Becker's nevus bij volwassenen en kinderen

Een gepigmenteerde, harige moedervlek (epidermale naevus) heeft een andere naam: Becker's naevus. Deze naam is afkomstig van de Amerikaanse dermatoloog William Becker, die deze ziekte eind jaren veertig voor het eerst beschreef.

Epidemiologie

Volgens sommige gegevens varieert de prevalentie van deze pathologie onder patiënten met dermatologische ziekten van 0,52 tot 2%; in 0,5% van de gevallen betreft het mannelijke patiënten jonger dan 25 jaar. [ 1 ]

De verhouding tussen mannen en vrouwen is ongeveer 1:1, volgens andere bronnen 5:1.

Oorzaken Becker's nevus

Deskundigen beschouwen de naevus van Becker als een van de sporadische en zeldzame vormen van epidermale melanocytaire naevus, dat wil zeggen een pigmentvlek op de huid. Het wordt ook wel naeviforme melanose of Becker's gepigmenteerde hamartoom genoemd. [ 2 ]

De specifieke oorzaken van deze pathologie zijn momenteel onbekend.

De naevus van Becker kan zich ontwikkelen bij een kind of tiener; sommige kinderen worden met deze afwijking geboren. Het kan ook verband houden met een afwijking in een nog niet geïdentificeerd gen. [ 3 ] Vaak geassocieerd met andere aangeboren aandoeningen [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

De vorming van een epidermale melanocytaire naevus vindt plaats door een verhoogde proliferatie van epidermale cellen, melanocyten en haarzakjes. Niemand kan echter nog precies verklaren hoe dit gebeurt.

Omdat de vergroting en verdonkering van een moedervlek met toegenomen haargroei op het oppervlak wordt waargenomen in de adolescentie (met het begin van de puberteit), wordt aangenomen dat mannelijke geslachtshormonen (androgenen) die in het bloed circuleren, bij het ontstaan ervan betrokken zijn. [ 8 ]

Risicofactoren

Zonder de exacte oorsprong te kennen, hebben dermatologen de risicofactoren voor het ontstaan van dit type naevus niet vastgesteld. Velen geloven echter dat de belangrijkste factor erfelijk is. Volgens de resultaten van enkele studies vertegenwoordigen familiale gevallen echter 0,52-2% van alle patiënten met de diagnose naevusforme melanose.

Genetici benadrukken de mogelijkheid dat er gedurende meerdere generaties heterozygote individuen bestaan die pathologie kunnen vertonen, op voorwaarde dat er als gevolg van een langdurige somatische mutatie een kloon van homozygote cellen wordt gevormd.

Pathogenese

De pathogenese van de ziekte van Becker, die valt onder de categorie congenitale melanocytaire naevi, is eveneens onduidelijk. Zoals reeds vermeld, kan de pigmentafwijking hormoonafhankelijk zijn, wat mogelijk gepaard gaat met een lokale toename van de expressie van androgeenreceptoren in de huid.

Door de classificatie van Becker's naevus als een type huidhyperpigmentatie kunnen we het verband ervan met een verstoring in de synthese van het huidpigment melanine door dendritische cellen (melanocyten) in de basale laag van de opperhuid beschouwen.

Symptomen Becker's nevus

Bij de geboorte of later verschijnen de eerste tekenen van een naevus van Becker als een duidelijk zichtbare lichtbruine moedervlek op de huid van het bovenlichaam - op de schouders, borst of rug, soms ook op andere plaatsen, maar slechts aan één kant. Er worden geen andere symptomen waargenomen.

Met de leeftijd wordt de vlek donkerder en vertoont progressieve hyperpigmentatie, en de huid erbinnen wordt dikker. Bovendien groeit er veel haar op de plek (dit wordt hypertrichose genoemd). Soms verschijnt er acne op de aangetaste huid.

Meestal is alleen de huid aangetast, maar er kunnen ook aangeboren ipsilaterale afwijkingen optreden, d.w.z. aan dezelfde kant als de naevus. In dergelijke gevallen spreken we van het zogenaamde Becker naevus-syndroom.

Het naevus-syndroom van Becker kan zich als volgt manifesteren: [ 9 ], [ 10 ]

• hamartoom (proliferatie) van glad spierweefsel;
• hypoplasie (onderontwikkeling) van de borstklier of aplasie van de borstspier;
• de aanwezigheid van een extra tepel;
• hyperplasie van het vetweefsel buiten de borstklier;
• hypoplasie van het schouderblad, de schouder of de arm;
• hemivertebra (aangeboren kromming van de wervelkolom);
• uitsteeksel van het borstbeen en de ribben (ook wel duivenborst genoemd)
• dystrofie van het onderhuidse vetweefsel;
• vergroting van de bijnieren.

Complicaties en gevolgen

De naevus van Becker is een goedaardige formatie; slechts bij enkele patiënten zijn in medische bronnen de gevolgen van een kwaadaardige moedervlek vastgelegd. [ 11 ]

Musculoskeletale en andere afwijkingen worden in verband gebracht met het congenitale Becker naevus-syndroom.

Diagnostics Becker's nevus

In de regel beperkt de diagnose zich tot klinisch onderzoek van het aangetaste gebied van de koi met behulp van dermatoscopie.

Voor meer details zie – Diagnose van moedervlekken

Als de arts twijfelt aan de goedaardigheid van een moedervlek, wordt een biopsie en histologisch onderzoek van het weefselmonster uitgevoerd.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose omvat postinflammatoire hyperpigmentatie, een aangeboren gladde spier hamartoom, een genetisch bepaald McCune-Albright syndroom en een aangeboren afwijking zoals een gigantische melanocytaire naevus.[ 12 ]

Behandeling Becker's nevus

Momenteel is een effectieve behandeling voor de meeste gevallen van Becker's naevus niet mogelijk. Er worden voor iedere specifieke patiënt op individuele basis medische behandelmethoden ontwikkeld.

Omdat de naevus van Becker cosmetische problemen veroorzaakt die de kwaliteit van leven van patiënten verminderen, kan een cosmetische chirurgische behandeling worden uitgevoerd: verwijdering van de naevus met een robijnlaser of fractionele resurfacing met een neodymiumlaser. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] De effectiviteit van een dergelijke behandeling wordt echter tenietgedaan door het hoge percentage recidieven.

Het is veel gemakkelijker en veiliger om haar dat op een naevus groeit te verwijderen met behulp van externe ontharingsproducten. Er is een geval beschreven van behandeling met het antitumormedicijn Flutamide. [ 17 ] En om te voorkomen dat moedervlekken nog donkerder worden, moeten ze worden beschermd tegen direct zonlicht.

Het voorkomen

Er zijn geen preventieve maatregelen voor deze pathologie.

Prognose

Helaas zijn er geen pillen of zalven voor de naevus van Becker en verdwijnt het niet vanzelf. De prognose is dus niet erg bemoedigend.