Clusterhoofdpijn

De term "trigeminus vegetatieve cefalgie" omvat verschillende zeldzame vormen van primaire hoofdpijn, die zowel kenmerken van cefalgie als typische kenmerken van craniale parasympathische neuralgie combineren. Door de gebrekkige kennis van artsen is de diagnose van trigeminus vegetatieve cefalgie vaak lastig. De classificatie ervan wordt hieronder weergegeven.

Clusterhoofdpijn en andere trigeminale autonome cephalgieën (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Clusterhoofdpijn.
  • 3.1.1 Episodische clusterhoofdpijn.
  • 3.1.2. Chronische clusterhoofdpijn.
• 3.2. Paroxysmale hemicranie.
  • 3.2.1. Episodische paroxysmale hemicranie.
  • 3.2.2. Chronische paroxysmale hemicranie.
• 3.3. Kortdurende unilaterale neuralgiforme hoofdpijn met conjunctiva-injectie en scheuren (SUNCT) [CONX - van het Engelse Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctiva Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Mogelijke trigeminus autonome cefalgie.
  • 3.4.1. Mogelijke clusterhoofdpijn.
  • 3.4.2. Mogelijke paroxysmale hemicranie.
  • 3.4.3. Mogelijke kortdurende unilaterale neuralgische hoofdpijnen met conjunctiva-injectie en tranenvloed.

Van alle trigeminusvegetatieve cefalgieën is clusterhoofdpijn de meest voorkomende. Minder vaak voorkomend zijn paroxysmale hemicranie en kortdurende unilaterale neuralgische hoofdpijn met conjunctivale injectie en tranenvloed.

Clusterhoofdpijn is een vorm van pijn (synoniemen: clusterhoofdpijn, clustersyndroom, clustercefalie, angioparalytische hemicranie, sympathische hemicranie, vasodilatatie, enz.) die zijn naam dankt aan het beloop, waarbij aanvallen elkaar in reeksen opvolgen, in groepen (Engels cluster - bos, groep, bos), en meerdere keren per dag optreden. Er zijn twee soorten clusterhoofdpijn: episodisch en chronisch. De overgang van episodisch naar chronisch treedt op in een kwart van de gevallen. De episodische vorm wordt gekenmerkt door pijnaanvallen die 1-3 maanden duren, gevolgd door remissie van enkele maanden tot enkele jaren. Chronische paroxysmale hemicranie kan primair en secundair zijn (na een periode van episodische clusterhoofdpijn).

Deze vorm van unilaterale hoofdpijn komt veel minder vaak voor dan migraine (0,4 tot 6%) en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het begint tussen de 27 en 31 jaar, ongeveer 10 jaar later dan gewone migraine, en komt vaker voor bij zwarte mensen dan bij blanke mensen. Er is een genetische aanleg: het komt 13 keer vaker voor in families met clusterhoofdpijn dan in de algemene bevolking.

Een aanval manifesteert zich in hevige, brandende, stekende pijn in het oog, de fronto-orbitale of temporo-orbitale regio, soms uitstralend naar de wang, tanden, oor, minder vaak naar de nek, schouder en schouderblad. Een pijnaanval gaat gepaard met tranenvloed, loopneus, neusverstopping en hyperemie van het bindvlies aan de pijnlijke kant (in twee derde van de gevallen). Meer dan de helft van de patiënten ontwikkelt tijdens een aanval een onvolledig Bernard-Horner-syndroom (ptosis, miosis), zwelling van de oogleden, hyperhidrose in het voorhoofd of de hele gezichtshelft. Kenmerkend is dat patiënten tijdens een aanval niet kunnen liggen. Ze zijn rusteloos, woelen en kreunen van de pijn, waarvan de intensiteit zo groot is dat clusterhoofdpijn "suïcidaal" wordt genoemd. De staat van psychomotorische agitatie onderscheidt deze vorm van hoofdpijn van migraine, waarbij patiënten proberen te gaan liggen en de voorkeur geven aan rust, stilte en een donkere kamer. De duur van de pijn varieert van 10-15 minuten tot 3 uur; gemiddeld duurt een pijnaanval 45 minuten. Misselijkheid en braken worden in een derde van de gevallen waargenomen. De aanvallen herhalen zich in reeksen, "clusters", meestal 1 tot 4, maar niet meer dan 5 keer per dag, meestal op hetzelfde tijdstip (vaker tijdens de slaap - "wekkerhoofdpijn"). Dergelijke aanvallen herhalen zich 2-6 weken of langer en verdwijnen dan enkele maanden of jaren. Exacerbaties komen vaker voor in de herfst of de lente, vaak in verband met seizoensgebonden veranderingen in lichtactiviteit: aanvallen van clusterhoofdpijn nemen toe naarmate de dag langer of korter wordt (wat wijst op het chronobiologische karakter van de ziekte).

De patiënten hebben een karakteristieke verschijning: lang, atletisch gebouwd, met dwarse plooien op het voorhoofd (leeuwengezicht), een plethorisch gezicht, teleangiëctasieën komen veel voor. Van nature zijn dergelijke patiënten vaak ambitieus, vatbaar voor ruzie, uiterlijk agressief, maar innerlijk hulpeloos, timide en besluiteloos ("het uiterlijk van een leeuw, maar het hart van een muis").

Sommige vasoactieve stoffen lokken hoofdpijnaanvallen uit: nitroglycerine 1 mg sublinguaal, alcohol, subcutaan toegediende histamine, enz. Paradoxaal genoeg voorkomt het drinken van grote hoeveelheden alcohol het ontstaan van een aanval. Dit zou het alcoholmisbruik bij een aantal patiënten met clusterhoofdpijn kunnen verklaren.

Bij aanhoudende hoofdpijn is een grondig onderzoek van de patiënt noodzakelijk om de primaire oorzaak uit te sluiten, zoals een aneurysma van de hersenvaten, arterioveneuze malformatie, tumorvorming, aandoeningen van de bijholten (ethmoïditis) en glaucoom. Migraine, trigeminusneuralgie, feochromocytoom, paratrigeminussyndroom van Raeder (bij een pathologisch proces in het gebied van de knoop van Gasser of de hypofyse wordt dit gekenmerkt door een stekende, pulserende pijn in de oogzone die zich verspreidt over de gehele gezichtshelft, gecombineerd met miosis of het syndroom van Bernard-Horner, soms diplopie, verminderde oogbewegingen, misselijkheid, treedt voornamelijk 's ochtends op, na het slapen, maar er is geen typische "bundeling" en vegetatieve manifestaties op de rug; vrouwen worden vaker getroffen), arteriitis temporalis, syndroom van Tolosa-Hunt, myofasciaal syndroom, enz. moeten eveneens worden uitgesloten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme van trigeminus autonome cefalgie

Experimentele en functionele neuroimagingstudies hebben aangetoond dat trigeminus autonome cefalgieën gepaard gaan met activering van de trigeminoparasympathische reflex met klinische tekenen van secundaire sympathische disfunctie. Het mechanisme van de daadwerkelijke pijnaanval bij clusterhoofdpijn is vergelijkbaar met dat bij migraine: activering van het trigeminovasculaire systeem, afgifte van pijnneuropeptiden, vasodilatatie. Aangenomen wordt dat de pathogenese van clusterhoofdpijn berust op een verstoring van de pacemakerfunctie van de hypothalamus, die het optreden van pijnlijke periodes en de seizoensgebondenheid van exacerbaties bepaalt, en zich klinisch manifesteert in de dagelijkse periodiciteit van de aanvallen, de afhankelijkheid van aanvallen van slaapperioden, merkwaardig gedrag van patiënten, evenals gemengde sympathische en parasympathische disfuncties tijdens een aanval. Door een onduidelijk mechanisme veroorzaken perifere of centraal geconditioneerde triggers activering van bepaalde delen van de hypothalamus (grijze stof, inclusief de nucleus suprachiasmaticus), wat overeenkomt met de periode van de pijnbundel. Ritmische activering van de hypothalamusregio leidt op zijn beurt tot activering van het trigeminovasculaire systeem, verwijding van de vaten van de dura mater, afgifte van pijnneuropeptiden (CGRP, substance P) en de daadwerkelijke pijnaanval. Het afnemen van de exacerbatie en het intreden van remissie duiden op normalisatie van de hypothalamische activiteit. De aard van paroxysmale hemicranie en kortdurende unilaterale neuralgische hoofdpijn met conjunctivale injectie en tranenvloed blijft onduidelijk.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenese van clusterhoofdpijn

De pathogenese van clusterhoofdpijn is nog niet volledig begrepen. Aangenomen wordt dat deze berust op een tekort aan regionale sympathische innervatie aan de kant van de pijn. De periodiciteit van de ziekte hangt af van het bioritme van de homeostase met fluctuaties in de concentratie van vasoactieve stoffen. Onder biochemische aandoeningen wordt veel belang gehecht aan veranderingen in het histaminemetabolisme. Tijdens een pijnaanval neemt de uitscheiding van histamine in de urine toe en neemt de testosteronspiegel in het bloedplasma af. Van groot belang is de functionele activiteit van substance P in de neuronen van de ipsilaterale trigeminuszenuw en de verbindingen met het ganglion pterygopalatinum en de perivasculaire sympathische plexus van de arteria carotis interna. Tijdens een aanval van clusterhoofdpijn neemt de concentratie van substance P aanzienlijk af. De substance P-remmer somatostatine is effectief bij een aanval van clusterhoofdpijn. De behandeling van clusterhoofdpijn wordt uitgevoerd met ergotamine, methisegrid en lithiumcarbonaat.