Aanvallen van immobiliteit of "bevriezing". Oorzaken en symptomen

Toestanden van permanente of periodieke immobiliteit, "bevriezing", akinesie, aspontaniteit en areactiviteit van verschillende oorsprong worden de zogenaamde negatieve neurologische symptomen genoemd. Hun pathogenese, etiologie en klinische classificatie zijn nog niet volledig gesystematiseerd. Ze kunnen subcorticaal (extrapiramidaal), frontaal (motivationeel), hersenstam (akinetisch), corticaal (epileptisch) of neuromusculair (synaptisch) van oorsprong zijn. Ten slotte kunnen toestanden van immobiliteit een manifestatie zijn van psychotische stoornissen of conversiestoornissen. Al deze ziekten manifesteren zich in de regel door andere karakteristieke klinische symptomen en paraklinische afwijkingen in EEG, MRI, elektrolytmetabolismeparameters, glucosemetabolisme, neuropsychologische tests, evenals (primair) in de corresponderende veranderingen in neurologische en mentale toestand. Analyse van klinische manifestaties is in de meeste van de bovengenoemde gevallen van prioritair belang.

De belangrijkste klinische vormen van aanvallen van immobiliteit of 'bevriezing':

A. Bevriezingsverschijnselen (bevriezing, motorische blokkade, stolling).

1. Ziekte van Parkinson.
2. Meervoudige systeematrofie.
3. Normale druk hydrocefalie.
4. Dyscirculatoire (chronische ischemische) encefalopathie.
5. Primaire progressieve bevriezingsdysbasie.

B. Epilepsie.

C. Kataplexie.

D. Catalepsie (in het beeld van psychische aandoeningen)

E. Psychogene areactiviteit.

F. Aanvallen van immobiliteit tijdens hypoglykemie (diabetes mellitus).

G. Paroxysmale myoplegie.

1. Erfelijke periodieke verlamming.
2. Symptomatische periodieke verlamming (thyrotoxicose; hyperaldosteronisme; gastro-intestinale aandoeningen leidend tot hypokaliëmie; hypercorticisme; erfelijke bijnierhyperplasie; overmatige secretie van antidiuretisch hormoon; nieraandoening. Iatrogene vormen: mineralocorticoïden, glucocorticoïden, diuretica, antibiotica, schildklierhormonen, salicylaten, laxeermiddelen).

A. Bevriezingsepisodes (bevriezing, motorische blokkades, bevriezing)

De ziekte van Parkinson is een van de meest typische ziekten waarbij bevriezingsepisodes vaak voorkomen. Bevriezingsepisodes ontwikkelen zich vaak tijdens de 'off'-periode, dat wil zeggen de 'switch-off'-periode (maar kunnen ook worden waargenomen in de 'on'-periode). Ze manifesteren zich het duidelijkst tijdens het lopen. Patiënten beginnen moeilijkheden te ervaren bij het proberen te beginnen met bewegen (het symptoom van 'voeten aan de vloer plakken'). Het is moeilijk voor de patiënt om de eerste stap te zetten; het is alsof hij niet kan kiezen met welke voet hij wil beginnen met bewegen. Er ontstaat een kenmerkend stampen op de plaats. In dit geval begint het zwaartepunt van het lichaam zich voorwaarts te bewegen in de bewegingsrichting en blijven de benen frequent op de plaats stampen, wat ertoe kan leiden dat de patiënt valt, zelfs voordat de beweging begint. Een andere situatie waarin bevriezingsepisodes vaak worden gedetecteerd, is geassocieerd met torso-draaiingen tijdens het lopen. Torso-draaiingen tijdens het lopen vormen een typische risicofactor voor een patiënt om te vallen. Een smalle ruimte, zoals een deur in de weg van de patiënt, kan bevriezing veroorzaken. Soms treedt bevriezing spontaan op zonder externe provocerende factoren. Het optreden van freeze-episodes verhoogt het risico op vallen. De aanwezigheid van motorische blokkades gaat meestal gepaard met een verslechtering van houdingsreflexen en verergering van dysbasie. Fysiologische synergieën gaan verloren, er ontstaat instabiliteit bij het lopen en staan, en het is moeilijk voor patiënten om vallen te voorkomen. Freezing kan alle motorische functies beïnvloeden, waaronder verschillende bewegingen tijdens zelfzorg (de patiënt bevriest letterlijk tijdens een handeling), evenals lopen (plotseling stoppen), spreken (er treedt een lange incubatieperiode op tussen de vraag van de arts en het antwoord van de patiënt) en schrijven. De aanwezigheid van gelijktijdige klinische manifestaties van parkinsonisme (hypokinesie, tremor, houdingsstoornissen) completeert het typische beeld van het uiterlijk van een patiënt met parkinsonisme.

De diagnose wordt klinisch gesteld. De frequentie van bevriezingsepisodes hangt samen met de duur van de ziekte en de duur van de behandeling met dopa-bevattende medicijnen.

Naast andere typische syndromen (cerebellaire ataxie, progressief autonoom falen, parkinsonismesyndroom) kan multipele systeematrofie (MSA) zich ook uiten met bevriezingsepisodes, waarvan de pathogenese kennelijk ook gepaard gaat met het progressief parkinsonismesyndroom in het kader van MSA.

Naast dementie en urine-incontinentie manifesteert normale druk hydrocefalie zich ook in loopstoornissen (Hakim-Adams triade). Deze laatste worden gangapraxie genoemd. Disproportionele stappen, gebrek aan coördinatie tussen de bewegingen van de benen en het lichaam, en ritmestoornissen, instabiliteit, onregelmatigheid en onevenwichtigheid komen aan het licht. De patiënt loopt onzeker, met merkbare voorzichtigheid en langzamer dan een gezond persoon. Bevriezingsepisodes kunnen optreden. Een patiënt met normale druk hydrocefalie kan uiterlijk lijken op een patiënt met het parkinsonismesyndroom, wat vaak dient als reden voor een diagnostische fout. Het is echter nuttig om te onthouden dat er zeldzame gevallen zijn van de ontwikkeling van echt parkinsonisme bij het normale druk hydrocefaliesyndroom, waarbij bevriezingsepisodes nog sterker kunnen voorkomen.

Etiologie van normale druk hydrocefalie: idiopathisch; gevolgen van subarachnoïdale bloeding, meningitis, traumatisch hersenletsel met subarachnoïdale bloeding, hersenoperatie met bloeding.

Differentiële diagnose van normale druk hydrocefalie wordt uitgevoerd bij de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson, de ziekte van Huntington en multi-infarctdementie.

Om de diagnose normale druk hydrocefalie te bevestigen, wordt CT gebruikt, minder vaak ventriculografie. Er is een test voorgesteld om cognitieve functies en dysbasie te beoordelen vóór en na het afnemen van cerebrospinaalvocht. Deze test maakt het ook mogelijk om patiënten te selecteren voor een shuntoperatie.

Discirculatoire encefalopathie, met name in de vorm van een multi-infarctaandoening, manifesteert zich door diverse motorische stoornissen in de vorm van bilaterale piramidale (en extrapiramidale) verschijnselen, reflexen van het orale automatisme en andere neurologische en psychopathologische stoornissen. Bij de lacunaire aandoening kan er ook sprake zijn van een gang van het type "marche a petits pas" (kleine, korte, onregelmatige schuifelende passen) tegen een achtergrond van pseudobulbaire paralyse met slikstoornissen, spraakstoornissen en Parkinson-achtige motoriek. Hierbij kunnen ook episodes van bevriezing tijdens het lopen worden waargenomen. De bovengenoemde neurologische manifestaties worden ondersteund door de bijbehorende CT- of MRI-scan, die multifocale of diffuse schade aan hersenweefsel van vasculaire oorsprong weerspiegelt.

Primaire progressieve freezing dysbasie wordt beschreven als een geïsoleerd, enkelvoudig symptoom bij ouderen (60-80 jaar en ouder). De mate van freezing-gangstoornissen varieert van geïsoleerde motorische blokkades met externe obstakels tot ernstige aandoeningen waarbij het onmogelijk is om te beginnen met lopen en aanzienlijke externe ondersteuning nodig is. De neurologische status laat doorgaans geen afwijkingen van de norm zien, met uitzondering van frequent gedetecteerde houdingsinstabiliteit van verschillende ernst. Er zijn geen symptomen van hypokinesie, tremor en rigiditeit. Bloed- en cerebrospinaalvochtonderzoek laat geen afwijkingen zien. CT- of MRI-scans zijn normaal of tonen milde corticale atrofie. Therapie met levodopa of dopamine-agonisten biedt geen verlichting bij patiënten. Loopstoornissen verergeren zonder dat er andere neurologische symptomen optreden.

V. Epilepsie

Epilepsie met aanvallen van "bevriezing" is typisch voor lichte aanvallen (absences). Geïsoleerde absences worden uitsluitend bij kinderen waargenomen. Soortgelijke aanvallen bij volwassenen moeten altijd worden onderscheiden van pseudo-absences bij temporale epilepsie. Eenvoudige, typische absence uit zich klinisch in een plotseling, zeer kortdurend (enkele seconden) bewustzijnsverlies. Het kind onderbreekt de spraak waarmee het is begonnen, leest een gedicht, schrijft, beweegt, communiceert. De ogen "stoppen", de gezichtsuitdrukking is bevroren. De algemene motoriek "bevriest". Bij eenvoudige absences vertoont het EEG symmetrische piekgolfcomplexen met een frequentie van 3 per seconde. Alle andere vormen van absences met andere klinische "addities" of andere EEG-begeleiding worden geclassificeerd als atypische absences. De aanval eindigt onmiddellijk, zonder ongemak of verdoving. Kinderen gaan vaak door met de activiteit waarmee ze vóór de aanval begonnen zijn (lezen, schrijven, spelen, enz.).

C. Kataplexie

Kataplexie bij narcolepsie manifesteert zich in aanvallen van plotseling verlies van spierspanning, veroorzaakt door emoties (lachen, vreugde, minder vaak verrassing, angst, wrok, enz.), en minder vaak door intense fysieke inspanning. Gedeeltelijke aanvallen van kataplexie worden het vaakst waargenomen, waarbij verlies van spierspanning en zwakte alleen in bepaalde spieren worden waargenomen: het hoofd zakt naar voren, de onderkaak zakt, de spraak is verstoord, de knieën buigen, voorwerpen vallen uit de handen. Bij algemene aanvallen treedt volledige immobiliteit op, de patiënt valt vaak. Een afname van de spierspanning en het verdwijnen van peesreflexen worden waargenomen.

D. Catalepsie

Catalepsie (in het beeld van psychische aandoeningen met een katatoon syndroom) wordt gekenmerkt door het fenomeen van "wasflexibiliteit", ongebruikelijke "bevriezende houdingen", "vreemde motoriek" tegen de achtergrond van ernstige psychische stoornissen in het beeld van schizofrenie (DSM-IV). Catalonie is een syndroom dat zelden een neurologische oorzaak heeft: het wordt beschreven bij niet-convulsieve vormen van epileptische status ("ictale katatonie"), evenals bij sommige ernstige organische hersenletsels (hersentumoren, diabetische ketoacidose, hepatische encefalopathie), die echter nadere toelichting behoeven. Veel vaker ontwikkelt zich een katatone stupor in het beeld van schizofrenie.

E. Psychogene niet-responsiviteit

Psychogene apathie in de vorm van bevriezingsaanvallen kan soms worden waargenomen in het beeld van pseudo-aanvallen die een epileptische aanval of flauwvallen imiteren (pseudo-syncope) of zich volledig uiten in een toestand van immobiliteit en mutisme (conversiehysterie). Dezelfde principes van klinische diagnostiek die worden gebruikt om psychogene verlamming, aanvallen en hyperkinesie te diagnosticeren, zijn hier van toepassing.

F. Aanvallen van immobiliteit tijdens hypoglykemie (diabetes mellitus)

Kan worden waargenomen als een variant van reversibel hypoglycemisch coma.

G. Paroxysmale myoplegie

Depressieve stoornis in het beeld van een ernstige psychotische depressie heeft meestal niet het karakter van een aanval, maar verloopt min of meer permanent.

Bij het hyperekplexiesyndroom kunnen soms aandoeningen worden waargenomen die lijken op korte 'bevriezingen' of 'freezings' (zie de sectie 'Schriksyndroom').