Coarctatie van de aorta: symptomen, diagnose, behandeling

Coarctatio aorta - een vernauwing van de aorta beperkt, wat leidt tot de vaten van de bovenste ledematen hypertensie, linker ventriculaire hypertrofie, en orgel hypoperfusie buik en onderste ledematen. Symptomen van coarctatie van de aorta variëren afhankelijk van de mate van vernauwing en de omvang ervan - van hoofdpijn, pijn in de borst, koude ledematen, zwakte en kreupelheid tot fulminant hartfalen en shock. Zacht geluid is te horen over de plaats van vernauwing. De diagnose is gebaseerd op echocardiografie of CT- of MR-angiografie. Behandeling van aortische coarctatie - ballonangioplastiek met stenting of chirurgische correctie. Het wordt aanbevolen om endocarditis te voorkomen.

Coarctatie van de aorta is 8-10% van alle aangeboren hartafwijkingen. Het wordt opgemerkt bij 10-20% van de patiënten met het Shereshevsky-Turner-syndroom. De verhouding jongens en meisjes is 2: 1.

Coarctatie van de aorta ontstaat gewoonlijk in het proximale thoracale aorta direct onder de oorsprong van de arteria subclavia. Coarctatie van de abdominale aorta is zeldzaam. Coarctatio defect kan worden geïsoleerd of worden gecombineerd met andere congenitale anomalieën (bijv bikuspidalny aortaklep, ventrikelseptumdefect, aortastenose, patent ductus arteriosus, mitralisklep afwijkingen, hersenbloeding).

Fysiologische gevolgen omvatten verhoogde drukbelasting op de linker hartkamer, hypertrofie van de linker hartkamer, hyperperfusie van de bovenste helft van het lichaam, inclusief de hersenen, en hypoperfusie van de buikholte-organen en onderste ledematen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomen van coarctatie van de aorta

Er zijn waarschijnlijk twee varianten van coarctatie van de aorta:

• geïsoleerde coarctatie (volwassen type);
• coarctatie van de aorta in combinatie met de open arteriële ductus, aorta-vernauwing bevindt zich pre- of post-positief (kindertype).

Het type coarctatie van kinderen is het meest ongunstig, omdat het gepaard gaat met een zeer vroege vorming van hoge pulmonale hypertensie. De vernauwing van de aorta blokkeren bloedstroom van het hart naar de organen van de onderste helft van het lichaam en aldus de bloeddruk boven de vernauwing. Dit leidt tot de vorming van de kenmerken van een grondwet - "athletic" lichaamsbouw met goed ontwikkelde schoudergordel, evenals het ontstaan van klachten kenmerkend zijn voor hypertensie (hoofdpijn, neusbloedingen). In de normaal defect kunnen morfologische veranderingen van de kransslagaders, de secundaire fibroelastosis endo- en linker ventriculaire myocardium, cerebrale bloedsomloop of bloeding in de hersenen, die ook degradeert de resultaten lopende chirurgische behandeling ontwikkelen.

Met een significante vernauwing in de periode van pasgeborenen kan een bloedsomloopstoornis met nierinsufficiëntie (oligurie of anurie) en metabole acidose ontstaan, die lijkt op een kliniek van andere systemische ziekten, bijvoorbeeld sepsis.

Minder uitgesproken vernauwing lijkt in het eerste levensjaar misschien niet klinisch. Niet-specifieke symptomen van coarctatie van de aorta (bijvoorbeeld hoofdpijn, pijn op de borst, zwakte en kreupelheid tijdens inspanning) kunnen verschijnen als het kind groeit. Vaak is er sprake van hypertensie, maar hartfalen ontwikkelt zich zelden na een periode van neonatale. Zelden is er een scheuring in het aneurysma van de hersenen, wat leidt tot subarachnoïde of intracraniële bloeding.

Typische resultaten voor lichamelijk onderzoek zijn hypertensie van de bloedvaten van de bovenste ledematen. De pols op de dijbeenslagader is zwak of achterblijvend, laag of niet-waarneembaar BP aan de onderste ledematen. Systolisch geruis van intensiteitsuitstoot 2-3 / 6 wordt het best gehoord in het gebied tussen de bladen aan de linkerkant. Uitgebreide intercostale collaterale arteriën kunnen leiden tot het verschijnen van langdurige ruis in de intercostale ruimte. Meisjes met coarctatie van de aorta kunnen het syndroom van Turner hebben, een aangeboren ziekte waarbij lymfatisch beenoedeem ontstaat, pterygopodie in de nek, vierkante borst, cubitus valgus, wijd uit elkaar geplaatste tepels.

Bij afwezigheid van behandeling op volwassen leeftijd kunnen hartfalen, aortakreptatie, intracraniële bloeding, hypertensieve encefalopathie en hypertensie optreden.

Diagnose van aortische coarctatie

Diagnose stel op basis van klinische gegevens (met inbegrip van de meting van de bloeddruk in alle vier de ledematen) met röntgenfoto van de borst en ECG organen, is nauwkeurige diagnose op basis van twee-dimensionale echocardiografie of kleur dopplerkardiografiey CT of MR-angiografie.

Klinische diagnose van coarctatie van de aorta is specifiek, de karakteristieke symptomen trekken zelfs bij het eerste onderzoek de aandacht. Het gebied van het hart is niet visueel veranderd. De grenzen van de relatieve hartdilheid worden niet uitgebreid. Een intens systolisch geruis is te horen op basis van het hart, een punt van maximaal luisteren is tussen de schouderbladen ter hoogte van de tweede borstwervel. De pols op de femorale slagader is verzwakt of niet voelbaar. De arteriële druk op de benen wordt aanzienlijk verminderd of niet bepaald. Als het defect voor het eerst wordt gediagnosticeerd op de leeftijd van meer dan 1 jaar, geeft dit aan dat het relatief laag is. Uitdrukkelijke coarctatie van de aorta manifesteert zich in de eerste maanden van het leven door angst, slechte gewichtstoename, gebrek aan eetlust. Omdat het meten van de bloeddruk bij zuigelingen moeilijk is, moet bij het onderzoek noodzakelijkerwijs de hartslag op de dijbeenslagaders worden bepaald en de kenmerken ervan worden geëvalueerd.

Het ECG toont gewoonlijk linker ventrikelhypertrofie, maar het ECG kan normaal zijn. Bij pasgeborenen en kinderen in de eerste maanden van het leven vertoont ECG meer kans om rechterventrikelhypertrofie of blokkade van het rechterbeen van de Hisnia te vertonen dan linkerventrikelhypertrofie.

Radiografisch is het mogelijk om de usurpatie van de onderranden van de ribben te identificeren als gevolg van de druk van scherp geëxpandeerde en ingewikkelde intercostale slagaders. Het hart kan een bolvormige of "aortische" eivormige configuratie hebben met een verhoogde top. Radiografie van de thoracale organen toont coarctatie in de vorm van een "3" -teken in het gebied van de schaduw van het superieure anterior mediastinum. De grootte van het hart is normaal, tenzij zich hartfalen ontwikkelt. Uitgebreide intercostale collaterale arteriën kunnen de 3de tot 8ste ribben bewaken, waardoor ribben in het onderste contourgebied verschijnen, terwijl lintwoeker zelden wordt gevormd vóór de leeftijd van 5 jaar.

Bij het scannen van de aorta wordt een suprasternale positie gebruikt. Indirecte echocardiografische tekenen die coarctatie bevestigen - poststenotische vergroting van de aorta, hypertrofie en dilatatie van de ventrikels.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie zijn geïndiceerd in gevallen waarin de aard van gelijktijdige hartafwijkingen niet duidelijk is of er een vermoeden is van een aortaboogbreuk.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd bij alle aandoeningen die gepaard gaan met een verhoogde bloeddruk. Ten gunste van coarctatie van de aorta duidt een significante verzwakking of gebrek aan pols op de dij slagaders aan. Vergelijkbare klinische symptomen kunnen zijn in niet-specifieke aorto-arteritis, een ziekte met een auto-immuunziekte, waarbij zich op de binnenwand van grote bloedvaten een proliferatief proces ontwikkelt, waardoor het lumen van bloedvaten afneemt en de bloeddruk stijgt. Vanwege asymmetrische vasculaire laesies, wordt niet-specifieke aorto-arteritis "een ziekte met een andere puls" genoemd.

[6], [7], [8]

Behandeling van coarctatie van de aorta

Behandeling werkzaam. Bij kinderen van de eerste maanden en jaren van het leven is de stoornis ernstig vanwege het kleine aantal collaterals, wat het noodzakelijk maakt om vroeg chirurgisch ingrijpen uit te voeren. Als het verloop van het defect niet ernstig is. Om recoarctie op de correctiesite te voorkomen, is het beter om de operatie uit te stellen tot 6-14 jaar. Chirurgische behandeling bestaat uit een resectie van de vernauwde aorta en het opleggen van een synthetische pleister op deze site.

Pasgeborenen met klinische verschijnselen noodzakelijke stabilisatie cardiopulmonaire ziekten, die gewoonlijk door infusie van prostaglandine E1 wordt uitgevoerd [0,05-0,10 g / (kg x min), vervolgens verlaagd tot de minst effectieve dosis] om ductus arteriosus openen. Daarna kan bloed uit de longslagader via het kanaal de afdalende aorta binnenkomen, waardoor de systemische perfusie verbetert en de ontwikkeling van metabole acidose wordt voorkomen. Kortwerkende inotropen (bijv. Dopamine, dobutamine), diuretica en O2 worden gebruikt voor de behandeling van hartfalen.

Vóór de correctie voor de behandeling van hypertensie kunnen blokkers worden gebruikt; het gebruik van ACE-remmers moet worden vermeden. Na de operatie worden blokkers, ACE-remmers of angiotensine II-receptorblokkers gebruikt om hypertensie te corrigeren.

Nadelig is de vraag naar de voorkeursmethode voor radicale correctie van het defect. In sommige centra heeft ballonangioplastiek de voorkeur met of zonder stenten, maar anderen geven de voorkeur aan chirurgische correctie en verlaten ballon-angioplastiek voor herkenning na chirurgische correctie. De initiële frequentie van succesvolle correctie na ballonangiografie is 80-90%; bij daaropvolgende katheterisaties kan de stent uitzetten naarmate het kind groeit.

Operaties voor correctie van coarctatie omvatten resectie en toepassing van een anastomose end-to-end, aortoplastie door middel van patch en aortoplastie met een patch van de linker subclavia-slagader. De keuze hangt af van de anatomie van de vlek en de voorkeuren van het centrum. Chirurgische letaliteit is minder dan 5% in de aanwezigheid van klinische manifestaties bij zuigelingen en minder dan 1% bij oudere kinderen. Vaak blijft de resterende coarctatie achter (6-33%). Zelden ontwikkelt paraplegie als gevolg van het klemmen van de aorta tijdens de operatie.

Alle patiënten, ongeacht of er al dan niet een correctie van het defect werd uitgevoerd, moeten profylaxe tegen endocarditis ontvangen vóór tandheelkundige of chirurgische ingrepen waarbij bacteriëmie kan optreden.