Encefalomyelopathie

Encefalomyelopathie is een collectieve term die etiologisch verschillende gecombineerde laesies van de hersenen en het ruggenmerg kan betekenen. De ziekte kan bijvoorbeeld worden geassocieerd met tumor- en degeneratieve processen, vasculaire compressie, blootstelling aan straling, metabole aandoeningen, trauma, enz.

De cursus is meestal langzaam progressief. De behandeling hangt af van de onderliggende oorzaak van het pathologische encefalomyelopathiesyndroom. [1] ]

Epidemiologie

Encefalomyelopathie als gevolg van pathologie of trauma treft mensen van elke leeftijd, ongeacht geslacht en ras. De ernst van disfunctie hangt af van de mate van schade aan de hersenen en het ruggenmerg.

De ziekte als gevolg van primaire tumorprocessen wordt vaker geregistreerd bij patiënten ouder dan 30 jaar. Posttraumatische encefalomyelopathie komt vaker voor bij patiënten van 16-35 jaar. Er is een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze pathologie bij mensen met herhaalde trauma's - bijvoorbeeld wanneer regelmatig zware objecten, gymnastiek, enz.

Nauwkeurige statistieken over de incidentie van encefalomyelopathie zijn niet beschikbaar. Er wordt echter opgemerkt dat mannen de ziekte iets vaker krijgen (met ongeveer 30%).

Oorzaken Encefalomyelopathieën

Het verschijnen van encefalomyelopathie wordt vaak toegeschreven aan de volgende oorzaken:

• Verhoogde bloeddruk, geassocieerd met een verhoogde toon van de vaatwand, veroorzaakt een significante vernauwing van het vasculaire lumen. Dit heeft een negatieve invloed op de bloedtoevoer naar de hersenen en het ruggenmerg.
• Atherosclerose, vergezeld van lipoproteïne-onbalans en verminderde vasculaire circulatie, leidt tot verlies van het vermogen van vaten om adequaat te reageren met de nodige veranderingen in de wandtoon.
• Hypertensie in combinatie met atherosclerotische veranderingen veroorzaken het uiterlijk van microvasculaire schade en meerdere cholesterolafzettingen op de vasculaire wanden.
• Hypotensie gaat gepaard met een onvoldoende toevoer van bloed en voedingsstoffen naar hersenstructuren.
• Cardiale pathologieën geassocieerd met onjuiste geleiding van de spierimpuls, falen van myocardiale contractiele functie en de klepstoornis leiden tot verminderde cardiale output, tekort aan systemische circulatie, onvoldoende krimp van hartholte, vorming van resterende bloedvolumes in holtes en wandtrombose.
• Diabetes mellitus gaat gepaard met een langdurige toename van de bloedglucosespiegels en verhoogde geglycosyleerde hemoglobine, wat de permeabiliteit en structuur van capillaire wanden negatief beïnvloedt. Als gevolg hiervan wordt de trofisme van neuronen en zenuwvezels verstoord, ontwikkelen hypoxie en energiedeficiëntie in cellen zich. Zuurstofvrije metabole reacties, die de accumulatie van toxines in het bloed met zich meebrengen, zijn compenserend. Als gevolg hiervan zijn de functies van het ruggenmerg en de hersenen aangetast.
• Autonomische vasculaire dystonie manifesteert zich in een onbalans van sympathische en parasympathische activiteit van het zenuwstelsel, die kwalitatieve functionele fouten met zich meebrengt.
• Vasculaire verwondingen en compressies leiden tot mechanische stopzetting van de bloedstroom in het vat en verstoring van de bloedtoevoer naar hersenstructuren.
• Vasculitiden veroorzaken infiltratie, proliferatie en oedeem van schipwanden, die vertraagt en het verloop van metabole processen vertraagt.
• Toxische effecten van exogeen en endogeen karakter worden gepaard met accumulatie van toxines in het bloed, veranderingen in de permeabiliteit van de bloed-hersenbarrière, stoornis van elektrolyt en metabole reacties met zuurbasis.
• Ontwikkelingsdefecten van het cardiovasculaire apparaat - met name afwijkingen en abnormale vaatverbindingen - kunnen wandbreuken en bloedingen in hersenstructuren veroorzaken.
• Hematologische pathologieën gaan gepaard met een schending van de kwaliteit en samenstelling van bloed, leiden tot een schending van het transport van voedingsstoffen naar weefsels en metabole reacties.

Risicofactoren

De provocerende factoren voor de ontwikkeling van encefalomyelopathie zijn als volgt:

• Hoge bloeddruk;
• Vasculaire atherosclerose (en vooral de combinatie ervan met hypertensie);
• Hartaandoeningen;
• Endocriene, metabole pathologieën (diabetes mellitus);
• Autonomische vasculaire dystonie;
• Vasculair letsel, crush-verwondingen, hoofdletsels, letsel van de wervelkolom;
• Tumor groeit;
• Vasculitis;
• Exo- en endogene toxische blootstellingen;
• Ontwikkelingsdefecten van het cardiovasculaire apparaat;
• Hematogene pathologieën.

Pathogenese

Encefalomyelopathie verwijst naar niet-specifieke syndromen en weerspiegelt een diffuse aandoening van het ruggenmerg en de hersenen. Zowel acute als chronische ziekten kunnen worden gecompliceerd door encefalomyelopathie. Pathologie ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van hypoxische aandoeningen en wordt ook waargenomen bij patiënten met ernstige somatische ziekten die leiden tot de ontwikkeling van multi-orgaanfalen.

Het uiterlijk van encefalomyelopathie kan aangeven dat de pathologische reactie verder is gegaan dan een enkele primaire focus.

In sommige pathologieën duiden laesies van het ruggenmerg en de hersenen een aandoening aan van metabolische hersenprocessen. Een dergelijke aandoening is mogelijk als een primair falen in hersenstructuren (bij erfelijke, degeneratieve ziekten) of secundair (met pathologie van parenchymate organen, endocrien systeem, water-elektrolytbalans, evenals exogene toxische processen).

In de regel heeft encephlomyelopathie een chronisch progressief verloop, dat wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van meerdere foci of diffuse laesies van de hersenen en het ruggenmerg en wordt gemanifesteerd door een reeks neuropsychiatrische en neurologische aandoeningen.

Symptomen Encefalomyelopathieën

Artsen spreken van deze toonaangevende klinische aggregaten die kenmerkend zijn voor encefalomyelopathie:

• Cognitieve aandoeningen, zoals een beperking van voornamelijk kortetermijngeheugen en een slechte concentratie, intellectuele stoornissen en mentale retardatie, moeilijkheid om te onthouden en planning, snel gedachte vermoeidheid en persoonlijke desoriëntatie;
• Motorische aandoeningen, waaronder piramidale, extrapyramidale, cerebellaire aandoeningen, veranderingen in statica en loop, monoparese en hemiparese, Parkinson-achtig syndroom met overheersend van milde stijfheid en bradykinesie, aanvalachtige duizeligheid met misselijkheid en cipitale hoofden;
• Psychopathologie met schending van de emotionele-volitionele sfeer, die wordt gemanifesteerd door emotionele schaarste, vermindering van vitale belangen, asthenie, depressie;
• Pseudobulbar-aandoeningen zoals gewelddadige emotionele displays, orale automatismen, dysarthie, dysfonie en dysfagie;
• Bekkenpathologieën (urinestoornissen, inclusief incontinentie, gevolgd door volledig verlies van controle over bekkenorganen).

De eerste tekenen van encefalomyelopathie kunnen variëren afhankelijk van de onderliggende oorzaak van encefalomyelopathie, de ernst van de pathologie en de vorm ervan (acuut, chronisch). Als de oorzaken tumorprocessen, compressie en trauma zijn, kunnen de initiële symptomen pijn zijn - vaker met bestraling naar de extremiteiten, evenals gevoeligheidsstoornissen of motorische vaardigheden, contracturen. Als het probleem van encefalomyelopathie werd veroorzaakt door artrose, dan kunnen klachten over verslechterende mobiliteit, zwakte, spinale misvormingen, gevoelloosheid worden geuit. Met besmettelijke processen wordt een toename van de temperatuur, zwelling, overgevoeligheid opgemerkt.

Perinatale encefalomyelopathie bij een pasgeboren baby

Als zwangerschap of bevalling werd gekenmerkt door een ongunstige loop, was er onvoldoende zuurstoftoevoer aan de structuren van de hersenen en het ruggenmerg van de foetus, dan kunnen er aandoeningen zijn op het metabole en microcirculatieniveau. In kleine vaten die de uitwisseling van zuurstof en koolstofdioxide bieden, worden de overeenkomstige processen verstoord en lijdt hersenweefsel aan een gebrek aan vitale zuurstof.

De belangrijkste oorzaken van perinatale encefalomyelopathie:

• Schending van de foetale doorgang door het geboortekanaal (smal bekken van de moeder, grote foetus, onjuiste positie van de foetus, enz.), Geboortetrauma;
• Snelle of langdurige arbeid, noodschepen van noodsituaties;
• Asphyxia als gevolg van strakke koordverpakking, aspiratie van vruchtwatervloeistof;
• Infectieuze processen (meningitis, meningo-encefalitis).

Bij ernstige encefalomyelopathie bij kinderen kunnen symptomen zoals depressie of excitatie van het centrale zenuwstelsel, verhoogde intracraniële druk, aanvallen en coma worden opgemerkt. De meeste kinderen met een matige tot ernstige verloop van de pathologie vertonen echter pas na enige tijd (maanden en zelfs jaren) symptomen.

Rekening houdend met de individuele kenmerken van ontwikkeling, kunnen kleine aandoeningen onafhankelijk worden beheerd. Als de vertraging in de psychomotorische ontwikkeling van een voortijdige baby gedurende 2 of meer maanden echter een overleg vereist met een pediatrische neuroloog. Alleen een specialist kan bepalen of het kind wordt behandeld en uitgebreide revalidatie voorschrijft.

Stages

In het klinische verloop van encefalomyelopathie is het gebruikelijk om drie fasen te onderscheiden:

1. Subjectieve symptomen worden opgemerkt in de vorm van pijn en zwaarte in het hoofd en lichaam, ernstige vermoeidheid, verminderde geheugen en concentratie, slaap en loopstoornissen. Onderzoek onthult een slecht uitgedrukt neurologisch beeld dat niet overeenkomt met een specifiek neurologisch syndroom. De patiënt kan zichzelf onafhankelijk dienen, het vermogen om te werken is aanwezig.
2. Basistekens worden meer uitgesproken, piramidaal, vestibulocerebellaire, pseudobulbar, piramidale, amyostatische, cognitieve, persoonlijkheids-emotionele aandoeningen gedetecteerd. Er kan een verhoogde frequentie van urineren 's nachts zijn. Werkcapaciteit is enigszins verminderd, zelfzorg wordt behouden, maar in sommige gevallen kan externe hulp nodig zijn.
3. Er is een combinatie van neurologische symptomen, bekkenorgaanstoornissen (urine-incontinentie), periodiek geregistreerde paroxysmale toestanden (vallen, epi-leiding, syncope, enz.), Intellectuele en psychische stoornissen. Zelfzorg is scherp beperkt, bij bijna alles is hulp vereist.

Vormen

Volgens de etiologische factor worden de volgende soorten encefalomyelopathie onderscheiden:

• Posttraumatische encefalomyelopathie ontwikkelt zich als een verre gevolg van een hersenletsel. Het probleem kan verschijnen enkele maanden of jaren na het letsel. De eerste tekenen van de aandoening bestaan uit gedragsstoornissen, depressieve toestanden, veranderingen in denkprocessen. Pathologie is vatbaar voor progressie, in de loop van de tijd kan de ontwikkeling van dementie veroorzaken.
• Intoxicatievariant van encefalomyelopathie wordt voornamelijk gevonden bij personen die alcohol misbruiken, drugsverslaving, langdurig contact met chemische verbindingen en zware metalen, natuurlijke toxische stoffen en tolueen hebben. De basistekenen zijn geheugenstoornissen tot het verlies, visuele beperking en mentale status.
• Dysmetabolische encefalomyelopathie ontwikkelt zich door chronische pathologische processen - bijvoorbeeld hepatische cirrose, diabetes mellitus, uremie, pancreatitis, hypoxie en andere ziekten die het metabolisme van het lichaam negatief beïnvloeden.
• Dyscirculerende encefalomyelopathie is op zijn beurt onderverdeeld in atherosclerotisch, hypertensief, veneus. De pathologie wordt gekenmerkt door een geleidelijke toenemende koers, met de vorming van meerdere foci of in de vorm van diffuse vasculaire laesies van de hersenen en het ruggenmerg.
• Straling encefalomyelopathie treedt op als gevolg van blootstelling aan straling. De intensiteit van het klinische beeld hangt af van de ontvangen stralingsdosis. Mogelijke symptomen: neurotische aandoeningen, psychose, vegetatieve vasculaire dystonie, bloedingen, cerebraal oedeem.

Complicaties en gevolgen

De ontwikkeling van complicaties in encefalomyelopathie wordt meestal geassocieerd met uitgesproken en onomkeerbare schade aan hersenstructuren. De volgende nadelige effecten kunnen optreden:

• Verlies van zelfzorg, dat wordt geassocieerd met het verschijnen van motorische en cognitieve stoornissen;
• Bekkenorgaan disfunctie;
• Immobilisatie, verlamming en parese;
• Ontwikkeling van dementie met verlies van eerder verworven kennis en vaardigheden, met verdere volledige persoonlijke desintegratie;
• Achteruitgang en verlies van visuele en auditieve functie;
• Ernstige psychische stoornissen;
• Aanval syndroom;
• Verstoring van bewustzijn tot het punt van coma;
• Dodelijk.

Encefalomyelopathie is een complexe pathologie. Naleving van alle recepten en aanbevelingen van de arts kan echter de ontwikkeling van complicaties voorkomen en de voortgang van het pathologische proces vertragen.

Diagnostics Encefalomyelopathieën

Als encefalomyelopathie wordt vermoed, bestaat de diagnose uit de volgende stappen:

• Luisteren naar klachten, een geschiedenis nemen;
• Het examen van een neuroloog;
• Beoordeling van de staat van het Trunk Vascular Network, met mogelijke toepassing van echografie-technologie (ultrasone dopplerografie, duplex vasculaire scanning, rheoencephalografie).

De specialist detecteert atherosclerotische vasculaire verandering of volledige stenose, knikken, bochten, arteriële dissecties en defecten in vasculaire ontwikkeling.

Vervolgens zijn neuroimaging-methoden verbonden - met name magnetische resonantie of computertomografie, waarna de toestand van hogere functies (neuropsychologische testen) de kwaliteit van vet en koolhydraatmetabolisme beoordelen, de reologische eigenschappen van bloed analyseren. Indien nodig worden een elektrocardiogram en echocardiogram uitgevoerd.

De tests voor encefalomyelopathie zijn niet-specifiek, maar als onderdeel van de algemene diagnostische maatregelen bieden de mogelijkheid om nier, lever, lever, alvleesklierfunctie en in het geval van intoxicatie te helpen om giftige stoffen in de bloedbaan te detecteren.

Instrumentele diagnose bij vermoedelijke encefalomyelopathie wordt meestal weergegeven door dergelijke onderzoeken:

• Echografie Doppler-echografie van cerebrale en cervicale vaten;
• Elektro-encefalografie met de evaluatie van elektrische impulsen die optreden tijdens hersenactiviteit;
• Rheoencephalography (als aanvulling op Doppler);
• Ct of magnetische resonantie beeldvorming.

Naar goeddunken van de arts is het mogelijk om andere onderzoeken en gespecialiseerde overleg voor te schrijven - om de hoofdoorzaak van encefalomyelopathie te verduidelijken.

Differentiële diagnose

De eerste fase van encefalomyelopathie moet worden onderscheiden met het syndroom van veget-vasculaire dystonie, wat een functionele onbalans is bij nerveuze activiteit.

Het klinische beeld dat wordt opgemerkt bij patiënten met encefalomyelopathie wordt ook gevonden in kwaadaardige tumoren, somatische pathologieën die de hersenen en het ruggenmerg beïnvloeden, en wordt vaak de eerste manifestatie van de prodromale stadium van infectieuze ziekten, of is een symptoomcomplex van borderline psychopathologie (neuro's, psychopathieën), depressieve toestanden, schizzofen, schizophrenie, schizophrenie, schizophrenie.

Symptomatologie in encefalomyelopathie is niet-specifiek, kan tekenen bevatten van posthypoxische, posttraumatische, intoxicatie, infectieus-allergische, metabole, paraneoplastische pathologieën. Op hun beurt zijn aandoeningen van hersenmetabolische processen vaak het gevolg van aangeboren of verworven afwijkingen van neuronale metabolisme of extracerebrale ziekte.

Moeilijkheden ontstaan bij differentiële diagnose met neurodegeneratieve pathologieën die gepaard gaan met focale neurologische symptomen en cognitieve stoornissen, zoals:

• Multisystematrofie;
• Supranucleaire verlamming;
• De ziekte van Parkinson en alzheimer's;
• Cortico-basale degeneratie;
• Frontale tijdelijke dementie en verschillende anderen.

Behandeling Encefalomyelopathieën

De basis van therapeutische maatregelen in encefalomyelopathie zijn richtingen zoals herstel van functionele aandoeningen, activering van compenserende schema's. Het is verplicht om medicamenteuze therapie te combineren met fysiotherapie, massage, fysiotherapie. Sociale en psychologische ondersteuning van patiënten, specifieke zorg, toepassing van aanvullende revalidatietechnieken om de kwaliteit van leven van patiënten te optimaliseren, zijn afzonderlijk gespecificeerd.

Bij het selecteren van een geschikte behandeling houdt de arts rekening met onder andere etiologische en pathogenetische kenmerken van de ontwikkeling van encefalomyelopathie bij een bepaalde patiënt. Specialisten van smal profiel worden uitgenodigd voor consultatie: cardiologen, longont zich, urologen, enz.

Medicatiebehandeling voor encefalomyelopathie kan het gebruik van dergelijke medicijnen omvatten:

• Vasoactieve geneesmiddelen (vinpocetine, bilobil, Cavinton, cinnarizine, nicotinezuur);
• Nootrope geneesmiddelen (Nootropil, fenotropil, piracetam, cytoflavine, cerebrolysine, neuropeptide, γ-aminoboterzuurpreparaten, glycine);
• Complexe medicijnen (ActOfegegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanten (vitamine C, E, Mexidol).

Gelijktijdige therapie wordt aangevuld met symptomatische medicijnen, waaronder:

• Met extrapiramidale en piramidale patroon corrigors;
• Anticonvulsiva;
• Met uitdrogingoplossingen;
• Als correctors van psycho-vegetatieve activiteit en slapeloosheidsstoornissen;
• Pijnmedicatie;
• Niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen;
• Van de B-vitamines.

Centrale remmers van acetylcholinesterase - in het bijzonder Reminyl, Rivastigmine, Aricept - moeten worden gebruikt om de ontwikkeling van degeneratieprocessen in encefalomyelopathie te remmen. Reminyl wordt toegediend in de eerste dosis van 4 mg twee keer per dag gedurende een maand. Schakel vervolgens over naar een onderhoudsdosis van 8 mg tweemaal per dag gedurende twee maanden tot zes maanden. Tegelijkertijd is de maximale aanbevolen hoeveelheid twee keer per dag 12 mg, lange tijd.

Memantine (acatinol) is een gemeenschappelijk medicijn voor encefalomyelopathie. Het verbetert het verloop van cognitieve reacties en geheugen, bevordert de dagelijkse activiteit, remt de progressie van de ziekte. De dosering wordt geleidelijk verhoogd, waardoor deze naar het vereiste bedrag wordt gebracht. Neem tijdens de eerste week 's ochtends 1/2 tablet en schakel over naar het nemen van 1 tablet per dag. Vanaf de derde week wordt de dosis wekelijks verhoogd met 10 mg. Gemiddeld is de gevestigde dagelijkse dosis 10-30 mg.

Chirurgische behandeling

Een radicale maat in de vorm van chirurgie kan worden gebruikt wanneer het lumen van de carotis- of wervelkantteringsarterrunks wordt vernauwd. Het doel van de operatie is om het arteriële vat prothetisch te repareren of te reconstrueren, te stent om de normale bloedstroom in de hersenstructuren te herstellen.

Het type operatie voor encefalomyelopathie wordt op individuele basis geselecteerd en uitgevoerd door een gespecialiseerde vasculaire chirurg.

Het voorkomen

Om het risico van encefalomyelopathie te minimaliseren en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, moeten de volgende aanbevelingen worden onthouden:

• Minimaliseren stress en angst;
• Eet een gezond en evenwichtig dieet;
• Neem regelmatig multivitamine en minerale complexen;
• Houd een routine van een volledige dag, krijg voldoende rust;
• Vermijd letsel;
• Houd zich aan een actieve levensstijl, loop veel in de frisse lucht;
• Geef alle slechte gewoonten op, leid een gezonde levensstijl;
• Zoek indien nodig tijdig medische hulp.

Om perinatale encefalomyelopathie te voorkomen, moeten risicofactoren tijdens de zwangerschap en de bevalling worden geminimaliseerd. Het is belangrijk om maatregelen te nemen om intra-uteriene zuurstofgebrek van de foetus te voorkomen. Het is noodzakelijk om acute en chronische ziekten adequaat en tijdig te behandelen, zorgvuldig een gecompliceerde zwangerschap te observeren en te corrigeren.

Prognose

Encefalomyelopathie van matig tot ernstig verloop vereist een uitgebreide medicijn- en fysiotherapeutische benadering, met massage en fysiotherapie. Met georganiseerde competente therapie is het mogelijk om een verminderde functies aanzienlijk te herstellen. Sommige patiënten kunnen levenslange ondersteunende therapie nodig hebben.

Succes bij de behandeling van de ziekte hangt af van de effectiviteit van het richten van de onderliggende oorzaak van encefalomyelopathie en de dynamiek van cerebrospinale en cerebrale veranderingen.

In de derde fase van de pathologie praten we vaker over onomkeerbare aandoeningen, ernstige neurologische en psychische stoornissen, verlies van vermogen om te werken, handicap en zelfs dodelijke uitkomst.

Meer gedetailleerde prognose van encefalomyelopathie kan alleen worden geuit door de aanwezige arts, rekening houdend met dat de eerste conclusie meestal niet definitief is. Het verandert tijdens een bepaalde behandelingsperiode - bijvoorbeeld wanneer de pathologie verslechtert, of wanneer de positieve dynamiek van therapeutische maatregelen verschijnt.

Indien vroeg gedetecteerd, kan encefalomyelopathie een gunstiger prognose hebben.