Hemosiderosis bij kinderen

Idiopathische pulmonale hemosiderosis (ICD-10-code: J84.8) ontwikkelt zich als een primaire ziekte en verwijst naar interstitiële ziekten van de longen met onbekende etiologie. Omdat de therapie met glucocorticoïden en immunosuppressoren effectief is bij hemosiderose, is de huidige hypothese van deze ziekte immunoallergisch, d.w.z. Geassocieerd met de vorming van auto-antilichamen. De rol van de erfelijke factor is niet uitgesloten. De pathogenese van bloedingen werkwijze ligt in de alveoli, gevolgd door impregneren met zouten van ijzer in het gebied bloeden, interstitiële verdikking, ontwikkeling van fibrose, pulmonale hypertensie en de vorming van cor pulmonale.

In het sputum van patiënten met hemosiderose worden macrofagen (hemosiderofagen), fagocytiserend hemosiderine, aangetroffen. Bij kinderen is hemosiderose zeldzaam, vaak bij meisjes.

Symptomen van idiopathische pulmonaire hemosiderosis

Kinderen zijn vaker ziek in de leeftijd van 3-8 jaar. Het begin van de ziekte is geleidelijk: dyspnoe verschijnt in rust, bloedarmoede. Op het moment van de crisis koortsige temperatuur, hoesten verroest met bloed, respiratoire insufficiëntie, bloedarmoede (hemoglobine tot 20-30 g / l en lager!). Tijdens percussie worden de gebieden met verkorting van pulmonaal geluid genoteerd. Bij auscultatie - diffuus vochtige, fijn borrelende rales. Karakteristieke toename van lever en milt. De periode van de crisis duurt meerdere dagen (meer zelden - langer) en wordt geleidelijk aan kwijtgescholden. Het niveau van hemoglobine neemt toe, de symptomen verdwijnen.

Diagnose van idiopathische pulmonaire hemosiderosis

Laboratoriumdiagnostiek

Karakteristieke veranderingen in de vorm van microcytaire hypochrome bloedarmoede, serumijzer, reticulocytose, erytroblastische merg reactie en matige leukocytose, verhoogde erythrocytensedimentatiesnelheid trombocytopenie. De Coombs-reactie (direct en indirect) is zelden positief. Een verhoogd gehalte aan circulerende immuuncomplexen, lage complementtiters, hypergammaglobulinemie en soms een afname van het IgA-gehalte worden onthuld.

In sommige gevallen is biopsie van de long geïndiceerd voor de diagnose van hemosiderosis.

Instrumentele methoden

Op thoraxfoto's, craniale focale schaduwen van bloedingen, soms aftappende, vergrote basale lymfeklieren zijn duidelijk zichtbaar ten tijde van de crisis. Bij herhaalde crises op de roentgenogrammen worden nieuwe foci gedetecteerd. Tijdens remissie, radiografische beeld anders: verhoogde interstitiële patroon, die doet denken aan een fijnmazig, veel kleine (miliary) schaduwen, de vorming van een "beeld Butterfly", dat is een kenmerk van hemosiderosis.

Bij bronchoscopie in de bronchoalveolaire vloeistof wordt meer dan 20% van de siderofagen gevonden, de "ijzerindex" is hoger dan 50 (de norm is maximaal 25). 

Heiner syndroom - pulmonale hemosiderosis verscheidenheid overgevoeligheid voor koemelk, op basis van het klinisch beeld verschilt van idiopathische, weten patiënten hebben antilichamen (pretsipitiny) en positieve huidtesten op allergenen melk. Bij sommige kinderen gaat de ziekte gepaard met een achterstand in de lichamelijke ontwikkeling, chronische rhinitis, otitis media, adenoïditis.

In het onderzoeksplan is de bepaling van antilichamen tegen melk verplicht.

Behandeling van idiopathische pulmonale hemosiderosis

Behandeling van hemosiderosis hangt af van de periode van de ziekte. Op het moment van de crisis wordt prednisolon toegediend met 1,5-3 mg / kg per dag. Het is dus noodzakelijk om een strikt zuivelvrij dieet te volgen. Wanneer remissie optreedt, wanneer de ijzerindex van de bronchoalveolaire vloeistof tot 25 en lager daalt, worden glucocorticoïden geannuleerd. Immunosuppressiva worden aan de therapie toegevoegd in een onderhoudsdosering: cyclofosfamide (2 mg / kg per dag) of azathioprine (3 mg / kg per dag). Na een zware bloeding wordt desferoxamine geïnjecteerd om overtollig ijzer te verwijderen.

Een zuivelvrij dieet is geïndiceerd voor alle kinderen met hemosiderose, vooral bij het Heiner-syndroom.

De prognose van de ziekte is ongunstig. Het gevaar voor het leven is het moment van crisis, de ontwikkeling van pulmonaire bloeding, ademhalingsproblemen en hartfalen.

Goodpasture-syndroom

Goodpasture-syndroom werkt als een vorm van hemosiderosis bij adolescenten. Het komt vaker voor bij jongens. Kenmerkende pulmonaire bloedingen, bloedarmoede, hematurie en andere tekenen van proliferatieve of vliezige glomerulonefritis, die snel leiden tot hypertensie en chronisch nierfalen. In de pathogenese van deze vorm van hemosiderosis speelt de rol van antilichamen die niet alleen het membraan van de longblaasjes aantasten, maar ook het membraan van de nierglomeruli.

De prognose is ongunstig, omdat de ziekte een gestaag voortschrijdend karakter heeft.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]