Diffuse giftige struma bij kinderen

Diffuse toxische struma (synoniemen: de ziekte van Graves) is een orgaanspecifieke auto-immuunziekte waarbij schildklierstimulerende antilichamen worden geproduceerd.

ICD-10 code

E05.0 Thyrotoxicose met diffuse struma.

Oorzaken van diffuse giftige struma

Schildklierstimulerende antilichamen binden aan TSH-receptoren op schildkliercellen en het proces, normaal geactiveerd door TSH, wordt geactiveerd, een synthese van schildklierhormonen. De autonome activiteit van de schildklier, die zich niet leent voor centrale regulatie, begint.

De ziekte wordt als genetisch bepaald beschouwd. Het is bekend dat de ontwikkeling van schildklierstimulerende antilichamen te wijten is aan het antigeenspecifieke celonderdrukkingsdefect. De provocerende factor voor de vorming van schildklierstimulerende immunoglobulinen kan een infectieziekte of stress zijn. In dit geval hebben de meeste patiënten een langwerkende stimulant van de schildklier.

[1]

De pathogenese van diffuse toxische struma

Overtollige schildklierhormonen leiden tot dissociatie van ademhaling en fosforylering in de cel, verhoogde warmteproductie, de bezettingsgraad van glucose. Gluconeogenese en lipolyse worden geactiveerd. Katabolische processen intensiveren, dystrofie van het myocardium, lever en spierweefsel ontwikkelen zich. De relatieve insufficiëntie van glucocorticoïden, geslachtshormonen, ontwikkelt zich.

Er zijn drie stadia in de ontwikkeling van de ziekte.

• I. Preklinisch stadium. Het lichaam accumuleert antilichamen, er zijn geen klinische symptomen.
• II. Euthyroid-stadium. Geleidelijk toenemende hyperplasie van de schildklier overschrijden de schildklierhormonen in het bloed de normale waarden niet.
• III. Hyperthyroid-stadium gaat gepaard met morfologische lymfocytische infiltratie van de schildklier, immunologische reacties, cytolyse. Er zijn klinische symptomen.

Symptomen van diffuse giftige struma

Er zijn drie groepen symptomen:

• lokale symptomen - struma;
• symptomen geassocieerd met hyperproductie van schildklierhormonen;
• Symptomen als gevolg van gelijktijdige auto-immuunziekten. De schildklier is aanzienlijk vergroot, in de regel is de toename merkbaar na onderzoek. Bij een palpatie wordt de dichte consistentie gedefinieerd, boven een klier wordt vasculair gefluister geluisterd.

Symptomen veroorzaakt door thyreotoxicose nemen geleidelijk toe gedurende een aantal maanden. Het kind wordt tranenig, emotioneel onstabiel, prikkelbaar, de slaap is gestoord. Bij onderzoek trekt de gladde, fluwelige huid de aandacht, pigmentatie vindt plaats, vooral in het ooglidgebied. Zweten is toegenomen, spierzwakte wordt vaak opgemerkt. De eetlust neemt toe, maar het kind verliest geleidelijk aan gewicht. Er zijn trillingen van vingers, verhoogde motoriek. Karakteristieke tachycardie in rust en verhoogde pulsatiele artritische druk. Markeer een frequente ontlasting, onthul soms hepatomegalie. Meisjes hebben amenorroe.

Sympathicotonia veroorzaakt voorkomen van oculaire symptomen: Graefe symptoom - strippen sclera gedeelte van de iris als neerwaarts bekeken, Mobius symptoom - zwakke convergentie van de ogen, de symptomenpatroon Shtellvaga - zeldzame knipperend dalrymple symptoom - dilated eye spleten et al.

Thyrotoxicose, afhankelijk van de ernst van tachycardie, is verdeeld in drie graden:

• I graad - hartslag wordt verhoogd met niet meer dan 20%;
• II graad - hartslag wordt verhoogd met niet meer dan 50%;
• III graad - hartslag wordt met meer dan 50% verhoogd.

Geassocieerde thyrotoxicose auto-immuunziekten omvatten endocriene oftalmopathie, pretybiaal myxoedeem, diabetes mellitus, juveniele polyartritis. Endocriene oftalmopathie wordt het vaakst waargenomen met diffuse giftige struma. Het wordt veroorzaakt door de vorming van antilichamen tegen het membraan van de oculomotorische spieren en hun lymfocytische infiltratie, die zich uitstrekt tot de retrobulbaire vezel. Dit veroorzaakt oedeem, hyperpigmentatie van de oogleden, exophthalmus.

Complicaties van diffuse giftige struma

Bij afwezigheid van behandeling kan de patiënt een thyreotoxische crisis ontwikkelen. In dit geval stijgt de temperatuur, is er sprake van motorangst of apathie, braken, tekenen van acuut hartfalen, coma.

[2]

Diagnose van diffuse toxische struma

De diagnose is gebaseerd op klinische gegevens en de bepaling van het gehalte aan schildklierhormoon in het bloed. De volgende wijzigingen worden genoteerd:

• T ₃ en T ₄ in het serum verhoogd en verlaagd TTG - 70% van de patiënten;
• T ₃ bevorderd, T ₄ is normaal, verminderde TSH - 30% van de patiënten;
• antilichamen tegen TSH-receptoren in bloedserum;
• het gehalte aan cholesterol en beta-lipoproteïnen in bloedserum is verminderd;
• relatieve lymfocytose bij een klinische bloedtest;
• verhoogde het gehalte aan geïoniseerd calcium in het bloedserum;
• ECG - tachycardie, een toename van de spanning van de tanden.

[3], [4]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met vegetatieve-vasculaire dystonie, waarbij tachycardie en emotionele opwinding niet permanent zijn.

Hyperthyreoïdie kan zich ook ontwikkelen bij andere schildklieraandoeningen. Deze omvatten - acute etterende en subacute thyroiditis, auto-immune thyroïditis, functioneel actieve klieren van de schildklier.

[5], [6]

Behandeling van diffuse giftige struma

Het doel van de behandeling is om de manifestaties van hyprethyreoïdie te elimineren en de niveaus van schildklierhormonen te normaliseren. Breng medicatie en chirurgische behandelingsmethoden aan. De beginbehandeling is gebaseerd op het gebruik van geneesmiddelen die een thyreostatisch effect hebben. Thiamazol wordt voorgeschreven voor 1,5-2,5 jaar. De startdosis thiamazol is 0,5-0,7 mg / kg per dag, afhankelijk van de ernst van thyreotoxicose in drie doses. Elke 10-14 dagen wordt de dosis teruggebracht tot onderhoud. De onderhoudsdosis is 50% van de startdosis. Bij de meeste patiënten leidt remming van thyroxine-secretie door thiamazol tot hypothyreoïdie en verhoogde bloedspiegels in de TSH. In dit verband na 6-8 weken na het begin behandeling ontvangen thyreostatica wenselijk te combineren met als doel levothyroxine natrium euthyrosis en goitrogene TTG voorkomende effect behouden.

Bij schildklierintolerantie, inefficiëntie van conservatieve behandeling, in de aanwezigheid van klieren in de schildklier, is subtotale strumectomie aangewezen.

Prognose voor diffuse toxische struma

Na een medicamenteuze behandeling van meer dan 1,5 jaar treedt remissie op bij 50% van de patiënten. Bij de helft van de patiënten met remissie komt thyreotoxicose terug. Bewijs van het bereiken van remissie is het verdwijnen van schildklierstimulerende auto-antilichamen in het bloed. Individuele prognose bij patiënten met diffuse toxische struma hangt af van de ernst van auto-immuunziekten van de schildklier en is niet afhankelijk van het gebruikte antithyroid-middel. Gecombineerde behandeling met thiamazol en levothyroxine gedurende lange tijd en voortzetting van de behandeling met levothyroxine na stopzetting van thionamide vermindert de kans op terugval van thyreotoxicose.