Kraniofaringioma

Craniopharyngioma is een aangeboren hersentumor die ontstaat uit embryonale cellen, de zogenaamde Ratke-pocket.

Dit is meestal een goedaardige tumor die op elke leeftijd voorkomt. Craniopharyngioma is een langzaam groeiende tumor.

[1], [2], [3]

Symptomen craniofaryngioma

Craniopharyngioma komt tot uiting afhankelijk van de leeftijd van de patiënt:

• Bij kinderen worden dwerggroei, seksuele onderontwikkeling en obesitas vaak waargenomen   als gevolg van verzwakte hypothalamusfuncties;
• Bij volwassenen neemt de gezichtsscherpte gewoonlijk af en zien gezichtsvelddefecten voor.

Defecten van het gezichtsveld ontstaan door schade aan de oogzenuwen, chiasma of tractus.

• Initiële defecten verschijnen vaak in beide kwadranten in de lagere temporaliteit van het gezichtsveld, omdat de tumor de chiasmus van boven en van achteren knijpt en de bovenste nasale vezels beschadigt.
• Verdere defecten verspreiden zich naar de bovenste temporale kwadranten van het gezichtsveld.

De duur van de ziekte varieert van enkele maanden tot 10-15 jaar. Bij ongeveer 85% van de patiënten worden endocriene stoornissen opgemerkt. Wanneer endosellyarnom groei craniofaryngioma geschonden functie van de hypofyse, tot de ontwikkeling van panhypopituïtarisme, t. E. Alle verdwijnen tropische functie van de hypofyse, zoals blijkt primair seksuele en fysieke onderontwikkeling. Af en toe, met craniopharyngiomas, is er een geïsoleerde prolapse van de gonadotrope functie van de hypofyse, waardoor de kliniek een secundair hypogonadisme krijgt. Patiënten komen ook polydipsie, thermoregulatorische aandoeningen, anosmie, visusstoornissen en andere symptomen van de hypothalamus-hypofyse-regio tegen.

[4], [5]

Diagnostics craniofaryngioma

Bij radiografisch onderzoek van de schedel in het gebied van het Turkse zadel of daarboven, wordt bij 60-75% van de patiënten de verstening bepaald.

MRI visualiseert de locatie van de tumor, maar niet de verkalking, die in 50-70% van de gevallen wordt weergegeven. Vaste tumoren op T1-gewogen tomogrammen zien er iso-intensief uit. Cystic componenten op T1-gewogen tomogrammen worden gezien als hyperintensief.

CT-scans en röntgenfoto toonde calcificatie, maar het is niet pathognomonisch voor hypofyse, zoals bij andere parahiazmalnyh laesies zoals meningioma, chordoma en aneurysma.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Behandeling craniofaryngioma

Behandeling craniopharyngioma werkzaam, dus patiënten moeten worden doorverwezen naar een consult bij een neurochirurg om de behandelingsmethode te kiezen. In alle gevallen wordt substitutietherapie met gonadotrope (zoals bij hypogonadisme) en andere hormonen voorgeschreven in overeenstemming met de afname van de tropische functies van de hypofyse. Als de behandeling met gonadotrofines niet effectief is, worden androgenen toegevoegd (injecties van sustanon-250 per 1 ml eenmaal per maand).

Postoperatieve radiotherapie kan effectief zijn, maar recidieven komen frequent voor, wat een levenslange observatie vereist.