Bence-Jones-eiwit

De urine van een gezond persoon bevat niet het Bence-Jones-eiwit, dat wordt voorgesteld door lichte ketens van immunoglobulinen die worden gedetecteerd als een resultaat van de vorming van kwaadaardige tumorprocessen.

Laboratoriumstudies voor de aanwezigheid van een specifiek eiwit met laag molecuulgewicht zijn noodzakelijk bij het diagnosticeren van een aantal pathologische aandoeningen (vaker problemen van het β-systeem van immuniteit), en ook om de effectiviteit van de gebruikte therapie te bepalen.

In een overvloed wordt het Bens-Jones-eiwit geproduceerd door plasmacellen, beweegt het met de bloedstroom en wordt het uitgescheiden door urineren. Het is de laatste eigenschap van eiwitlichamen die het mogelijk maakt om de volgende ziekten te vermoeden bij het onderzoeken van urine:

• myeloom;
• osteosarkomu;
• plasma;
• lymfocytische leukemie in chronisch stadium;
• lymphogranulematosis;
• amyloïdose van het primaire type;
• macroglobulinemie;
• idiopathische zure monoklonale gammopathie.

Klinisch bevestigde de associatie tussen specifieke eiwit isolatie en vervolgens nierinsufficiëntie als gevolg van de toxische effecten van proteïnen op epitheliale niertubuli structuren, waardoor weer een verschijnsel dystrofie, syndroom van Fanconi, nier amyloïdose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jones-eiwit in de urine

De aanwezigheid van eiwit in de urine wordt proteïnurie genoemd. Prereaal proteïnurie wordt begrepen het gehalte in de urine van een groot aantal laagmoleculaire eiwitten. Tegelijkertijd is er geen schade aan het nierfilter en de tubuli en is de normale werking van de nieren niet in staat herabsorptie van eiwitlichamen te verschaffen. Extracorporale (valse) proteïnurie, d.w.z. Die verloopt zonder verstoring van de nierfunctie, duidt op de aanwezigheid van een infectieus of kwaadaardig proces in het lichaam. Proteïnurie komt voor bij 60-90% van de gevallen van patiënten met myeloom. Ongeveer 20% van de pathologische aandoeningen doen zich voor op het myeloom van Bence-Jones.

Het Bens-Jones-eiwit in de urine is gedifferentieerd vanwege de humorale verschuivingen van het β-systeem van immuniteit. Het uiterlijk van eiwitlichamen is geassocieerd met myeloompathologie, paraproteïnemische hemoblastoses, endotheliose, Waldenström macroglobulinemie, lymfatische leukemie, osteosarcoom. Identificatie van het Bens-Jones-eiwit in de urine is een belangrijk diagnostisch en prognostisch stadium. Bens-Jones-eiwit met het oog op het lage molecuulgewicht wordt uitgescheiden in de urine, waardoor het epitheel van de niertubuli wordt beschadigd, wat gepaard gaat met de ontwikkeling van nierfalen, wat kan leiden tot de dood. Belangrijk is ook de tijdige classificatie van het eiwit in overeenstemming met het type: A-eiwit heeft een groter nefrotoxisch effect dan K.

[10], [11], [12], [13], [14]

Analyse voor Bens-Jones-eiwit

De aanwezigheid van andere eiwitlichamen dan serum in de urine wijst op lymfatische leukemie, osteosarcoom of myeloom (beenmergtumorprocessen). Het Bence-Jones-eiwit wanneer het urinefiltraat wordt verwarmd tot 45-60 ° C valt in de vorm van een troebel bezinksel op de wanden van de buis. Verdere toename van de temperatuur tot het kookpunt lost de geïsoleerde troebelheid op.

De kwantitatieve analyse voor het Bens-Jones-eiwit is als volgt:

• gebruik van een portie water en een deel salpeterzuur als een reagens;
• Plaatsing in een buis salpeterzuur (0,5-1 ml) met gelaagdheid van hetzelfde niveau van urine in studie;
• evaluatie van het resultaat na 2 minuten (het verschijnen van een dunne ring aan de grens van vloeibare media geeft de aanwezigheid aan van 0,033% eiwitlichamen).

Observatie van draadvormige ring monster verdund urine met water in een verhouding van 1: 1, het uiterlijk van de dikke ringgedeelte van de noodzaak om de urine te mengen met drie delen water en bij een compacte ringgedeelte urine verdund zeven porties water. En het fokken wordt voortgezet totdat het kenmerkende sediment zichzelf manifesteert in de tests van 2-3 minuten.

De hoeveelheid eiwit die aanwezig is, wordt berekend door 0,033% te vermenigvuldigen met de hoeveelheid verdunning. De urine werd bijvoorbeeld 10 keer verdund, de ring van eiwitlichamen verscheen aan het einde van de derde minuut van het onderzoek, vervolgens werd het percentage opname van het eiwit berekend als: 0,033x10 = 0,33.

Als er geen neerslag is, beoordeelt u de mate van vertroebeling - uitgesproken, zwakke of nauwelijks waarneembare sporen van troebelheid.

[15], [16], [17], [18], [19],

Uitscheiding van het Bence-Jones-eiwit

Door het type uitgescheiden immunoglobuline worden onderscheiden:

• pathologie van de lichte ketens (uitscheiding van het Bence-Jones-eiwit);
• glomerulopathie (uitscheiding van andere immunoglobulinen).

Er zijn ook verschillende combinaties van nierschade. Zoals uit de praktijk blijkt, is nefropathie een gevolg van de lymfoproliferatieve pathologie (multipel myeloom, chronische lymfatische leukemie, de ziekte van Waldenström, enz.).

Isolerend in de bloedsomloop, zoals alle eiwitten met een massa moleculen tot 40 kDa, passeren de lichte ketens de nierfilter en vervolgens door lysosomen die uiteenvallen in oligopeptiden en aminozuren. De overmaat aan lichte ketens veroorzaakt disfunctie van de katabolismereactie en de mogelijke afgifte van lysosoom-enzymen, hetgeen necrose van de buisweefsels met zich meebrengt. Eiwitten veroorzaken niet-reabsorptie en wanneer monoklonale lichte ketens zijn verbonden met het Tamm-Horsfall-eiwit, vormen zich in de distale tubuli eiwitcilinders.

Bence-Jones-eiwit bij myeloom

Onder multipel myeloom wordt verstaan een pathologische aandoening, wanneer het lichaam volwaardige longen vervangt door lichte immunoglobulineketens. Diagnose van de ziekte en bewaking van de aandoening worden uitgevoerd door laboratoriumonderzoek van urine met het kwantitatieve gehalte van eiwitlichamen. De concretisatie van het myeloomsubtype is gebaseerd op serumanalyse. Klinische tekenen van de ziekte zijn: pijnlijke botsyndroom, disfunctie van urineren, hematomen van onbekende oorsprong, vochtretentie in het lichaam.

Bence-Jones-eiwit in myeloom wordt gedetecteerd op basis van standaardtests, die het kwantitatieve gehalte van eiwitlichamen toont en de mate van nierbeschadiging beoordeelt. Identificatie van eiwit in urine verklaart epitheliale beschadiging met sclerose van renale stroma uiteindelijk vormen nierfalen - een algemene oorzaak van sterfte door myeloma laesies (Bence-Jones-eiwit volledig verstopt de tubuli, waardoor urine).

Statistieken tonen aan dat myeloom gedifferentieerd is bij mannen ouder dan 60 jaar met een voorgeschiedenis van genetische aanleg, obesitas en immunosuppressie, en die zijn blootgesteld aan toxische en radioactieve stoffen.

[20], [21], [22], [23], [24],

Bepaling van het Bence-Jones-eiwit

Om een specifiek eiwit te differentiëren, wordt een laboratoriumonderzoek van het gemiddelde deel van de ochtendurine uitgevoerd (een volume van ten minste 50 ml is vereist). De aanwezigheid van het Bence-Jones-eiwit met de bepaling van de kwantitatieve component is mogelijk door de immunofixatiemethode. Scheiding van eiwitten vindt plaats door middel van elektroforese gevolgd door immunofixatie met behulp van speciale sera. Wanneer het eiwit aan de antilichamen van de longen en zware ketens van immunoglobulinen wordt gebonden, worden immuuncomplexen die worden geëvalueerd door kleuring gevormd.

Er dient te worden opgemerkt dat zelfs de minimale eiwitconcentratie wordt gedetecteerd als gevolg van de precipiterende reactie op het zuursulfosalicylzuur. Het Bens-Jones-eiwit wordt bepaald door de gefilterde urine (4 ml) te combineren met acetaatbuffer (1 ml). Daaropvolgend verwarmen tot 60 ° C in een waterbad en 15 minuten bewaren met een positief monster geeft een karakteristiek precipitaat. Deze techniek wordt als de meest betrouwbare beschouwd. Negatief van invloed op de resultaten van de analyse kan overmatig zure of alkalische omgeving en een lage relatieve dichtheid van urine zijn.

Onderzoeksmethoden waarbij het Bens-Jones-eiwit oplost als gevolg van verhitting tot 100 ° C of opnieuw geprecipiteerd tijdens afkoeling zijn onbetrouwbaar, omdat niet alle eiwitelementen de overeenkomstige kenmerken hebben. Maar het gebruik van indicatorpapier is absoluut niet geschikt voor het detecteren van het Bence-Jones-eiwit.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]