Demyelinisatie

Demyelinisatie is een pathologisch proces waarbij gemyeliniseerde zenuwvezels hun isolerende myelineschede verliezen. Myeline, gefagocyteerd door microglia en macrofagen, en vervolgens door astrocyten, wordt vervangen door bindweefsel (plaques). Demyelinisatie verstoort de impulsgeleiding langs de wittestofbanen van de hersenen en het ruggenmerg; perifere zenuwen worden niet aangetast.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demyeliniserende ziekten die oogpathologie veroorzaken:

• geïsoleerde optische neuritis zonder klinische manifestaties van gegeneraliseerde demyelinisatie, die zich vaak later ontwikkelt;
• multiple sclerose is de meest voorkomende;
• De ziekte van Devic (neuromyelitis optica) is een zeldzame aandoening die op elke leeftijd kan voorkomen. Het wordt gekenmerkt door bilaterale neuritis optica en de daaropvolgende ontwikkeling van transversale myelitis (demyelinisatie van het ruggenmerg) binnen enkele dagen of weken;
• De ziekte van Schilder is een zeer zeldzame, onontkoombaar progressieve, gegeneraliseerde ziekte die zich voor het tiende levensjaar openbaart en binnen één tot twee jaar fataal is. Bilaterale neuritis optica kan zich ontwikkelen zonder uitzicht op verbetering.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oogmanifestaties

• Letsels van de visuele baan treffen meestal de oogzenuwen en leiden tot neuritis optica. Demyelinisatie kan soms optreden in het chiasmagebied en zeer zelden in de optische banen;
• Letsels aan de hersenstam kunnen leiden tot internucleaire oftalmoplegie en blikverlamming, letsels van de oculomotorische, trigeminus- en aangezichtszenuw en nystagmus.

Associatie van neuritis optica met multiple sclerose. Hoewel sommige patiënten met neuritis optica geen klinisch aantoonbare systemische aandoening hebben, is er een sterke associatie tussen de neuritis en multiple sclerose.

• Patiënten met neuritis optica en een normale MRI van de hersenen hebben een kans van 16% om binnen 5 jaar multiple sclerose te ontwikkelen.
• Bij de eerste episode van neuritis optica vertoont ongeveer 50% van de patiënten zonder andere MS-symptomen tekenen van demyelinisatie op MRI. Deze patiënten lopen een hoog risico om binnen 5 tot 10 jaar MS-symptomen te ontwikkelen.
• Bij 70% van de gevallen van vastgestelde multiple sclerose zijn tekenen van neuritis optica te vinden.
• Bij een patiënt met neuritis optica is het risico op het ontwikkelen van multiple sclerose groter in de winter, bij HLA-OK2-positiviteit en het UhlolT-fenomeen (verergering van de klachten bij een verhoogde lichaamstemperatuur, bij lichamelijke inspanning of na een warm bad).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demyeliniserende optische neuritis

Presenteert zich als subacute monoculaire visuele stoornis; gelijktijdige aantasting van beide ogen is zeldzaam. Ongemak in of rond het oog komt vaak voor en wordt vaak verergerd door oogbewegingen. Ongemak kan voorafgaan aan of gepaard gaan met visuele stoornissen en houdt meestal enkele dagen aan. Sommige patiënten ervaren frontale pijn en ooggevoeligheid.

Symptomen

• De gezichtsscherpte ligt gewoonlijk tussen 6/18 en 6/60, en kan soms zo beperkt zijn dat er geen licht meer wordt waargenomen.
• In de meeste gevallen is de oogzenuw normaal (retrobulbaire neuritis); veel minder vaak is er sprake van papillitis.
• In het andere oog kan een bleekheid van het temporale deel van de tussenwervelschijf worden opgemerkt, wat duidt op een eerdere neuritis optica.
• Dyschromatopsie is vaak ernstiger dan je op basis van de mate van visuele beperking zou verwachten.
• Andere verschijnselen van een disfunctie van de oogzenuw zijn eerder beschreven.

Gezichtsvelddefecten

• De meest voorkomende manifestatie is een diffuus verlies van gevoel in de centrale 30-meters, gevolgd door altus- en/of boogvormige defecten en centrale scotomen.
• Scotomen gaan vaak gepaard met een algemene depressie.
• Er kunnen ook veranderingen optreden in het gezichtsveld van het andere oog, zonder dat er sprake is van duidelijke klinische symptomen van de ziekte.

Cursus. Het herstel van het gezichtsvermogen begint meestal binnen 2-3 weken en duurt 6 maanden.

Prognose. Ongeveer 75% van de patiënten herstelt de gezichtsscherpte tot 6/9 of beter; 85% herstelt tot 6/12 of beter, zelfs als de gezichtsscherpte tijdens de acute fase afneemt tot het punt van verlies van lichtperceptie. Ondanks herstel van de gezichtsscherpte blijven andere visuele functies (kleurenzien, contrastgevoeligheid en lichtgevoeligheid) vaak beperkt. Een afferent pupildefect kan aanhouden en er kan zich atrofie van de oogzenuw ontwikkelen, vooral bij recidiverende ziekte.

Behandeling

Indicaties

• Bij matig gezichtsverlies is behandeling waarschijnlijk niet nodig.
• Als de gezichtsscherpte binnen een maand na de ziekte >6/12 afneemt, kan behandeling de herstelperiode met enkele weken versnellen. Dit is belangrijk bij acute bilaterale laesies, die zeldzaam zijn, of bij slecht zicht in het andere oog.

Modus

Intraveneuze toediening van natriumsuccinaatmethylprednisolon 1 g per dag gedurende 3 dagen, vervolgens oraal prednisolon 1 mg/kg per
dag gedurende 11 dagen.

Efficiëntie

• Het vertragen van de ontwikkeling van verdere neurologische verschijnselen die kenmerkend zijn voor multiple sclerose, over een periode van 2 jaar.
• Versnelling van het herstel van het gezichtsvermogen bij neuritis optica, maar niet tot het oorspronkelijke niveau.

Orale steroïde monotherapie is gecontra-indiceerd omdat het geen effect heeft en de kans op recidief van neuritis optica verdubbelt. Intramusculaire toediening van interferon bèta-Ia tijdens de eerste episode van neuritis optica is nuttig om de klinische manifestaties van demyelinisatie te verminderen bij patiënten met een hoog risico op het ontwikkelen van multiple sclerose, zoals vastgesteld door de aanwezigheid van subklinische hersenveranderingen op MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]