Hypothalamisch prepuberaal hypogonadisme: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hypothalamische prepuberale hypogonadisme kan optreden bij afwezigheid van organische veranderingen in de hypothalamus regio. In dit geval wordt aangenomen dat er congenitale, mogelijk erfelijke pathologie is. Er is ook structurele laesies van de hypothalamus en de hypofyse stengel met craniofaryngioma, inwendige hydrocephalus, neoplastische processen van verschillende types, waaronder leukemie, granuloma (eosinofiel granuloom, histiocytose X, sarcoïdose, tuberculose), en encephalitis, microcefalie, Friedreich's ataxie, demyeliniserende ziekten.

Pathogenese van hypothalamisch prepuberaal hypogonadisme

Er is een overtreding van de hypofyse en de seksuele klieren als gevolg van insufficiëntie of verminderde secretie van de releasing factor van LH.

Symptomen van hypothalamisch prepuberaal hypogonadisme

Tot 5-6 jaar oud, wordt geen pathologie opgemerkt. Op de leeftijd van 6-7 hebben jongens een klein scrotum en testikels, een penis. Cryptocyst wordt vaak gedetecteerd. De nadruk wordt gelegd op "eunuchoid hoge groei", spierzwakte, asthenic grondwet, specifieke veranderingen in de tanden (snijtanden grote mediale schopvormig laterale snijtanden zijn slecht ontwikkeld hoektanden zijn kort en stomp). Een droge, zachte huid met lichte pigmentatie wordt genoteerd. Adolescenten hebben nooit acne. Zeer bochtig haar op het hoofd in combinatie met het ontbreken van een harige huid. In de toekomst ontwikkelt zich gynaecomastie. Jongens zijn meestal gesloten, gemakkelijk kwetsbaar en vaak wordt het typische gedrag van meisjes genoteerd.

Prepubertal hypothalamisch hypogonadisme bij meisjes komt tot uiting in de afwezigheid van normale puberteit, primaire amenorroe. Eunuchoid waargenomen verhoudingen van het lichaam, de huid met veel acne, het ontbreken van de huid haar met dik haar op het hoofd, vaak vitiligo, hypoplasie van de uitwendige geslachtsorganen, borsten, baarmoeder infantiele proporties. Geestelijke ontwikkeling valt binnen de norm. Meisjes onderscheiden zich door een gevoel van minderwaardigheid, verlegenheid, een koel karakter, gemakkelijke wrok, huilerigheid.

Differentiële diagnose van hypothalamisch prepuberaal hypogonadisme

Hypothalamus hypogonadisme tijdens prepuberale moet worden onderscheiden van ziekten Babinski - Fröhlich, hypofyse dwerggroei binnen soort infantilisme Lorena - Levi, van de vorm van de hypothalamus obesitas met hypogonadisme syndroom Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primaire hypopituïtarisme, van formulieren primaire laesie van de testis bij jongens, het syndroom van Turner bij meisjes. Obesitas, korte gestalte, aangeboren afwijkingen, retinitis pigmentosa, mentale retardatie uit te sluiten van de diagnose van prepuberale hypogonadisme.

Gonadotropinen reactie op een enkele injectie van LH-afgevend hormoon (LHRH) aanzienlijk verminderd of afwezig, wat aangeeft dat het gebrek aan eerdere (endogeen) stimulatie door LHRH. Als de herintroductie van LHRH veroorzaakt "blowout" van gonadotropinen en er is normaal of zelfs overreactie, de diagnose van de primaire hypopituïtarisme geëlimineerd en, integendeel, bevestigde de diagnose van prepuberale hypogonadisme. De jongens zou een differentiële diagnose en Kallmann syndroom (geur en genitale dysplasie), waarbij de symptomen van prepuberale hypothalamus hypogonadisme gecombineerd met afwijkende of hyposphresia, kleurenblindheid, doofheid.

Behandeling van hypothalamisch prepuberaal hypogonadisme

Geslachtssteroïden worden gebruikt om de ontwikkeling en het behoud van secundaire geslachtskenmerken te waarborgen. Momenteel is een behandelingsmethode met het gebruik van analogen van L-afgevende factoren in ontwikkeling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]