Familie of aangeboren diabetes insipidus

Familie, of aangeboren, diabetes insipidus is een uiterst zeldzame ziekte die voorkomt in de vroege kinderjaren, ongeacht geslacht. In pathoanatomisch onderzoek was de ontoereikendheid van de ontwikkeling van supraoptische neuronen van de hypothalamus minder gebruikelijk dan paraventriculaire; een verminderde neurohypofyse werd ook gedetecteerd. In zeer zeldzame gevallen kan diabetes insipidus worden toegeschreven aan genetische ziekten met autosomaal dominante erfelijkheid of aan JC-gekoppelde ziekten; kan worden waargenomen in het kader van een zeldzame ziekte als het Lawrence-Muna-Barde-Biddle-syndroom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Oorzaken aangeboren diabetes insipidus

De oorzaken van diabetes insipidus kunnen ook vaatziekten zijn. Allereerst zijn dit aneurysmata van de arteriële cirkel van het grote brein (Willis-cirkel), meestal een aneurysma van de voorste communicerende arterie. De breuk van het aneurysma van het voorste deel van de arteriële cirkel van de grote hersenen kan leiden tot schade aan de supraoptische kernen van de hypothalamus en het infundibulaire gebied. Zo kan klinische beeld van diabetes insipidus in ischemische postpartum hypofyse necrose binnen Shihena syndroom manifesteren, wanneer het wordt gecombineerd met een gebrek aan anterieure hypofyse hormonen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Behandeling aangeboren diabetes insipidus

Behandeling van aangeboren diabetes insipidus met matige ernst mag niet beginnen met de toediening van geneesmiddelen die antidiuretisch hormoon bevatten. Behandel diuretica bevatten hlortiazidovogo series (bij voorkeur 25 mg hydrochloorthiazide 4 keer per dag) en een preparaat hypoglycemische werking, sulfonylureum derivaat - chloorpropamide 100-200 mg per dag.

Het werkingsmechanisme van deze geneesmiddelen bij diabetes insipidus is niet helemaal duidelijk. Gemeend wordt dat de concentratie gipotiazid verbetert het vermogen van de nieren (remt natrium reabsorptie in opgaande lus van Henle knie, waarbij de hoogste verdunning van urine remmen). Verscheidene hetzelfde gewicht te verminderen natriumgehalte in het lichaam, hydrochloorthiazide extracellulaire vloeistof volume en verhoogt de reabsorptie van zout en water in de proximale tubulus, waardoor de relatieve dichtheid van de urine toeneemt en is evenredig met het volume afneemt. Daarnaast werkt hypothiazide deprimerend op de centrale mechanismen van dorst.

Hypoglycemische geneesmiddelen verhogen het effect van antidiuretisch hormoon op de niertubuli en stimuleren de secretie van antidiuretisch hormoon. Er zijn meldingen van de effectiviteit van kleine doses finlepsin - 0,2 g 1-2 keer per dag. Finlepsin kan hyponatriëmie veroorzaken, waardoor de zoutbalans wordt gereguleerd en het beloop van de ziekte wordt verbeterd. Er was ook een positief effect wanneer driemaal per dag clofibraat (Miscilon) 2 capsules (0,25 g) werden ingenomen.

Het werkingsmechanisme van dit geneesmiddel bij diabetes insipidus is niet volledig begrepen. Er wordt aangenomen dat het in staat is om een endogeen antidiuretisch hormoon vrij te maken.

Bij de behandeling van diabetes insipidus is het noodzakelijk om het psychopathologisch syndroom te beïnvloeden door psychofarmaca voor te schrijven. Er zijn aanwijzingen voor een daling van de symptomen van diabetes insipidus onder invloed van amitriptyline en melleril. Deze medicijnen kunnen de hyperosmolariteit van vloeibare media verminderen, hyponatriëmie veroorzaken. Het is mogelijk dat, door middel van een verandering in het niveau van catecholamines, deze geneesmiddelen de secretie van antidiuretisch hormoon verbeteren.

In ernstige diabetes insipidus noodzakelijk preparaten die antidiuretisch hormoon gebruiken: adiurecrine poeder wordt geïnhaleerd door de neus van 0,03-0,05 g driemaal daags (optreedt binnen 15-20 minuten en duurt ongeveer 6-8 uur) of pituitrin in de vorm van subcutane of intramusculaire injecties van 1 ml (5 eenheden) 2 keer per dag. De behandeling met geneesmiddelen die antidiuretisch hormoon bevatten, moet lang zijn. Al deze geneesmiddelen zijn niet effectief bij de behandeling van patiënten met nefrogene diabetes insipidus. Samen met farmacotherapie moet men ook denken aan een dergelijke ondersteunende therapeutische methode als beperking van de zoutinname.