Meningocele

Meningocele is een type pathologische aandoening die verwijst naar een voorste hersenziekte veroorzaakt door aangeboren tekort aan botweefsel in het gebied van de voorste primeur in de periode van embryonale ontwikkeling onder invloed van bepaalde externe (infectie) en interne (genetische) oorzaken, resulterend in een vertraagde sluiting van de spreekwoordelijke hersenplaten (Kolliker-platen), die leidt tot de vorming van gaten in de lagere wand van de voorhoofdshoofdfossa, waardoor de hersubstantie verzakt. Deze hernia's worden anterior cerebrale hernia genoemd.

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken meningocele

Er is een hypothese van de ontwikkeling van meningocele, die het optreden van primaire ectopia van de hersenvliezen en de hersenen verbindt door de primaire defecten van de schedel als gevolg van het stoppen van de ontwikkeling van de schedel in de embryonale periode. Springs verklaart de oorsprong van hersenhernia en pathologische veranderingen van de meningokel van de schedelboog als gevolg van meningo-encefalitis, die tijdens de zwangerschap werd overgedragen aan de foetus. Klein is van mening dat de oorzaak van meningocele intra-uteriene hydrocefalus is, wat leidt tot een divergentie van de botten van de schedel en zijn perforaties in het gebied van natuurlijke gaten.

Zoals reeds opgemerkt, worden ze gevormd door prolaps, de eerste van de hersenvliezen, die een zak vormen gevuld met hersenvocht, en dan, als de opening groot genoeg is, en door in deze zak en hersenweefsel te gaan. Meestal gebeurt deze verzakking door een gat in de wortel van de neus en glabella. Hersenhernia's en meningocele zijn onderverdeeld in twee typen:

1. liggend op de middelste lijn (nosholobnye);
2. liegen, maar aan de zijkanten van de wortel van de neus (nasolaster) en in de binnenste hoek van de baan (naso-orbitaal).

Er zijn verschillende 'theorieën' over het voorkomen van meningocele.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Risicofactoren

Naast genetisch bepaalde meningocele, kunnen botdefecten in de voorhoofdshoofdfossa (en ook in andere delen van de schedel) optreden als gevolg van intra-uteriene, transplacentaal overgedragen door de moederinfectie, intra-uteriene of geboortewonden, evenals andere nadelige factoren die het lichaam nadelig beïnvloeden zwangere vrouw.

Een belangrijke rol speelt een schending van het metabolisme van vitamine A en foliumzuur, het calciummetabolisme, evenals de werking van ioniserende straling en sommige teratogene toxische stoffen. Elk van deze pathogene factoren kan leiden tot verstoring van de embryonale ontwikkeling gedurende de periode waarin de primaire cerebrale lamina in de hersenstam werd gelegd en gesloten, wat vervolgens leidt tot de ontwikkeling van schedelafwijkingen.

[13], [14]

Pathogenese

Het botdefect bevindt zich in de meeste gevallen in het mid-sagittale vlak, minder vaak in het gebied van het occipitale foramen, en meestal in de regio van de fronto-nasale hechting, nasofarynx en baan. De diameter van het botdefect in meningocele varieert van 1 tot 8 cm, en de lengte van het botkanaal, dat een interne en externe opening heeft, waarin de hernia-poot zich bevindt, kan tot 1 cm bedragen.

Nasolate meningoencephalocele bevindt zich altijd in het gebied van de blinde opening van het voorhoofdsbeen en het kanaal kan naar voren, naar beneden of lateraal worden gericht, wat de soorten lokalisatie van de herniale zak veroorzaakt: naar beneden en naar de zijkant nasolatalnias, naar beneden en naar buiten - nasaalorreum. De structuur van de herniale zak bestaat uit de buitenkant van de binnenkant van de huid, de harde, zachte en arachnoïde van de hersenvliezen en de substantie van de hersenen.

[15], [16], [17], [18], [19]

Symptomen meningocele

Tekenen van meningocele zijn onderverdeeld in subjectief en objectief. De eerste betreffen voornamelijk alleen klachten van de ouders van een kind of volwassen patiënt over de aanwezigheid van een tumor op het gebied van de hernia-prolaps. Andere klachten komen in de regel niet voor. De grootte van deze "tumor" kan variëren van linzengraan tot een grote appel, soms imiterend de "tweede neus". Om aan te raken is de vorming van een zacht-elastische consistentie, soms gaat zijn been diep in de wortel van de neus. De zwelling kan synchroon pulseren met de samentrekkingen van het hart, terwijl uitrekken (huilen of huilen van een kind), toenemen, en wanneer er druk op wordt uitgeoefend, afnemen. Deze tekens geven de verbinding van de tumor met de schedelholte aan.

Een bijkomend teken van de front meningocele en hernia's van de hersenen is de vervorming van het gezichtskelet.

[20]

Complicaties en gevolgen

Complicaties van meningocele - een verschrikkelijk fenomeen, meestal eindigend in de dood. Deze omvatten meningoepcephalitis, die optreedt tijdens ulceratie van de muur van meningocele. De meeste van deze complicaties zijn echter het gevolg van de chirurgische verwijdering van de herniazak. Deze complicaties zijn:

1. intraoperatief (shock, bloedverlies);
2. de volgende postoperatieve (meningitis, meningoencephalitis, zwelling van de hersenen);
3. vertraagde postoperatieve (hydrocephalus, intracraniale hypotensie, cerebraal oedeem, convulsies);
4. laat (epilepsie, psychische stoornissen, verminderde intelligentie).

Fistels van de subarachnoïdale ruimte, liquorrhea, recidieven van meningocele en hersenhernias kunnen worden toegeschreven aan postoperatieve complicaties.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostics meningocele

De diagnose is gebaseerd op de volgende symptomen:

1. typische positie van de hernial-zak;
2. aangeboren karakter;
3. de aanwezigheid van dehisissen, bepaald door palpatie en radiologie.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose is moeilijk voor kleine meningocele. Dergelijke samenstellingen moeten worden onderscheiden van dermoid cysten, meningioom, hardnekkige georganiseerd hematomen, aneurysma, retrobulbaire angiomen, vervormen neuspoliepen cysten en paranasale sinussen, syphiloma, Echinococcus hersenen, hersentumoren en diverse schedel.

[32], [33], [34]

Behandeling meningocele

Congenitale hernia meningocele is een zeldzame ziekte, en niet alle kinderen die met een dergelijk defect worden geboren, ondergaan een chirurgische behandeling, aangezien sommigen van hen snel na de geboorte overlijden. Behandeling van meningocele en hersenhernia in operabele gevallen is alleen chirurgisch. De behandelingsvoorwaarden variëren afhankelijk van vele indicatoren, en de kwestie van de chirurgische behandeling wordt in elk afzonderlijk geval bepaald, rekening houdend met de leeftijd van het kind, het type hernia, de grootte van het defect en zwelling, evenals de dreiging van complicaties.

Sommige chirurgen zijn van mening dat de operatie moet beginnen in de eerste maanden van het leven. PA Herzen (1967) geloofde dat het kind zou moeten worden geopereerd in het eerste levensjaar. Met hernia van de hersenen met de snelle groei van zwelling en het risico op complicaties (ontsteking of breuk van verdund weefsel) moet worden uitgevoerd in de eerste dagen na de geboorte. Als de omstandigheden het gebruik van een afwachtende tactiek toestaan, moet de operatie worden uitgevoerd op de leeftijd van 2,1 / 2-3 jaar. Ingewikkelde plastische chirurgie met behulp van bottransplantaten wordt op deze leeftijd gebruikt. Dergelijke chirurgische ingrepen zijn de verantwoordelijkheid van neurochirurgen.

Prognose

Bij chirurgische behandeling is de prognose voor het leven gunstig. Volgens buitenlandse statistieken, zelfs met een foutloos uitgevoerde operatie, kan de sterfte door secundaire complicaties echter oplopen tot 10%.

De evolutie van het proces hangt af van het stadium van de ontwikkeling van de hernia en van de toegepaste behandeling. In ongeneeslijke vormen, wanneer er een significant deel van de hersenen is met vitale centra in de herniale zak, kan de dood optreden op de leeftijd van 5-8 jaar, in de regel wordt deze veroorzaakt door meningoencephalitis.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]