Encefalomyelopathie

Encefalomyelopathie is een verzamelnaam voor verschillende etiologisch verschillende gecombineerde letsels van de hersenen en het ruggenmerg. De ziekte kan bijvoorbeeld gepaard gaan met tumoren en degeneratieve processen, vaatcompressie, blootstelling aan straling, stofwisselingsstoornissen, trauma, enzovoort.

Het beloop is gewoonlijk langzaam progressief. De behandeling is afhankelijk van de onderliggende oorzaak van het pathologische encefalomyelopathiesyndroom. [ 1 ]

Epidemiologie

Encefalomyelopathie als gevolg van pathologie of trauma treft mensen van alle leeftijden, ongeacht geslacht en ras. De ernst van de disfunctie hangt af van de mate van schade aan de hersenen en het ruggenmerg.

De ziekte veroorzaakt door primaire tumorprocessen wordt vaker vastgesteld bij patiënten ouder dan 30 jaar. Posttraumatische encefalomyelopathie komt vaker voor bij patiënten tussen de 16 en 35 jaar. Mensen met herhaalde trauma's, zoals regelmatig tillen van zware voorwerpen, gymnastiek, enzovoort, lopen een verhoogd risico op deze aandoening.

Precieze statistieken over de incidentie van encefalomyelopathie zijn niet beschikbaar. Wel wordt opgemerkt dat mannen de ziekte iets vaker krijgen (ongeveer 30%).

Oorzaken encefalomyelopathieën

Het optreden van encefalomyelopathie wordt vaak toegeschreven aan de volgende oorzaken:

• Een verhoogde bloeddruk, gepaard gaand met een verhoogde tonus van de vaatwand, veroorzaakt een aanzienlijke vernauwing van het vaatlumen. Dit heeft een negatieve invloed op de bloedtoevoer naar de hersenen en het ruggenmerg.
• Atherosclerose, gepaard gaande met een onevenwicht in lipoproteïnen en een verstoorde vaatcirculatie, leidt tot het verlies van het vermogen van de bloedvaten om adequaat te reageren met de noodzakelijke veranderingen in de wandtonus.
• Hypertensie in combinatie met atherosclerotische veranderingen veroorzaken microvasculaire schade en meerdere cholesterolafzettingen op de vaatwanden.
• Hypotensie gaat gepaard met een onvoldoende toevoer van bloed en voedingsstoffen naar de hersenstructuren.
• Hartaandoeningen die samenhangen met een verkeerde geleiding van de spierimpuls, een verstoorde contractiefunctie van het myocard en een stoornis in de klepfunctie, leiden tot een verminderd hartminuutvolume, een tekort aan systemische circulatie, onvoldoende samentrekking van de hartholte, vorming van restbloedvolumes in de holten en trombose van de hartwand.
• Diabetes mellitus gaat gepaard met een langdurige stijging van de bloedglucosespiegel en een verhoogd geglycosyleerd hemoglobinegehalte, wat de permeabiliteit en structuur van de haarvatwanden negatief beïnvloedt. Als gevolg hiervan raakt de trofie van neuronen en zenuwvezels verstoord, ontstaan er hypoxie en energietekorten in de cellen. Zuurstofvrije stofwisselingsreacties, die leiden tot de ophoping van gifstoffen in het bloed, spelen een compensatoire rol. Hierdoor worden de functies van het ruggenmerg en de hersenen aangetast.
• Autonome vasculaire dystonie uit zich in een onevenwicht tussen de sympathische en parasympathische activiteit van het zenuwstelsel, wat kwalitatieve functionele stoornissen met zich meebrengt.
• Vaatbeschadigingen en -compressies leiden tot mechanische stopzetting van de bloedstroom in het bloedvat en verstoring van de bloedtoevoer naar hersenstructuren.
• Vasculitiden veroorzaken infiltratie, proliferatie en oedeem van de vaatwanden, wat het verloop van de stofwisselingsprocessen vertraagt en verergert.
• Toxische effecten van exogene en endogene aard gaan gepaard met ophoping van toxines in het bloed, veranderingen in de permeabiliteit van de bloed-hersenbarrière, stoornissen in de elektrolyt- en zuur-basestofwisselingsreacties.
• Ontwikkelingsstoornissen van het cardiovasculaire stelsel, met name afwijkingen en abnormale vaatverbindingen, kunnen scheuringen in de wanden en bloedingen in hersenstructuren veroorzaken.
• Hematologische pathologieën gaan gepaard met een verstoring van de kwaliteit en samenstelling van het bloed, leiden tot verstoringen van het transport van voedingsstoffen naar de weefsels en tot metabolische reacties.

Risicofactoren

De factoren die de ontwikkeling van encefalomyelopathie bevorderen, zijn de volgende:

• Hoge bloeddruk;
• Vasculaire atherosclerose (en vooral de combinatie met hypertensie);
• Hartziekte;
• Endocriene, metabole pathologieën (diabetes mellitus);
• Autonome vasculaire dystonie;
• Vaatletsels, verbrijzelingsletsels, hoofdletsels, letsels aan de wervelkolom;
• Tumorgroei;
• Vasculitis;
• Exo- en endogene toxische blootstellingen;
• Ontwikkelingsafwijkingen van het cardiovasculaire apparaat;
• Hematogene pathologieën.

Pathogenese

Encefalomyelopathie verwijst naar niet-specifieke syndromen en weerspiegelt een diffuse aandoening van het ruggenmerg en de hersenen. Zowel acute als chronische ziekten kunnen gecompliceerd worden door encefalomyelopathie. De pathologie ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van hypoxische aandoeningen en wordt ook waargenomen bij patiënten met ernstige somatische aandoeningen die leiden tot multi-orgaanfalen.

Het optreden van encefalomyelopathie kan erop duiden dat de pathologische reactie zich niet tot één enkel primair aandachtspunt heeft beperkt.

Bij sommige pathologieën duiden letsels van het ruggenmerg en de hersenen op een verstoring van de stofwisselingsprocessen in de hersenen. Een dergelijke verstoring kan primair optreden in hersenstructuren (bij erfelijke, degeneratieve aandoeningen) of secundair (bij pathologie van parenchymateuze organen, het endocriene systeem, de water-elektrolytenbalans, evenals exogene toxische processen).

In de regel kent encefalomyelopathie een chronisch progressief beloop, dat gekenmerkt wordt door de ontwikkeling van meerdere haarden of diffuse laesies van de hersenen en het ruggenmerg en dat zich manifesteert in een reeks neuropsychiatrische en neurologische aandoeningen.

Symptomen encefalomyelopathieën

Artsen spreken over de volgende belangrijke klinische aggregaten die kenmerkend zijn voor encefalomyelopathie:

• Cognitieve stoornissen, zoals aantasting van voornamelijk het kortetermijngeheugen en concentratieproblemen, verstandelijke beperking en mentale retardatie, moeite met herinneren en plannen, vermoeidheid door snelle gedachten en persoonlijke desoriëntatie;
• Motorische stoornissen, waaronder piramidale, extrapiramidale, cerebellaire stoornissen, veranderingen in statica en looppatroon, monoparese en hemiparese, parkinsonachtig syndroom met overwegend lichte rigiditeit en bradykinesie, aanvalsachtige duizeligheid met misselijkheid en occipitale hoofdpijn;
• Psychopathologie met schending van de emotioneel-wilskrachtige sfeer, die zich manifesteert door emotionele schaarste, vermindering van vitale belangen, asthenie, depressie;
• Pseudobulbaire stoornissen zoals heftige emotionele uitingen, orale automatismen, dysartrie, dysfonie en slikstoornissen;
• Bekkenpathologieën (urinewegproblemen, waaronder incontinentie, gevolgd door volledig verlies van controle over de bekkenorganen).

De eerste tekenen van encefalomyelopathie kunnen variëren, afhankelijk van de onderliggende oorzaak, de ernst van de pathologie en de vorm ervan (acuut, chronisch). Als de oorzaken tumorprocessen, compressie en trauma zijn, kunnen de eerste symptomen pijn zijn - vaker met uitstraling naar de extremiteiten - evenals gevoeligheids- of motorische stoornissen en contracturen. Als de encefalomyelopathie werd veroorzaakt door artrose, kunnen klachten over verslechterde mobiliteit, zwakte, misvormingen van de wervelkolom en gevoelloosheid voorkomen. Bij infectieuze processen worden koorts, zwelling en overgevoeligheid opgemerkt.

Perinatale encefalomyelopathie bij een pasgeboren baby

Als de zwangerschap of bevalling een ongunstig verloop kende, met onvoldoende zuurstoftoevoer naar de hersenstructuren en het ruggenmerg van de foetus, kunnen er stoornissen optreden op metabolisch en microcirculatoir niveau. In de kleine bloedvaten die zorgen voor de uitwisseling van zuurstof en koolstofdioxide, raken de bijbehorende processen verstoord en lijdt hersenweefsel aan een tekort aan vitale zuurstof.

De belangrijkste oorzaken van perinatale encefalomyelopathie:

• Beschadiging van de doorgang van de foetus door het geboortekanaal (smal bekken van de moeder, grote foetus, verkeerde positie van de foetus, enz.), geboortetrauma;
• Snelle of langdurige bevalling, spoedkeizersnede;
• Verstikking door te strakke navelstrengwikkeling, aspiratie van vruchtwater;
• Infectieuze processen (meningitis, meningoencephalitis).

Bij ernstige encefalomyelopathie bij kinderen kunnen symptomen zoals depressie of excitatie van het centrale zenuwstelsel, verhoogde intracraniale druk, epileptische aanvallen en coma optreden. De meeste kinderen met een matig tot ernstig beloop van de pathologie vertonen echter pas na enige tijd (maanden en zelfs jaren) symptomen.

Rekening houdend met de individuele ontwikkelingskenmerken kunnen lichte stoornissen onafhankelijk worden behandeld. Als de psychomotorische ontwikkelingsachterstand van een te vroeg geboren baby echter twee maanden of langer bedraagt, is overleg met een kinderneuroloog noodzakelijk. Alleen een specialist kan beoordelen of het kind behandeling nodig heeft en uitgebreide revalidatie voorschrijven.

Stages

In het klinisch beloop van encefalomyelopathie wordt gewoonlijk onderscheid gemaakt in drie stadia:

1. Subjectieve symptomen worden waargenomen in de vorm van pijn en een zwaar gevoel in hoofd en lichaam, ernstige vermoeidheid, geheugen- en concentratiestoornissen, slaap- en loopstoornissen. Onderzoek toont een zwak neurologisch beeld dat niet overeenkomt met een specifiek neurologisch syndroom. De patiënt kan zichzelf zelfstandig bedienen en kan werken.
2. De basissymptomen worden duidelijker: piramidale, vestibulocerebellaire, pseudobulbaire, piramidale, amyostatische, cognitieve en persoonlijkheids-emotionele stoornissen worden vastgesteld. Er kan sprake zijn van een verhoogde urinefrequentie 's nachts. Het werkvermogen is licht verminderd, de zelfzorg blijft behouden, maar in sommige gevallen kan hulp van buitenaf nodig zijn.
3. Er is sprake van een combinatie van neurologische symptomen, disfunctie van de bekkenorganen (urine-incontinentie), periodiek optredende paroxysmale toestanden (vallen, epileptische aanvallen, flauwvallen, enz.), intellectuele en psychische stoornissen. De zelfzorg is sterk verminderd, hulp is bij bijna alles nodig.

Vormen

Afhankelijk van de etiologische factor worden de volgende typen encefalomyelopathie onderscheiden:

• Posttraumatische encefalomyelopathie ontwikkelt zich als een gevolg van een hersenletsel op afstand. Het probleem kan zich enkele maanden of jaren na het letsel openbaren. De eerste tekenen van de aandoening zijn gedragsstoornissen, depressieve gevoelens en veranderingen in denkprocessen. De pathologie is vatbaar voor progressie en kan na verloop van tijd dementie veroorzaken.
• De intoxicatievariant van encefalomyelopathie komt vooral voor bij mensen die alcohol misbruiken, drugsverslaafd zijn, langdurig contact hebben met chemische verbindingen en zware metalen, natuurlijke giftige stoffen en tolueen. De basissymptomen zijn geheugenverlies, tot en met verlies, visuele beperkingen en mentale toestand.
• Dysmetabole encefalomyelopathie ontwikkelt zich als gevolg van chronische pathologische processen, bijvoorbeeld levercirrose, diabetes mellitus, uremie, pancreatitis, hypoxie en andere ziekten die de stofwisseling van het lichaam negatief beïnvloeden.
• Dyscirculatoire encefalomyelopathie wordt op zijn beurt onderverdeeld in atherosclerotische, hypertensieve en veneuze encefalomyelopathie. De pathologie wordt gekenmerkt door een geleidelijk toenemend beloop, met de vorming van meerdere haarden of in de vorm van diffuse vasculaire laesies in de hersenen en het ruggenmerg.
• Stralingsencefalomyelopathie treedt op als gevolg van blootstelling aan straling. De intensiteit van het klinische beeld is afhankelijk van de ontvangen stralingsdosis. Mogelijke symptomen: neurotische stoornissen, psychose, vegetatieve-vasculaire dystonie, bloedingen, hersenoedeem.

Complicaties en gevolgen

De ontwikkeling van complicaties bij encefalomyelopathie gaat meestal gepaard met ernstige en onomkeerbare schade aan de hersenstructuren. De volgende bijwerkingen kunnen optreden:

• Verlies van zelfzorg, wat gepaard gaat met het optreden van motorische en cognitieve stoornissen;
• Disfunctie van de bekkenorganen;
• Immobilisatie, verlamming en parese;
• Ontwikkeling van dementie met verlies van eerder verworven kennis en vaardigheden, met verdere volledige persoonlijke desintegratie;
• Verslechtering en verlies van het visuele en auditieve vermogen;
• Ernstige psychische stoornissen;
• Aanvalssyndroom;
• Verstoring van het bewustzijn tot aan het punt van coma;
• Dodelijk.

Encefalomyelopathie is een complexe aandoening. Het opvolgen van alle voorschriften en aanbevelingen van de arts kan echter complicaties voorkomen en de voortgang van het pathologische proces vertragen.

Diagnostics encefalomyelopathieën

Bij het vermoeden van encefalomyelopathie bestaat de diagnose uit de volgende stappen:

• Luisteren naar klachten, anamnese afnemen;
• Onderzoek door een neuroloog;
• Beoordeling van de toestand van het vaatnetwerk van de romp, met mogelijke toepassing van echografie (echografie-dopplerografie, duplex vasculaire scanning, rheo-encefalografie).

De specialist detecteert atherosclerotische vaatveranderingen of volledige stenose, knikken, bochten, arteriële dissecties en defecten in de vaatontwikkeling.

Vervolgens worden neuroimagingmethoden gebruikt - met name magnetische resonantie of computertomografie - om de status van hogere functies te bepalen (neuropsychologisch onderzoek), de kwaliteit van het vet- en koolhydraatmetabolisme te beoordelen en de reologische eigenschappen van het bloed te analyseren. Indien nodig worden een elektrocardiogram en echocardiogram gemaakt.

De testen voor encefalomyelopathie zijn niet-specifiek, maar bieden als onderdeel van de algemene diagnostische maatregelen de mogelijkheid om de werking van de nieren, lever en pancreas te beoordelen en, in geval van intoxicatie, om giftige stoffen in de bloedbaan op te sporen.

Bij verdenking op encefalomyelopathie wordt de instrumentele diagnose doorgaans gesteld aan de hand van de volgende onderzoeken:

• Echo-Doppler-echografie van cerebrale en cervicale vaten;
• Elektro-encefalografie met evaluatie van elektrische impulsen die optreden tijdens hersenactiviteit;
• Rheo-encefalografie (als aanvulling op Doppler);
• CT of magnetische resonantie beeldvorming.

Indien de arts dit nodig acht, kunnen aanvullende onderzoeken en specialistische consulten worden voorgeschreven om de oorzaak van de encefalomyelopathie te achterhalen.

Differentiële diagnose

Het beginstadium van encefalomyelopathie moet worden gedifferentieerd met het syndroom van vegetatieve-vasculaire dystonie, wat een functioneel onevenwicht in de zenuwactiviteit is.

Het klinische beeld dat bij patiënten met encefalomyelopathie wordt waargenomen, is ook terug te vinden bij kwaadaardige tumoren, somatische pathologieën die de hersenen en het ruggenmerg aantasten, en vormt vaak de eerste manifestatie van de prodromale fase van infectieziekten, of is een symptoomcomplex van borderline psychopathologieën (neurosen, psychopathieën), depressieve toestanden, schizofrenie.

De symptomatologie van encefalomyelopathie is niet-specifiek en kan tekenen vertonen van posthypoxische, posttraumatische, intoxicatie-, infectieus-allergische, metabole en paraneoplastische pathologieën. Stoornissen in de stofwisselingsprocessen in de hersenen zijn vaak het gevolg van aangeboren of verworven afwijkingen van het neuronale metabolisme, of van een extracerebrale aandoening.

Er doen zich moeilijkheden voor in de differentiële diagnose bij neurodegeneratieve pathologieën die gepaard gaan met focale neurologische symptomen en cognitieve stoornissen, zoals:

• Multisysteematrofie;
• Supranucleaire verlamming;
• Ziekte van Parkinson en Alzheimer;
• Cortico-basale degeneratie;
• Frontotemporale dementie en diverse andere vormen van dementie.

Behandeling encefalomyelopathieën

De basis van therapeutische maatregelen bij encefalomyelopathie zijn onder meer herstel van functionele stoornissen en activering van compensatieschema's. Het is verplicht om medicamenteuze therapie te combineren met fysiotherapie, massage en fysiotherapie. Sociale en psychologische ondersteuning van patiënten, specifieke zorg en toepassing van aanvullende revalidatietechnieken om de kwaliteit van leven van patiënten te optimaliseren, worden apart gespecificeerd.

Bij het kiezen van een geschikte behandeling houdt de arts onder andere rekening met de etiologische en pathogenetische kenmerken van de ontwikkeling van encefalomyelopathie bij een specifieke patiënt. Specialisten met een beperkt profiel worden uitgenodigd voor overleg: cardiologen, longartsen, urologen, enz.

Medicamenteuze behandeling van encefalomyelopathie kan het gebruik van de volgende medicijnen omvatten:

• Vasoactieve geneesmiddelen (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nicotinezuur);
• Nootropische geneesmiddelen (Nootropil, Fenotropil, Piracetam, Cytoflavine, Cerebrolysine, Neuropeptide, γ-aminoboterzuurpreparaten, Glycine);
• Complexe medicijnen (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanten (vitamine C, E, Mexidol).

Gelijktijdige therapie wordt aangevuld met symptomatische medicatie, waaronder:

• Met extrapiramidale en piramidale patrooncorrectoren;
• Anticonvulsiva;
• Met dehydratatie-oplossingen;
• Als correctoren van psychovegetatieve activiteit en slapeloosheidsstoornissen;
• Pijnstillers;
• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen;
• Van de B-vitamines.

Centrale acetylcholinesteraseremmers – met name Reminyl, Rivastigmine en Aricept – dienen te worden gebruikt om de ontwikkeling van degeneratieprocessen bij encefalomyelopathie te remmen. Reminyl wordt toegediend in een startdosis van 4 mg tweemaal daags gedurende een maand. Daarna wordt overgegaan op een onderhoudsdosis van 8 mg tweemaal daags gedurende twee tot zes maanden. Tegelijkertijd is de maximaal aanbevolen hoeveelheid 12 mg tweemaal daags, gedurende een lange periode.

Memantine (Acatinol) is een veelgebruikt medicijn tegen encefalomyelopathie. Het verbetert het beloop van cognitieve reacties en geheugen, bevordert de dagelijkse activiteit en remt de progressie van de ziekte. De dosering wordt geleidelijk verhoogd tot de gewenste hoeveelheid. Neem gedurende de eerste week 's ochtends een halve tablet en ga daarna over op 1 tablet per dag. Vanaf de derde week wordt de dosis met 10 mg per week verhoogd. Gemiddeld is de aanbevolen dagelijkse dosis 10-30 mg.

Chirurgische behandeling

Een radicale ingreep in de vorm van een operatie kan worden toegepast wanneer het lumen van de halsslagader of de wervelslagader vernauwd is. Het doel van de operatie is om het arteriële vat prothetisch te repareren of te reconstrueren, door middel van stents, om de normale bloedstroom in de hersenstructuren te herstellen.

Het type operatie voor encefalomyelopathie wordt per patiënt gekozen en uitgevoerd door een gespecialiseerde vaatchirurg.

Het voorkomen

Om het risico op encefalomyelopathie te minimaliseren en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, moeten de volgende aanbevelingen in acht worden genomen:

• Minimaliseer stress en angst;
• Eet gezond en evenwichtig;
• Neem regelmatig multivitamine- en mineralencomplexen;
• Zorg voor een dagelijkse routine en zorg voor voldoende rust;
• Vermijd letsel;
• Zorg voor een actieve levensstijl, loop veel in de frisse lucht;
• Geef alle slechte gewoontes op en leid een gezonde levensstijl;
• Zoek indien nodig tijdig medische hulp.

Om perinatale encefalomyelopathie te voorkomen, moeten risicofactoren tijdens de zwangerschap en bevalling tot een minimum worden beperkt. Het is belangrijk om maatregelen te nemen om intra-uterien zuurstofgebrek bij de foetus te voorkomen. Het is noodzakelijk om acute en chronische ziekten adequaat en tijdig te behandelen en een gecompliceerde zwangerschap zorgvuldig te observeren en te corrigeren.

Prognose

Encefalomyelopathie met een matig tot ernstig beloop vereist een uitgebreide medicamenteuze en fysiotherapeutische aanpak, met massage- en fysiotherapiekuren. Met georganiseerde, competente therapie is het mogelijk om verminderde functies aanzienlijk te herstellen. Sommige patiënten hebben mogelijk levenslange ondersteunende therapie nodig.

Succes bij de behandeling van de ziekte hangt af van de effectiviteit van de aanpak van de onderliggende oorzaak van encefalomyelopathie en van de dynamiek van de cerebrospinale en cerebrale veranderingen.

In het derde stadium van de pathologie hebben we het vaker over onomkeerbare aandoeningen, ernstige neurologische en psychische stoornissen, verlies van het arbeidsvermogen, invaliditeit en zelfs de dood.

Een meer gedetailleerde prognose van encefalomyelopathie kan alleen door de behandelend arts worden gegeven, rekening houdend met het feit dat de eerste conclusie meestal niet definitief is. Deze verandert gedurende een bepaalde behandelperiode, bijvoorbeeld wanneer de pathologie verergert of wanneer de positieve dynamiek van therapeutische maatregelen zichtbaar wordt.

Als encefalomyelopathie vroegtijdig wordt ontdekt, kan de prognose gunstiger zijn.