diagnose is gespecificeerd voor radiografische, endoscopische en vooral morfologische (histologische) studies van biopsiespecimens. Gezien het hoge risico op maligniteit, zijn de meeste auteurs van mening dat patiënten met een afwijkende pancreas geïndiceerd zijn voor chirurgische behandeling.

Veroudering (aplasia). Het wordt beschouwd als een uiterst zeldzame ontwikkelingsstoornis en pasgeborenen met deze anomalie sterven meestal erg snel. De literatuur beschrijft slechts enkele gevallen waarbij patiënten met deze misvorming voor meerdere jaren woonden, casuïstisch zelden dergelijke patiënten live voor meer dan 10 jaar - (. Dwz aangeboren) in dit geval, met uitzondering van de afwezigheid of hypoplasie alvleesklier meestal ontdekt complex primair. En secundaire (verworven) veranderingen in het lichaam.

Syndroom van Shvakhman. De eigenaardige syndroom gekenmerkt of aplasie van de exocriene pancreas met lipomatose, beenmerghypoplasie, vertraagde rijping van granulocyten, FH en leverfibrose, endocardiale fibroelastosis, metafysaire chondrodysplasia, eerst in Sovjetliteratuur werd beschreven door E. T. Ivanov en E. K . Zhukova in 1958. Echter, de naam (Shvahmana syndroom), ontving hij de naam van een van de auteurs die het in 1963 beschreven

Dit syndroom is zeldzaam. Gekenmerkt erfelijke deficiëntie van exocriene pancreasfunctie (autosomaal recessieve overerving), beenmerg disfunctie. Meestal gebeurt in de kindertijd. Er zijn chronisch recidiverende diarree, groeiachterstand en algemene ontwikkeling met een verstandelijke handicap, die vertraging is zeldzaam. Het onderzoek vertonen symptomen van het syndroom van gestoorde intestinale absorptie :. Ondergewicht, oedeem, spier positieve symptomen roller manifestaties hypo- en voetschimmel, bloedarmoede enz laboratoriumtests onthullen vastende hypoglycemie, verminderde tolerantie galactose, metabole acidose, metafysaire dysostosis, hematologische aandoeningen (neutropenie, anemie, trombocytopenie, pancytopenie), en steatorrhea.

Beschreven patiënten die Shvahmana syndroom gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen, biochemische en hematologische afwijkingen, hoewel de eilandjes van Langerhans zijn meestal niet beïnvloed worden beschreven geïsoleerde gevallen van een schending van de functies van endocriene pancreas en de ontwikkeling van diabetes. Patiënten sterven meestal binnen de eerste 10 jaar van de bacteriële infecties, meestal longontsteking of ernstige metabole stoornissen. Tegelijkertijd worden patiënten beschreven die tot 30 jaar of langer hebben geleefd.

Morfologisch detecteren ze hypoplasie van de pancreas met lipomatose, waarbij het klierweefsel en de kanalen worden vervangen door vetweefsel; heeft soms invloed op het endocriene klierparenchym.

[1], [2], [3], [4], [5]