Aanhoudend galactorroe-amenorroe-syndroom: een overzicht van informatie

Het syndroom van aanhoudende galactorrhea-amenorroe is een kenmerkend klinisch symptoomcomplex dat zich bij vrouwen ontwikkelt als gevolg van een langdurige toename van de secretie van prolactine. In zeldzame gevallen ontwikkelt zich een vergelijkbaar symptoomcomplex op een normaal serumniveau van prolactine, dat een buitengewoon hoge biologische activiteit heeft. Bij mannen komt chronische hypersecretie van prolactine veel minder vaak voor dan bij vrouwen en gaat gepaard met de ontwikkeling van onvruchtbaarheid, impotentie, gynaecomastie, soms met lactoremie.

Syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe lang beschouwd als een uiterst zeldzame ziekte. Isolatie van de verschillende vormen van het syndroom afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van radiografisch detecteerbare adenomen of eerdere zwangerschap en bevalling (Forbes-Albright syndroom, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) verergeren foutieve veronderstelling zijn zeldzaamheid.

In de vroege jaren '70, dankzij de ontwikkeling van radioimmunoassay methode voor het bepalen van prolactine, evenals de invoering van politomografii Sella bleek dat chronische overproductie van hypofyse prolactine begeleidt elke derde geval van vrouwelijke onvruchtbaarheid en kan een belangrijke pathogene koppeling eigenstandig hypothalamus-hypofyse-en vaatziekten, en het gevolg zijn van nummer niet endocriene en endocriene ziekten met secundaire betrokkenheid bij de hypothalamus en de hypofyse proces.

De term "syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe" kan niet worden beschouwd als volledig weerspiegelt de essentie van de ziekte statistieken over de werkelijke frequentie hyperprolactinemische syndroom en de specifieke vorm - een syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe - geen. In de afgelopen twintig jaar is het aantal gediagnosticeerde gevallen aanzienlijk toegenomen. Gedragen in 1986 door K. Miyai et al. Bevolkingsonderzoek (gescreend 10.550 inwoners van Japan, maakt geen klachten) onthulde 5 patiënten met een prolactinoom, 13 mensen met drugs hyperprolactinemie en 1 patiënt met het syndroom van "lege" sella. Er kan worden aangenomen dat de frequentie van prolactine, althans in de Japanse bevolking, hoger is dan 1: 2800 bij mannen en 1: 1050 bij vrouwen. Gegevens van autopsies onthullen een nog grotere frequentie van asymptomatische prolactine, maar het is niet duidelijk of deze formaties enige klinische betekenis hebben.

Het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe is een ziekte van jonge vrouwen, uiterst zeldzaam bij kinderen en ouderen. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 27-28 jaar. Het is significant dat de ziekte bij mannen wordt gediagnosticeerd, gewoonlijk op de leeftijd van 25-40 jaar, hoewel gevallen van hyperprolactinemie bij adolescenten en bij ouderen worden beschreven.

Oorzaken en pathogenese van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe

Het ontstaan van pathologische hyperprolactinemie is niet uniform. Aangenomen wordt dat de basis van het syndroom van persistente galactorroe-amenorroe veroorzaakt door een primaire laesie van de hypothalamus-hypofyse systeem is een schending van tonische remmende dopaminerge controle van prolactine secretie.

Het begrip primaire hypothalamus oorsprong stelt de verlaging of afwezigheid van het remmende effect op de secretie van prolactine hypothalamus leidt eerste hyperplasie prolaktotrofov, en vervolgens de vorming van hypofysaire prolactine. Maakt de persistentie hyperplasie of mikroprolaktinomy zonder de omzetting een later stadium van de ziekte (dat wil zeggen, in makroprolaktinomu - .. Zwelling zich voorbij sella). Momenteel domineert de hypothese van primair organische hypofyse-laesies (adenomen), die niet in de vroege stadia met conventionele methoden wordt gedetecteerd. Dit monoklonale adenoom is het gevolg van spontane of geïnduceerde mutaties, als promotors van tumorgroei afgevende hormonen, talrijke groeifactoren (transforming growth factor alpha, fibroblast groeifactor, enz.) Onbalans tussen de regulerende invloeden optreden. Bovendien omvat overmatige prolactine de productie van overmaat dopamine door neuronen van het tubero-infundibulaire systeem.

Oorzaken en pathogenese van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomen van aanhoudend galactorroe-amenorroe syndroom

De meest voorkomende reden voor de behandeling van vrouwen met aanhoudend galactorroe-amenorroe syndroom is de schending van de menstruatiecyclus en / of onvruchtbaarheid. De eerste varieert van opsoligomenorei tot amenorroe, meestal secundair. Polymenorroe is niet kenmerkend voor het hyperprolactinemische syndroom, behalve voor de symptomatische vormen geassocieerd met primaire hypothyreoïdie. Ongeveer elke vijfde patiënt meldt dat menstruatie onregelmatig is sinds menarche, waarvan het tijdstip van optreden bij veel patiënten enigszins vertraagd is. In de toekomst worden met name gewelddadige stoornissen van de menstruatiecyclus onthuld in de periode van chronische stressvolle situaties (onderzoekssessie, langdurige ziekten, conflictsituaties). De ontwikkeling van amenorroe valt vaak samen met het begin van seksuele activiteit, de afschaffing van eerder gebruikte orale anticonceptiva, de onderbreking van de zwangerschap, de bevalling, de introductie van intra-uteriene anticonceptiva of chirurgische ingrepen. Patiënten met het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe zijn in de regel meer bezorgd over schendingen van de menstruatiecyclus en / of onvruchtbaarheid.

Galactorrhea is zelden het eerste symptoom van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe (niet meer dan 20% van de patiënten) en nog minder vaak - de belangrijkste klacht. Soms is het afwezig, zelfs met een significant verhoogd niveau van prolactine.

Symptomen van aanhoudend galactorroe-amenorroe syndroom

Diagnose en differentiële diagnose van persistent galactorrhea-amenorroe syndroom

Als de diagnose van typische vormen van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe vandaag de dag is heel simpel, de differentiële diagnose van "gewist", "onvolledig" vormen van symptomatische vormen van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe, evenals uit diverse vaag gedefinieerde en slecht bekend klinische syndromen waarbij galactorrhea ontwikkelt op de achtergrond van normale serumniveaus van prolactine en de correctie niet het verloop van de onderliggende ziekte te veranderen en niet vergemakkelijking toestand van de patiënt is zeer complex.

Het laboratorium- en instrumentele onderzoek dat nodig is om de aanwezigheid van het syndroom van aanhoudende galactorrhea-amenorroe te bevestigen, bestaat uit 4 stadia:

1. bevestiging van de aanwezigheid van hyperprolactinemie door bepaling van het serumniveau van prolactine;
2. deletie vormen van symptomatische persistente syndroom amenorroe-galactorrhoea (bepaling van schildklierfunctie, behalve Stein-Leventhal syndroom, lever- en nierfalen, neuromusculaire reflex en farmacologische effecten et al.);
3. verduidelijking van de toestand van adenohypophysis en hypothalamus (radiografie van de schedel, computer of magnetische resonantie beeldvorming van het hoofd, indien nodig met extra contrast), carotide angiografie;
4. de status van verschillende systemen en organen bij chronische hyperprolactinemie (bepalen van het gonadotropine, oestrogeen, DHEA-sulfaat, studies van koolhydraat- en lipidemetabolisme, skelet, etc ..) bij te werken.

Diagnose van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe

[6], [7], [8]

Behandeling van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe

Drug therapie neemt een belangrijke plaats in de behandeling van alle vormen van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe hypothalamus-hypofyse oorsprong. Wanneer adenomen wordt aangevuld of concurreert met neurochirurgische ingreep of externe bestraling. Tot de jaren 1970 werd SSTA als ongeneeslijk beschouwd. Echter heeft dit standpunt gewijzigd na de introductie in de medische praktijk halfsynthetische ergotalkaloide Parlodel (bromocriptine), met de eigenschappen van de hypothalamus en de hypofyse dopamine agonist (DA-mimetische), en het vermogen van sommige patiënten om de groei van prolactine remt door het beïnvloeden van de genetische inrichting prolaktotrofov.

De volgorde van toepassing van verschillende behandelingsmethoden en hun keuze in elk specifiek geval zijn nog steeds discutabel.

Wanneer "idiopathische" vorm van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe getoond Parlodel behandeling om de vruchtbaarheid te herstellen, de normalisatie van de menstruele cyclus, waardoor in verband met hyperprolactinemia seksueel, endocriene-metabole en emotionele en persoonlijkheidsstoornissen. Indien juist begrip één enkele ziekte genesis overgang "idiopathische" vormen microadenomen kan Parlodel toepassing profylactische waarde.

Behandeling van het syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe