Hormoonactieve pancreastumoren: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De meeste hormoon-actieve tumoren van het spijsverteringsstelsel zijn gelokaliseerd in de pancreas. Dit komt door de overvloed aan hormooncompetente cellen, waaruit dergelijke tumoren ontstaan. Het eerste rapport over adenocarcinoom van pancreaseilandjes, vloeiend met symptomen van hypoglycemie (over een tumor met de naam later insuloma), werd gemaakt in 1927. RM Welder et al. Momenteel zijn er al 7 klinische syndromen veroorzaakt door de ontwikkeling van pancreastumoren die verschillende hormonen produceren.

Cellen waarvan de pancreas-hormoonproducerende tumoren, behoren het concept Feyrter F. (1938), endocriene systeem diffunderen, volgens de hypothese AG E. Pearse (1966) - tot Apud-teemcellen. De term is een acroniem woorden aminozuurvoorloper opname en Decarboxylatie, het vermogen van cellen tot omgevingstemperatuur precursors van biogene aminen en gedecarboxyleerd vangen. Inmiddels is het begrip van de term veranderd. Biochemische eigenschappen gecodeerd met de letters APUD zijn niet verplicht voor APUD-cellen. Nu wordt een «apud-systeem" verwijst naar het soort cellen dat uitscheiden biologisch actieve aminen en eiwitten of polypeptiden en accumuleren ze in cytoplasmatische korrels specifieke ultrastructurele en cytochemische eigenschappen.

Tumoren die ontstaan uit de cellen van het APUD-systeem worden apodomen genoemd. Ze zijn extreem heterogeen qua structuur. Meestal synthetiseren apodomas producten die kenmerkend zijn voor normale apodocyten van de overeenkomstige lokalisatie - ortho-endocriene apodomen, volgens R.W. Welbourn (1977). Een voorbeeld is een pancreastumor van insulinoma. Vaak worden stoffen die niet inherent zijn aan de normale endocriene cellen van dit orgaan (para-endocriene apodomen) in apodomen geproduceerd. Er zijn dus alvleeskliertumoren die ACTH- en / of ACTH-achtige stoffen produceren, wat leidt tot een klinisch beeld van het syndroom van Cushing. Misschien de bijna gelijktijdige of opeenvolgende ontwikkeling van hormoon-actieve tumoren van verschillende organen, zowel binnen als buiten het spijsverteringskanaal (multiple endocrine adenomatosis).

Endocriene tumoren van het spijsverteringsstelsel worden, indien mogelijk, geroepen volgens het hormonale product dat door hen wordt geproduceerd. In gevallen waarin het vermoedelijke hormoon niet door de tumor wordt bewezen of geacht wordt te zijn afgescheiden door verscheidene hormonale stoffen die het ziektebeeld van de ziekte bepalen, wordt het beschrijvend aangeduid.

Endocriene tumoren van de pancreas zijn te vinden in verschillende delen ervan. Klinische manifestaties ontstaan in de regel bij een tumorwaarde van meer dan 0,5 cm Aanvankelijk verschijnen de symptomen van metabole aandoeningen veroorzaakt door hormonale overmaat vaker en pas later - de klinische manifestaties van het aangetaste orgaan. Endocriene tumoren van de pancreas zijn goedaardig en kwaadaardig. Hoe groter de maat, hoe vaker ze metastaseren. Metastasen zijn ook overwegend hormoonactief.

Diagnose van een buik omvat twee taken: om de lokalisatie van een tumor vast te stellen, en in geval van een pancreaslaesie om de intraorganische locatie van de pancreas te verduidelijken, want dit bepaalt de tactiek van chirurgische interventie; om de hormonale substantie te bepalen die door de tumor wordt geproduceerd, die voor het uitvoeren van adequate conservatieve behandeling noodzakelijk is.

Bewijs dat de productie van tumorspecifiek hormoon mogelijk werd gemaakt door de creatie en introductie in de praktijk van radioimmune onderzoeksmethoden, specifiek en zeer gevoelig. Met de afscheiding van het hormoon door cellen van een apodoma in het bloed, kunt u het verhoogde plasmagehalte bepalen. Diagnose wordt ook geholpen door immunocytochemisch onderzoek van biopsiemonsters uit organen verkregen met preoperatieve biopsie (of intraoperatief). In sommige gevallen is identificatie van endocriene cellen in een tumor ook mogelijk door typerende secretoire korrels te bepalen met elektronenmicroscopie.

Bij verdenking pancreas tumor via CT, echografie, scintigrafie, selectieve angiografie coeliakie slagader en mesenterica superior. Bij een tumorgrootte van 1 cm of meer is het in de regel mogelijk om de lokalisatie ervan vast te stellen. De diagnosetechnieken naaldbiopsie van de pancreas onder echografische of röntgenstralen verduidelijkt bij de CT gevolgd door histologisch, Immunocyto- studie. In geval van twijfel duidelijk intrapancreatische lokalisatie endocriene tumoren uitgevoerd percutane katheterisatie transhepatische aders aftappen van de pancreas - milt, pancreatoduodenal, bovenste mesenterische - hek met bloedmonsters om de concentratie van een bepaald hormoon te bepalen. Hoge verwachtingen worden geplaatst op de endoscopische echografie ontwikkeld in de afgelopen jaren. Endoskopicheekaya retrograde pancreatografie alleen, wanneer de tumor leidt tot veranderingen van de pancreatische systeem beweegt (bijvoorbeeld stenose, obstructies).

Radicale behandeling is alleen chirurgisch. Het oppervlakkig gelegen adenoom, vooral wanneer het gelokaliseerd is in de kop van de klier, wordt verwijderd. In het geval van een diepere lokalisatie van de tumor, wordt het volume van de operatie verhoogd, de resectie van de overeenkomstige kliersectie wordt toegepast, tot aan de gedeeltelijke duodenopan-creaectomie. Met een kwaadaardige tumor en de onmogelijkheid ervan radicaal te verwijderen, wordt een palliatieve interventie uitgevoerd: om de massa van het afscheidende weefsel te verminderen, worden de tumor en de uitzaaiingen zoveel mogelijk geëlimineerd.

Met pre-operatief management van patiënten, met de tumorlocatie nog niet vastgesteld, wordt een farmacologische symptomatische behandeling voorgeschreven en worden inoperabele patiënten en patiënten met gemeenschappelijke metastasen die niet kunnen worden verwijderd, extra behandeld met cytostatische therapie.

[1], [2], [3], [4], [5]