Demyelinisatie

Demyelinisatie is een pathologisch proces waarbij gemyeliniseerde zenuwvezels hun isolerende gemyeliniseerde laag verliezen. Myeline, gefagocyteerd met microglia en macrofagen en later astrocyten, wordt vervangen door een fibreus weefsel (plaques). Demyelinatie verstoort het gedrag van de impuls langs de geleidende paden van de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg; perifere zenuwen worden niet beïnvloed.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demyeliniserende ziekten, die de oorzaak zijn van oogpathologie:

• geïsoleerde optische neuritis met de afwezigheid van klinische manifestaties van gegeneraliseerde demyelinatie, die zich vaak later ontwikkelen;
• Multiple sclerose komt het meest voor;
• Devic disease (neuromyelitis optica) is een zeldzame ziekte die op elke leeftijd voorkomt. Gekenmerkt door bilaterale optische neuritis en de daaropvolgende ontwikkeling van transverse myelitis (demyelinisatie van het ruggenmerg) binnen dagen of weken;
• De ziekte van Schilder is een zeer zeldzame, gestaag voortschrijdende, gegeneraliseerde ziekte die begint op de leeftijd van 10 jaar en leidt tot de dood binnen 1-2 jaar. Bilaterale neuritis van de oogzenuw kan zich ontwikkelen zonder uitzicht op verbetering.

[6], [7], [8]

Oogmanifestaties

• laesies van het visuele pad raken meestal de optische zenuwen en leiden tot optische neuritis. Demyelinisatie kan soms optreden in de regio van het chiasma en zeer zelden in de visuele traktaten;
• letsels van de hersenstam kunnen leiden tot internucleaire oftalmoplegie en verlamming van het oog, laesies van de oculomotor, trigeminale en gezichtszenuwen en nystagmus.

Communicatie van optische neuritis met multiple sclerose. Ondanks het feit dat sommige patiënten met optische neuritis geen klinisch aantoonbare bijbehorende systemische ziekte hebben, is er een nauwe relatie tussen neuritis en multiple sclerose.

• Patiënten met optische neuritis en normale MRI-resultaten in de hersenen hebben een kans van 16% om multiple sclerose te ontwikkelen binnen 5 jaar.
• Bij de eerste aflevering van optische neuritis, heeft ongeveer 50% van de patiënten zonder andere symptomen van multiple sclerose tekenen van demyelinisatie volgens MRI. Deze patiënten hebben een hoog risico op het ontwikkelen van de symptomen van multiple sclerose binnen 5-10 jaar.
• Tekenen van optische neuritis kunnen worden gedetecteerd in 70% van de gevallen van vastgestelde multiple sclerose.
• In een patiënt met optische neuritis risico op multiple sclerose toename in de winter, wanneer HLA-positieve HC2-fenomeen en UhlolT (toegenomen symptomen bij toenemende lichaamstemperatuur, inspanning of na een warm bad).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demyeliniserende optische neuritis

Verschijnt subacute monoculaire slechtziendheid; gelijktijdige nederlaag van beide ogen is zeldzaam. Ongemak in het oog of eromheen - een veel voorkomend verschijnsel, dat vaak toeneemt met de beweging van de oogbol. Ongemak kan voorafgaan aan of gepaard gaan met visusstoornissen en duurt meestal een paar dagen. Sommige patiënten hebben pijn in de frontale regio en zachtheid van de oogbollen.

Symptomen

• Gezichtsscherpte meestal tussen 6/18 en 6/60, kan af en toe worden beperkt tot de afwezigheid van lichtperceptie.
• De schijf van de oogzenuw is normaal in de meeste gevallen (retrobulbaire neuritis); veel minder vaak - een beeld van papillitis.
• Op het gepaarde oog kan de bleekheid van het tijdelijke deel van de schijf worden genoteerd, wat de voorafgaande optische neuritis aangeeft.
• Dyshromatopsie is vaak meer uitgesproken dan op een bepaald niveau van visuele beperking te verwachten was.
• Andere manifestaties van disfunctie van de optische zenuw, zoals eerder beschreven.

Defecten van het gezichtsveld

• Meestal is er een diffuse afname van de gevoeligheid en de limieten van de centrale 30, de volgende in frequentie zijn altituminal en / of arquate defecten en centrale scotoma.
• Schotten gaan vaak gepaard met algemene depressie.
• Veranderingen kunnen ook in het gezichtsveld van het gepaarde oog zijn, dat geen duidelijke klinische tekenen van de ziekte heeft.

Voor. Het herstel van het gezichtsvermogen begint meestal met 2-3 weken en duurt 6 maanden.

Prognose. Ongeveer 75% van de patiënten heeft een gezichtsscherpte hersteld tot 6/9 of meer; in 85% van de gevallen herstel tot 6/12 of meer, zelfs met een afname van de gezichtsscherpte tijdens de acute fase vóór de afwezigheid van lichtperceptie. Ondanks het herstel van de gezichtsscherpte blijven andere visuele functies (kleurenzicht, contrast en lichtgevoeligheid) vaak verstoord. Een afferent pupil defect kan blijven bestaan en atrofie van de oogzenuw ontwikkelen, vooral als de ziekte terugkeert.

Behandeling

getuigenis

• Met een matig verlies van gezichtsvermogen is behandeling waarschijnlijk niet nodig.
• Met een afname van de gezichtsscherpte tijdens 1 milde aandoening> 6/12 kan de herstelperiode met enkele weken worden versneld. Dit is belangrijk in het geval van acuut bilateraal letsel, wat zeldzaam is, of met een slecht gezichtsvermogen van het paaroog.

regime

Intraveneuze toediening van natriumsuccinaat methylprednisolon 1 g per dag gedurende 3 dagen, daarna - prednisolon binnen 1 mg / kg per
dag 11 dagen.

effectiviteit

• De vertraging in de ontwikkeling van verdere neurologische manifestaties, kenmerkend voor multiple sclerose, gedurende 2 jaar.
• Versnelling van visieherstel met optische neuritis, maar niet tot het oorspronkelijke niveau.

Orale monotherapie met steroïden is gecontra-indiceerd. Omdat levert geen voordelen op en verdubbelt de frequentie van terugvallen van optische neuritis. Intramusculair interferon beta-la in de eerste aflevering van oogzenuwontsteking is nuttig om de klinische verschijnselen van demyelinisatie verzwakken bij patiënten met een hoog risico symptomen van multiple sclerose, gedefinieerd door de aanwezigheid van subklinische veranderingen in de hersenen geen MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]