Coarctatie van de aorta: symptomen, diagnose, behandeling

Coarctatie van de aorta is een lokale vernauwing van het aortaleuminaat die leidt tot hypertensie van de bloedvaten in de bovenste ledematen, linkerventrikelhypertrofie en hypoperfusie van de buikorganen en onderste ledematen. De symptomen van coarctatie van de aorta variëren afhankelijk van de mate van vernauwing en de omvang ervan - van hoofdpijn, pijn op de borst, koude ledematen, zwakte en kreupelheid tot fulminant hartfalen en shock. Een zacht geruis is hoorbaar boven de vernauwing. De diagnose wordt gesteld op basis van echocardiografie of CT- of MRI-angiografie. De behandeling van coarctatie van de aorta is ballonangioplastiek met stenting of chirurgische correctie. Profylaxe tegen endocarditis wordt aanbevolen.

Coarctatie van de aorta is verantwoordelijk voor 8-10% van alle aangeboren hartafwijkingen. Het wordt waargenomen bij 10-20% van de patiënten met het Shereshevsky-Turnersyndroom. De verhouding jongens/meisjes is 2:1.

Coarctatie van de aorta treedt meestal op in de proximale thoracale aorta, net onder de oorsprong van de arteria subclavia. In zeldzame gevallen treedt coarctatie van de aorta abdominalis op. Coarctatie kan een geïsoleerd defect zijn of gepaard gaan met andere aangeboren afwijkingen (bijv. een bicuspide aortaklep, ventrikelseptumdefect, aortastenose, een open ductus arteriosus, mitralisklepafwijkingen, cerebrale aneurysma's).

Fysiologische gevolgen zijn onder meer een verhoogde drukbelasting op het linkerventrikel, linkerventrikelhypertrofie, hyperperfusie van het bovenlichaam inclusief de hersenen en hypoperfusie van de buikorganen en onderste ledematen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomen van coarctatie van de aorta

Er zijn twee mogelijke varianten van coarctatie van de aorta:

• geïsoleerde coarctatie (volwassen type);
• coarctatie van de aorta in combinatie met een open ductus arteriosus, de vernauwing van de aorta bevindt zich pre- of postductaal (kindertype).

De infantiele vorm van coarctatie is het meest ongunstig, omdat deze gepaard gaat met de zeer vroege ontwikkeling van hoge pulmonale hypertensie. Vernauwing van de aorta blokkeert de bloedstroom van het hart naar de organen in de onderste lichaamshelft, waardoor de bloeddruk boven de plaats van de vernauwing stijgt. Dit leidt tot de vorming van lichaamsbouwkenmerken - een "atletisch" lichaamstype met een goed ontwikkelde schoudergordel, evenals tot het optreden van klachten die kenmerkend zijn voor arteriële hypertensie (hoofdpijn, neusbloedingen). Met het natuurlijke beloop van het defect kunnen morfologische veranderingen in de kransslagaders, secundaire fibro-elastose van het endo- en myocard van de linker hartkamer, cerebrovasculaire accidenten of hersenbloedingen ontstaan, wat ook de resultaten van een uitgestelde chirurgische behandeling verergert.

Bij een sterke vernauwing in de neonatale periode kan er een circulatoire shock met nierfalen (oligurie of anurie) en metabole acidose ontstaan, die lijken op het klinische beeld van andere systemische ziekten, zoals sepsis.

Minder ernstige vernauwing is mogelijk niet klinisch zichtbaar in het eerste levensjaar. Aspecifieke symptomen van coarctatie van de aorta (bijv. hoofdpijn, pijn op de borst, zwakte en mank lopen bij inspanning) kunnen zich ontwikkelen naarmate het kind groeit. Hypertensie komt vaak voor, maar hartfalen ontwikkelt zich zelden na de neonatale periode. In zeldzame gevallen scheurt een cerebraal aneurysma, wat resulteert in een subarachnoïdale of intracraniële bloeding.

Typische bevindingen bij lichamelijk onderzoek zijn hypertensie in de bovenste ledematen. De femorale polsslag is zwak of vertraagd, en de bloeddruk in de onderste ledematen is laag of onwaarneembaar. Een systolisch ejectiegeruis van 2-3/6 is het best te horen boven de linker interscapulaire regio. Verwijde intercostale collaterale arteriën kunnen een continu geruis in de intercostale ruimte veroorzaken. Meisjes met coarctatie van de aorta kunnen het syndroom van Turner hebben, een aangeboren afwijking die lymfoedeem van de benen, pterygoïde plooien in de nek, een vierkante borstkas, cubitus valgus en wijd uit elkaar staande tepels veroorzaakt.

Als het niet behandeld wordt, kunnen zich bij volwassenen linkerventrikel-hartfalen, aorta-ruptuur, intracraniële bloeding, hypertensieve encefalopathie en hypertensie ontwikkelen.

Diagnose van coarctatie van de aorta

De diagnose wordt gesteld op basis van klinische gegevens (waaronder bloeddrukmeting in alle vier de ledematen), rekening houdend met een röntgenfoto van de borstkas en een ECG. De exacte diagnose wordt gesteld op basis van tweedimensionale echocardiografie met kleurendoppler of CT- of MR-angiografie.

De klinische diagnostiek van een aortacoarctatie is specifiek; karakteristieke symptomen trekken al bij het eerste onderzoek de aandacht. Het hartgebied is visueel onveranderd. De grenzen van relatieve hartstilstand zijn niet verbreed. Een intens systolisch geruis is hoorbaar aan de basis van het hart, het punt van maximale hoorbaarheid bevindt zich tussen de schouderbladen ter hoogte van de tweede thoracale wervel. De pols in de arteria femoralis is verzwakt of niet palpeerbaar. De bloeddruk in de benen is significant verlaagd of niet vastgesteld. Als het defect voor het eerst wordt ontdekt op de leeftijd van meer dan 1 jaar, wijst dit op een relatief geringe ernst. Ernstige aortacoarctatie manifesteert zich al in de eerste levensmaanden met angst, een slechte gewichtstoename en gebrek aan eetlust. Omdat het meten van de bloeddruk bij zuigelingen moeilijk is, wordt de pols in de arteria femoralis noodzakelijkerwijs bepaald tijdens het onderzoek en worden de kenmerken ervan beoordeeld.

Het ECG toont meestal linkerventrikelhypertrofie, maar het ECG kan normaal zijn. Bij pasgeborenen en zuigelingen toont het ECG vaker rechterventrikelhypertrofie of rechterbundeltakblok dan linkerventrikelhypertrofie.

Radiografisch is erosie van de onderranden van de ribben te zien, veroorzaakt door druk van sterk verwijde en kronkelige intercostale arteriën. Het hart kan een bolvormige of "aortische", ovale vorm hebben met een verhoogde apex. Röntgenfoto's van de borstorganen tonen coarctatie in de vorm van een "3" in het gebied van de schaduw van het bovenste voorste mediastinum. De grootte van het hart is normaal, tenzij er hartfalen optreedt. Verwijde intercostale collaterale arteriën kunnen de 3e tot en met 8e rib eroderen, waardoor er inkepingen in de ribben ontstaan in het gebied van de ondercontour, terwijl riberosies zelden voorkomen vóór de leeftijd van 5 jaar.

Bij het scannen van de aorta wordt een suprasternale positie gebruikt. Indirecte echocardiografische tekenen die coarctatie bevestigen zijn poststenotische verwijding van de aorta, hypertrofie en verwijding van de ventrikels.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie zijn geïndiceerd in gevallen waarbij de aard van de bijbehorende hartafwijkingen onduidelijk is of er een vermoeden bestaat van een onderbreking van de aortaboog.

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd bij alle aandoeningen die gepaard gaan met een verhoogde bloeddruk. Een significante verzwakking of afwezigheid van de pols in de arteria femoralis wijst op een coarctatie van de aorta. Vergelijkbare klinische verschijnselen kunnen voorkomen bij aspecifieke aortoarteriitis - een auto-immuunziekte waarbij een proliferatief proces zich ontwikkelt aan de binnenwand van grote bloedvaten, resulterend in een afname van het lumen van de bloedvaten en een stijging van de bloeddruk. Vanwege de asymmetrische vaatschade wordt aspecifieke aortoarteriitis "de ziekte van de verschillende polsen" genoemd.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandeling van coarctatie van de aorta

De behandeling is chirurgisch. Bij kinderen in de eerste levensmaanden en -jaren kan het defect ernstig zijn vanwege het geringe aantal collateralen, waardoor vroegtijdig chirurgisch ingrijpen noodzakelijk is. Als het beloop van het defect niet ernstig is, is het beter om de operatie uit te stellen tot de leeftijd van 6-14 jaar om recoarctatie op de correctieplaats te voorkomen. De chirurgische behandeling bestaat uit het verwijderen van het vernauwde deel van de aorta en het aanbrengen van een synthetische pleister op dit deel.

Bij klinisch symptomatische pasgeborenen is stabilisatie van de cardiopulmonale disfunctie vereist, meestal door infusie van prostaglandine E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min), vervolgens afgebouwd tot de laagst effectieve dosis] om de ductus arteriosus te openen. Bloed uit de longslagader kan vervolgens via de ductus in de aorta descendens stromen, waardoor de systemische perfusie verbetert en de ontwikkeling van metabole acidose wordt voorkomen. Kortwerkende inotrope middelen (bijv. dopamine, dobutamine), diuretica en O2 worden gebruikt voor de behandeling van hartfalen.

Vóór correctie kunnen blokkers worden gebruikt om hypertensie te behandelen; ACE-remmers dienen te worden vermeden. Na een operatie worden blokkers, ACE-remmers of angiotensine II-receptorblokkers gebruikt om hypertensie te corrigeren.

De voorkeursmethode voor radicale correctie van het defect is discutabel. Sommige centra geven de voorkeur aan ballonangioplastiek met of zonder stentplaatsing, maar andere geven de voorkeur aan chirurgische correctie en reserveren ballonangioplastiek voor recoarctatie na chirurgische correctie. Het initiële succespercentage na ballonangiografie is 80-90%; vervolgkatheterisaties kunnen worden uitgebreid naarmate het kind groeit.

Operaties om coarctatie te corrigeren omvatten resectie en end-to-end anastomose, patch-aortoplastiek en linker subclavia-arterie-lap-aortoplastiek. De keuze hangt af van de anatomie van het defect en de voorkeur voor het centrum. De chirurgische mortaliteit is minder dan 5% bij symptomatische zuigelingen en minder dan 1% bij oudere kinderen. Residucoarctatie blijft vaak bestaan (6-33%). In zeldzame gevallen is paraplegie het gevolg van aortaklem tijdens de operatie.

Alle patiënten, ongeacht of het defect is gecorrigeerd of niet, dienen endocarditisprofylaxe te krijgen vóór tandheelkundige of chirurgische ingrepen die tot bacteriëmie kunnen leiden.