Bundel hoofdpijn

Clusterhoofdpijn is een primaire vorm van cefalgie, die zich manifesteert door aanvallen van zeer intense, strikt unilaterale pijn in de orbitale, supraorbitale, temporale of gemengde lokalisatie, die 15-180 minuten duren en dagelijks voorkomen met een frequentie van eenmaal per twee dagen tot acht keer per dag. Aanvallen aan de pijnlijke zijde gaan gepaard met een of meer van de volgende symptomen: conjunctiva-injectie, tranenvloed, neusverstopping, loopneus, zweten van voorhoofd en gezicht, miosis, ptosis en ooglidoedeem. Het klinische beeld is het doorslaggevende criterium voor de diagnose. Om een aanval te stoppen, worden zuurstofinhalatie, triptanen, ergotamine of een combinatie hiervan gebruikt. Om aanvallen te voorkomen, worden verapamil, methysergide, lithiumvalproaat of een combinatie hiervan voorgeschreven.

De incidentie van clusterhoofdpijn is laag: 0,5-1%. Mannen hebben er 3-4 keer vaker last van dan vrouwen; de ziekte begint tussen de 20 en 40 jaar. Bij 5% van de patiënten is de ziekte erfelijk.

In de Verenigde Staten bedraagt de incidentie 0,4%. In de meeste gevallen is clusterhoofdpijn episodisch; tijdens clusterperiodes ervaart de patiënt dagelijks aanvallen (één of meer) van clusterhoofdpijn gedurende 1-3 maanden, gevolgd door een langdurige remissie van enkele maanden tot enkele jaren. Bij sommige patiënten treedt clusterhoofdpijn op zonder periodes van remissie.

De pathofysiologie van clusterhoofdpijn is niet volledig begrepen, maar de periodiciteit ervan wijst op een disfunctie van de hypothalamus. Alcoholgebruik triggert hoofdpijn tijdens clusterperiodes, maar niet tijdens remissie.

Synoniemen: clustermigraine, histaminecefalgie, syndroom van Horton, migraineneuralgie van Harris, ciliaire neuralgie, erythromelalgie van het hoofd, erythroprosopalgie van Bing.

[ 1 ]

Wat veroorzaakt clusterhoofdpijn?

Het is aangetoond dat de clusterperiode (inclusief de eerste "bundel") kan optreden na een verstoring van het gebruikelijke dagritme: tijdsveranderingen tijdens vliegreizen, slapeloze nachten, een 24-uurs werkschema, enz. Tijdens een pijnlijke "bundel", evenals bij de chronische vorm van clusterhoofdpijn, kunnen aanvallen worden uitgelokt door alcohol, histamine of nitroglycerine. Er is een nauw verband vastgesteld tussen aanvallen van clusterhoofdpijn en nachtrust: nachtelijke aanvallen worden als noodzakelijk beschouwd voor deze vorm van cefalgie. Het is opmerkelijk dat tijdens de periode van remissie geen enkele provocateur een aanval van clusterhoofdpijn kan veroorzaken.

Symptomen van clusterhoofdpijn

De meest typische kenmerken van clusterhoofdpijn zijn de ondraaglijke aard ervan, de herhaalde verschijning ervan overdag en 's nachts, de duidelijke vegetatieve manifestaties in het gezicht en het bijzondere beloop van de ziekte: het optreden van pijnaanvallen in series, oftewel "clusters". De duur van een clusterhoofdpijn varieert van enkele weken tot enkele maanden, met een duidelijk zichtbare remissie die enkele maanden tot enkele jaren duurt (gemiddeld 2-3 jaar). 10-15% van de patiënten heeft een chronisch beloop zonder remissies, 27% ontwikkelt slechts één episode van clusterhoofdpijn. Veel patiënten worden gekenmerkt door seizoensgebonden exacerbaties: in de lente en de herfst. In tegenstelling tot migrainepatiënten heeft een patiënt met clusterhoofdpijn geen zin om naar bed te gaan of zich terug te trekken in een stille, donkere kamer; hij is opgewonden en loopt rusteloos door de kamer.

De pijn is meestal gelokaliseerd rond het oog, in het voorhoofd, de slaap of op meerdere plekken, maar kan zich uitbreiden naar andere delen van het hoofd. Door de ondraaglijke pijn ervaren de meeste patiënten motorische rusteloosheid, agressie en agitatie tijdens een aanval; zelfmoordpogingen komen ook voor bij een aanval van clusterhoofdpijn. Tijdens een pijnlijke "cluster" treedt de pijn altijd aan dezelfde kant op. Vegetatieve symptomen, zoals een verstopte neus, loopneus, tranenvloed, blozen en het syndroom van Horner, worden aan dezelfde kant opgemerkt als de hoofdpijn.

Patiënten met clusterhoofdpijn hebben vaak last van het zogenaamde "leeuw-muis"-syndroom. Mannen met deze vorm van cefalgie hebben doorgaans een kenmerkend uiterlijk: een atletische, mannelijke bouw, een verdikte gezichtshuid met teleangiëctasieën en uitgesproken expressierimpels - "leeuwengezicht". Tegelijkertijd worden ze gekenmerkt door innerlijke dwang, besluiteloosheid en hebben ze vaak moeite met het nemen van beslissingen ("muizenhart").

Klinische vormen van clusterhoofdpijn

De meest voorkomende vorm van clusterhoofdpijn is episodisch, minder vaak chronisch, waarbij remissies uitblijven of niet langer dan een maand duren. Chronische clusterhoofdpijn (10-15% van de gevallen) kan de novo ontstaan of voortkomen uit de episodische vorm. Sommige patiënten ervaren een overgang van chronische naar episodisch. Sommige patiënten beschrijven een combinatie van clusterhoofdpijn en trigeminusneuralgie.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnose van clusterhoofdpijn

De diagnose "clusterhoofdpijn" is gebaseerd op het typische klinische beeld (strikt eenzijdige pijn in de helft van het gezicht en het hoofd, vergezeld van vegetatieve manifestaties in het gezicht: tranenvloed, loopneus, enz.) en op het karakteristieke beloop van de ziekte (afwisseling van pijnlijke periodes, "clusters", met lichte intervallen, remissies). Aanvullende criteria voor clusterhoofdpijn zijn de ondraaglijke aard en motorische excitatie, evenals het optreden van aanvallen tijdens de nachtelijke slaap. Traditionele onderzoeksmethoden (EEG, MRI, echo-doppler) zijn niet informatief. De diagnostische criteria voor clusterhoofdpijn worden hieronder gepresenteerd.

3.1. Clusterhoofdpijn (ICHD-4)

• A. Ten minste vijf aanvallen die voldoen aan de criteria voor BD.
• B. Intense of extreem intense unilaterale pijn in de orbitale, supraorbitale en/of temporale regio die 15-180 minuten aanhoudt zonder behandeling.
• C. De hoofdpijn gaat gepaard met minstens één van de volgende symptomen aan de kant van de pijn:
  • conjunctivale injectie en/of tranenvloed;
  • neusverstopping en/of loopneus;
  • zwelling van de oogleden;
  • zweten van voorhoofd en gezicht;
  • miosis en/of ptosis;
  • een gevoel van rusteloosheid (niet stil kunnen zitten) of agitatie.
• D. Frequentie van de aanvallen: van eens per twee dagen tot acht keer per dag.
• E. Niet geassocieerd met andere oorzaken (stoornissen).

Clusterhoofdpijn onderscheidt zich van andere syndromen met unilaterale hoofdpijn en autonome componenten, met name chronische paroxysmale hemicranie met frequentere (> 5 per dag) en kortere (meestal enkele minuten) aanvallen en constante hemicranie, gekenmerkt door matig langdurige unilaterale hoofdpijn met overlappende korte episodes van intensere pijn. Deze twee soorten hoofdpijn worden, in tegenstelling tot clusterhoofdpijn en migraine, effectief verlicht door indometacine, maar reageren tegelijkertijd slecht op andere NSAID's.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandeling voor clusterhoofdpijn

Acute aanvallen van clusterhoofdpijn kunnen worden behandeld met parenterale toediening van een triptaan of dihydro-ergotamine, evenals inhalatie van 100% zuurstof. Omdat clusterhoofdpijn de werkcapaciteit aanzienlijk vermindert door de frequentie en intensiteit van de aanvallen, wordt patiënten aangeraden preventieve medicamenteuze therapie te gebruiken. Zo biedt een enkele orale dosis prednison (60 mg) snelle bescherming totdat het effect van profylactische geneesmiddelen met een tragere werking (verapamil, lithium, methysergide, valproaat, topiramaat) merkbaar is.

Tijdens een pijnlijke "cluster" moeten patiënten mogelijke uitlokkende factoren vermijden: gebruik geen alcohol en vaatverwijders, en volg een slaap-waakritme. Triptanen (sumatriptan, eletriptan, zolmitriptan, enz.) hebben het grootste effect bij het stoppen van aanvallen van clusterhoofdpijn en migraine. Gezien de frequentie van aanvallen van clusterhoofdpijn (meer dan eenmaal per dag) en de mogelijkheid van bijwerkingen, is voorzichtigheid geboden bij het gebruik van triptanen: overschrijd de toegestane dagelijkse dosis van de medicijnen niet.

Basisbenaderingen voor de behandeling van clusterhoofdpijn

• Behandeling van een aanval (abortieve therapie):
  • inademing van zuurstof;
  • triptanen;
  • intranasaal lidocaïne.
• Voorkomen van een aanval:
  • verapamil (80-240 mg/dag);
  • lithiumcarbonaat (300-900 mg/dag);
  • valproïnezuur (600-2000 mg/dag);
  • topiramaat (50-100 mg/dag);
  • gabapentine (1800-2400 mg/dag).
• Chirurgische behandeling:
  • radiofrequente thermocoagulatie van het ganglion trigeminus;
  • radiofrequentie rhizotomie:
  • microvasculaire decompressie;
  • neurostimulatie.

Bij een episodische vorm en een relatief mild beloop hebben lithiumcarbonaat en verapamil een goed effect; indien nodig is een combinatie van deze middelen mogelijk. Bij een ernstiger beloop (meer dan vijf aanvallen per dag, langdurige pijnbundel - meer dan 2 maanden) is het gebruik van anti-epileptica en gabapentine geïndiceerd.

De behandeling van chronische clusterhoofdpijn is moeilijk. Als bovenstaande methoden niet effectief zijn, kunnen glucocorticoïden worden gebruikt voor chronische clusterhoofdpijn. Naast chirurgische methoden worden neurostimulatiemethoden gebruikt om chronische clusterhoofdpijn te behandelen die resistent is tegen andere therapieën: diepe stimulatie van de achterste hypothalamische regio, stimulatie van de nervus occipitalis major en de nervus vagus (Shoenen, 2007). Volgens de eerste studies die in Europa zijn uitgevoerd, kan de remissie na hypothalamische neurostimulatie oplopen tot 9 maanden. Vanwege het invasieve karakter van de bovengenoemde ingrepen en de kans op complicaties, is een zorgvuldige selectie van patiënten voor dit type behandeling noodzakelijk. Momenteel zijn criteria in ontwikkeling voor de selectie van patiënten met clusterhoofdpijn voor neurostimulatie.