Encefalomyelopathie

Encephalomyelopathy is a collective term that can mean etiologically different combined lesions of the brain and spinal cord. For example, the disease can be associated with tumor and degenerative processes, vascular compression, radiation exposure, metabolic disorders, trauma, etc.

The course is usually slowly progressive. Treatment depends on the underlying cause of the pathologic encephalomyelopathy syndrome. [1]

Epidemiologie

Encefalomyelopathie als gevolg van pathologie of trauma treft mensen van elke leeftijd, ongeacht geslacht en ras. De ernst van de disfunctie hangt af van de omvang van de schade aan de hersenen en het ruggenmerg.

De ziekte als gevolg van primaire tumorprocessen wordt vaker geregistreerd bij patiënten ouder dan 30 jaar. Posttraumatische encefalomyelopathie komt vaker voor bij patiënten in de leeftijd van 16 tot 35 jaar. Er is een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze pathologie bij mensen met herhaalde trauma's, bijvoorbeeld bij het regelmatig dragen van zware voorwerpen, gymnastiek, enz.

Precieze statistieken over de incidentie van encefalomyelopathie zijn niet beschikbaar. Er wordt echter opgemerkt dat mannen de ziekte iets vaker krijgen (ongeveer 30%).

Oorzaken Encefalomyelopathieën

Het optreden van encefalomyelopathie wordt vaak toegeschreven aan de volgende oorzaken:

• Verhoogde bloeddruk, geassocieerd met een verhoogde tonus van de vaatwand, veroorzaakt een aanzienlijke vernauwing van het vasculaire lumen. Dit heeft een negatieve invloed op de bloedtoevoer naar de hersenen en het ruggenmerg.
• Atherosclerose , vergezeld van een verstoorde lipoproteïnebalans en een verminderde vasculaire circulatie, leidt tot verlies van het vermogen van bloedvaten om adequaat te reageren op noodzakelijke veranderingen in de wandtonus.
• Hypertensie in combinatie met atherosclerotische veranderingen veroorzaakt het optreden van microvasculaire schade en meerdere cholesterolafzettingen op de vaatwanden.
• Hypotensie gaat gepaard met een ontoereikende toevoer van bloed en voedingsstoffen naar de hersenstructuren.
• Hartpathologieën geassocieerd met onjuiste geleiding van de spierimpuls, falen van de contractiele functie van het myocard en stoornis van de klepfunctie leiden tot een verminderd hartminuutvolume, tekort aan systemische circulatie, onvoldoende contractie van de hartholte, vorming van resterende bloedvolumes in holtes en wandtrombose.
• Diabetes mellitus gaat gepaard met een langdurige stijging van de bloedsuikerspiegel en verhoogde geglycosyleerde hemoglobine, wat de permeabiliteit en structuur van capillaire wanden negatief beïnvloedt. Als gevolg hiervan wordt het trofisme van neuronen en zenuwvezels verstoord, ontwikkelen zich hypoxie en energietekorten in de cellen. Zuurstofvrije metabolische reacties, die de ophoping van gifstoffen in het bloed met zich meebrengen, zijn compenserend. Als gevolg hiervan worden de functies van het ruggenmerg en de hersenen aangetast.
• Autonome vasculaire dystonie manifesteert zich in een onbalans van sympathische en parasympathische activiteit van het zenuwstelsel, wat kwalitatieve functionele storingen met zich meebrengt.
• Vaatletsels en compressies leiden tot mechanische stopzetting van de bloedstroom in het vat en verstoring van de bloedtoevoer naar hersenstructuren.
• Vasculitiden veroorzaken infiltratie, proliferatie en oedeem van vaatwanden, wat het verloop van metabolische processen vertraagt ​​en verergert.
• Toxische effecten van exogene en endogene aard gaan gepaard met ophoping van gifstoffen in het bloed, veranderingen in de permeabiliteit van de bloed-hersenbarrière, verstoring van de elektrolyten- en zuur-base-metabolische reacties.
• Ontwikkelingsdefecten van het cardiovasculaire apparaat – in het bijzonder afwijkingen en abnormale vaatverbindingen – kunnen wandscheuringen en bloedingen in hersenstructuren veroorzaken.
• Hematologische pathologieën gaan gepaard met een schending van de kwaliteit en samenstelling van bloed, leiden tot een schending van het transport van voedingsstoffen naar weefsels en metabolische reacties.

Risicofactoren

De provocerende factoren voor de ontwikkeling van encefalomyelopathie zijn als volgt:

• hoge bloeddruk;
• Vasculaire atherosclerose (en vooral de combinatie ervan met hypertensie);
• hartziekte;
• endocriene, metabolische pathologieën (diabetes mellitus);
• autonome vasculaire dystonie;
• Vaatletsels, verbrijzelingsverwondingen, hoofdletsel, verwondingen aan de wervelkolom;
• tumorgroei;
• vasculitis;
• exo- en endogene blootstelling aan toxische stoffen;
• ontwikkelingsstoornissen van het cardiovasculaire apparaat;
• hematogene pathologieën.

Pathogenese

Encefalomyelopathie verwijst naar niet-specifieke syndromen en weerspiegelt een diffuse aandoening van het ruggenmerg en de hersenen. Zowel acute als chronische ziekten kunnen gecompliceerd worden door encefalomyelopathie. Pathologie ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van hypoxische aandoeningen en wordt ook waargenomen bij patiënten met ernstige somatische ziekten die leiden tot de ontwikkeling van multi-orgaanfalen.

Het optreden van encefalomyelopathie kan erop wijzen dat de pathologische reactie verder gaat dan een enkel primair aandachtspunt.

Bij sommige pathologieën duiden laesies van het ruggenmerg en de hersenen op een stoornis van de metabolische processen in de hersenen. Een dergelijke stoornis is mogelijk als primair falen in hersenstructuren (bij erfelijke, degeneratieve ziekten) of secundair (met pathologie van parenchymateuze organen, endocrien systeem, water-elektrolytenbalans, evenals exogene toxische processen).

In de regel heeft encefalomyelopathie een chronisch progressief beloop, dat wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van meerdere foci of diffuse laesies van de hersenen en het ruggenmerg, en zich manifesteert door een reeks neuropsychiatrische en neurologische stoornissen.

Symptomen Encefalomyelopathieën

Artsen spreken over deze toonaangevende klinische aggregaten die kenmerkend zijn voor encefalomyelopathie:

• cognitieve stoornissen, zoals aantasting van vooral het kortetermijngeheugen en slechte concentratie, verstandelijke beperking en mentale retardatie, moeite met herinneren en plannen, snelle gedachtevermoeidheid en persoonlijke desoriëntatie;
• motorische stoornissen, waaronder piramidale, extrapiramidale en cerebellaire stoornissen, veranderingen in de statica en het looppatroon, monoparese en hemiparese, Parkinson-achtig syndroom met overwegend milde stijfheid en bradykinesie, aanvalsachtige duizeligheid met misselijkheid en occipitale hoofdpijn;
• psychopathologie met schending van de emotioneel-wilssfeer, die zich manifesteert door emotionele schaarste, vermindering van vitale interesses, asthenie, depressie;
• pseudobulbaire stoornissen zoals gewelddadige emotionele uitingen, orale automatismen, dysartrie, dysfonie en dysfagie;
• bekkenpathologieën (urinestoornissen, waaronder incontinentie, gevolgd door volledig verlies van controle over de bekkenorganen).

De eerste tekenen van encefalomyelopathie kunnen variëren afhankelijk van de onderliggende oorzaak van encefalomyelopathie, de ernst van de pathologie en de vorm ervan (acuut, chronisch). Als de oorzaken tumorprocessen, compressie en trauma zijn, kunnen de eerste symptomen pijn zijn - vaker met bestraling van de ledematen, evenals stoornissen van gevoeligheid of motoriek, contracturen. Als het probleem van encefalomyelopathie werd veroorzaakt door artrose, kunnen klachten over verslechterende mobiliteit, zwakte, misvormingen van de wervelkolom en gevoelloosheid worden geuit. Bij infectieuze processen wordt een verhoging van de temperatuur, zwelling en overgevoeligheid opgemerkt.

Perinatale encefalomyelopathie bij een pasgeboren baby

Als de zwangerschap of bevalling werd gekenmerkt door een ongunstig beloop, was er onvoldoende zuurstoftoevoer naar de structuren van de hersenen en het ruggenmerg van de foetus, dan kunnen er stoornissen zijn op metabolisch en microcirculatoir niveau. In kleine vaten die zorgen voor de uitwisseling van zuurstof en kooldioxide zijn de overeenkomstige processen verstoord en lijdt het hersenweefsel aan een gebrek aan essentiële zuurstof.

De belangrijkste oorzaken van perinatale encefalomyelopathie:

• overtreding van de foetale doorgang door het geboortekanaal (smalle bekken van de moeder, grote foetus, onjuiste positie van de foetus, enz.), geboortetrauma;
• snelle of langdurige bevalling, keizersnede;
• verstikking als gevolg van strak omwikkelen van het koord, aspiratie van vruchtwater;
• infectieuze processen (meningitis, meningo-encefalitis).

Bij ernstige encefalomyelopathie bij kinderen kunnen symptomen optreden zoals depressie of prikkeling van het centrale zenuwstelsel, verhoogde intracraniale druk, toevallen en coma. De meeste kinderen met een matig tot ernstig beloop van de pathologie vertonen echter pas na enige tijd (maanden en zelfs jaren) symptomen.

Rekening houdend met de individuele kenmerken van de ontwikkeling, kunnen kleine stoornissen onafhankelijk worden beheerd. Als de vertraging in de psychomotorische ontwikkeling van een premature baby gedurende 2 of meer maanden echter overleg met een kinderneuroloog vereist. Alleen een specialist kan bepalen of het kind behandeling nodig heeft en een uitgebreide revalidatie voorschrijven.

Stages

In het klinische beloop van encefalomyelopathie is het gebruikelijk om drie fasen te onderscheiden:

1. Subjectieve symptomen worden opgemerkt in de vorm van pijn en zwaarte in het hoofd en lichaam, ernstige vermoeidheid, verminderd geheugen en concentratie, slaap- en loopstoornissen. Onderzoek onthult een slecht uitgedrukt neurologisch beeld dat niet overeenkomt met een specifiek neurologisch syndroom. De patiënt kan zichzelf zelfstandig bedienen, het vermogen om te werken is aanwezig.
2. Basistekens worden duidelijker, piramidale, vestibulocerebellaire, pseudobulbaire, piramidale, amyostatische, cognitieve, persoonlijkheids-emotionele stoornissen worden gedetecteerd. Er kan een verhoogde frequentie van urineren 's nachts zijn. De werkcapaciteit wordt enigszins verminderd, de zelfzorg blijft behouden, maar in sommige gevallen kan hulp van buitenaf nodig zijn.
3. Er is een combinatie van neurologische symptomen, disfunctie van de bekkenorganen (urine-incontinentie), periodiek geregistreerde paroxismale toestanden (vallen, epilepsieaanvallen, syncope, enz.), intellectuele en mentale stoornissen. De zelfzorg wordt sterk aangetast, bij bijna alles is hulp nodig.

Vormen

Volgens de etiologische factor worden de volgende soorten encefalomyelopathie onderscheiden:

• Posttraumatische encefalomyelopathie ontstaat als een verre consequentie van hersenletsel. Het probleem kan enkele maanden of jaren na het letsel optreden. De eerste tekenen van de stoornis bestaan ​​uit gedragsstoornissen, depressieve toestanden, veranderingen in denkprocessen. Pathologie is vatbaar voor progressie en kan na verloop van tijd de ontwikkeling van dementie veroorzaken.
• De intoxicatievariant van encefalomyelopathie komt vooral voor bij personen die alcoholmisbruik hebben, drugsverslaafd zijn, langdurig contact hebben met chemische verbindingen en zware metalen, natuurlijke giftige stoffen en tolueen. De basissymptomen zijn geheugenstoornissen tot aan het verlies ervan, visuele beperking en mentale status.
• Dysmetabolische encefalomyelopathie ontstaat als gevolg van chronische pathologische processen - bijvoorbeeld levercirrose, diabetes mellitus, uremie, pancreatitis, hypoxie en andere ziekten die de stofwisseling van het lichaam negatief beïnvloeden.
• Dyscirculatoire encefalomyelopathie is op zijn beurt onderverdeeld in atherosclerotisch, hypertensief en veneus. De pathologie wordt gekenmerkt door een geleidelijk toenemend beloop, met de vorming van meerdere foci of in de vorm van diffuse vasculaire laesies van de hersenen en het ruggenmerg.
• Stralingsencefalomyelopathie treedt op als gevolg van blootstelling aan straling. De intensiteit van het ziektebeeld hangt af van de ontvangen stralingsdosis. Mogelijke symptomen: neurotische stoornissen, psychose, vegetatieve-vasculaire dystonie, bloedingen, hersenoedeem.

Complicaties en gevolgen

De ontwikkeling van complicaties bij encefalomyelopathie wordt meestal geassocieerd met uitgesproken en onomkeerbare schade aan hersenstructuren. De volgende bijwerkingen kunnen optreden:

• verlies van zelfzorg, wat gepaard gaat met het optreden van motorische en cognitieve stoornissen;
• bekkenorgaandisfunctie;
• immobilisatie, verlamming en parese;
• ontwikkeling van dementie met verlies van eerder verworven kennis en vaardigheden, met verdere volledige persoonlijke desintegratie;
• verslechtering en verlies van visuele en auditieve functie;
• ernstige psychische stoornissen;
• convulsiesyndroom;
• bewustzijnsstoornis tot het punt van coma;
• dodelijk.

Encefalomyelopathie is een complexe pathologie. Het naleven van alle doktersvoorschriften en aanbevelingen kan echter de ontwikkeling van complicaties voorkomen en de progressie van het pathologische proces vertragen.

Diagnostics Encefalomyelopathieën

Als er een vermoeden bestaat van encefalomyelopathie, bestaat de diagnose uit de volgende stappen:

• luisteren naar klachten, anamnese afnemen;
• een neurologisch examen;
• beoordeling van de toestand van het vasculaire netwerk van de romp, met mogelijke toepassing van ultrasone technologie (echografie Dopplerografie, duplex vasculaire scanning, reo-encefalografie).

De specialist detecteert atherosclerotische vasculaire veranderingen of volledige stenose, knikken, bochten, arteriële dissecties en defecten in de vasculaire ontwikkeling.

Vervolgens worden neuroimaging-methoden met elkaar verbonden - in het bijzonder magnetische resonantie of computertomografie, waarna de toestand van hogere functies (neuropsychologisch testen), de kwaliteit van het vet- en koolhydraatmetabolisme wordt beoordeeld, de reologische eigenschappen van bloed worden geanalyseerd. Indien nodig worden een elektrocardiogram en echocardiogram uitgevoerd.

De tests voor encefalomyelopathie zijn niet-specifiek, maar bieden als onderdeel van de algemene diagnostische maatregelen de mogelijkheid om de nier-, lever- en pancreasfunctie te beoordelen en, in geval van intoxicatie, om giftige stoffen in de bloedbaan te detecteren.

Instrumentele diagnose bij vermoedelijke encefalomyelopathie wordt meestal vertegenwoordigd door dergelijke onderzoeken:

• echografie Doppler-echografie van hersen- en cervicale bloedvaten;
• elektro-encefalografie met de evaluatie van elektrische impulsen die optreden tijdens hersenactiviteit;
• Reo-encefalografie (als aanvulling op Doppler);
• CT- of magnetische resonantiebeeldvorming .

Naar goeddunken van de arts is het mogelijk om andere onderzoeken en specialistische consultaties voor te schrijven om de oorzaak van encefalomyelopathie op te helderen.

Differentiële diagnose

Het beginstadium van encefalomyelopathie moet worden gedifferentieerd met het syndroom van vegetovasculaire dystonie, wat een functionele onbalans in zenuwactiviteit is.

Het klinische beeld dat wordt waargenomen bij patiënten met encefalomyelopathie wordt ook aangetroffen bij kwaadaardige tumoren, somatische pathologieën die de hersenen en het ruggenmerg aantasten, en wordt vaak de eerste manifestatie van het prodromale stadium van infectieziekten, of is een symptoomcomplex van borderline psychopathologieën (neurosen, psychopathieën ), depressieve toestanden, schizofrenie.

Symptomatologie bij encefalomyelopathie is niet-specifiek en kan tekenen bevatten van posthypoxische, posttraumatische, intoxicatie, infectieus-allergische, metabolische, paraneoplastische pathologieën. Op hun beurt zijn stoornissen van de metabolische processen in de hersenen vaak het gevolg van aangeboren of verworven afwijkingen van het neuronale metabolisme, of van extracerebrale ziekten.

Er doen zich problemen voor bij de differentiële diagnose met neurodegeneratieve pathologieën die gepaard gaan met focale neurologische symptomen en cognitieve stoornissen, zoals:

• multisysteematrofie;
• supranucleaire verlamming;
• Ziekte van Parkinson en Alzheimer ;
• cortico-basale degeneratie;
• frontale temporale dementie en verschillende andere.

Behandeling Encefalomyelopathieën

De basis van therapeutische maatregelen bij encefalomyelopathie zijn richtingen als herstel van functionele stoornissen, activering van compensatieschema's. Het is verplicht om medicamenteuze therapie te combineren met fysiotherapie, massage en fysiotherapie. Sociale en psychologische ondersteuning van patiënten, details van de zorg en toepassing van aanvullende revalidatietechnieken om de kwaliteit van leven van patiënten te optimaliseren worden afzonderlijk gespecificeerd.

Bij het selecteren van een geschikte behandeling houdt de arts onder meer rekening met de etiologische en pathogenetische kenmerken van de ontwikkeling van encefalomyelopathie bij een bepaalde patiënt. Voor consultatie worden specialisten met een smal profiel uitgenodigd: cardiologen, longartsen, urologen, enz.

Medicamenteuze behandeling voor encefalomyelopathie kan het gebruik van dergelijke medicijnen omvatten:

• vasoactieve geneesmiddelen (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nicotinezuur);
• Nootropische geneesmiddelen (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, γ-aminoboterzuurpreparaten, Glycine);
• complexe medicijnen (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioxidanten (vitamine C, E, Mexidol).

Gelijktijdige therapie wordt aangevuld met symptomatische medicatie, waaronder:

• met extrapiramidale en piramidale patrooncorrectors;
• anticonvulsiva;
• met uitdrogingsoplossingen;
• als correctoren van psycho-vegetatieve activiteit en slapeloosheidsstoornissen;
• pijnstillers;
• steroïdeloze ontstekingsremmers;
• van de B-vitamines.

Centrale remmers van acetylcholinesterase - in het bijzonder Reminyl, Rivastigmine, Aricept - moeten worden gebruikt om de ontwikkeling van degeneratieprocessen bij encefalomyelopathie te remmen. Reminyl wordt toegediend in een aanvangsdosis van 4 mg tweemaal daags gedurende een maand. Schakel vervolgens over naar een onderhoudsdosis van 8 mg tweemaal daags gedurende twee maanden tot zes maanden. Tegelijkertijd is de maximale aanbevolen hoeveelheid tweemaal daags 12 mg, gedurende een lange tijd.

Memantine (Acatinol) is een veelgebruikt medicijn voor encefalomyelopathie. Het verbetert het beloop van cognitieve reacties en geheugen, bevordert de dagelijkse activiteit en remt de progressie van de ziekte. De dosering wordt geleidelijk verhoogd tot de gewenste hoeveelheid. Neem tijdens de eerste week 's ochtends een halve tablet, en schakel daarna over op 1 tablet per dag. Vanaf de derde week wordt de dosis wekelijks met 10 mg verhoogd. Gemiddeld is de vastgestelde dagelijkse dosis 10-30 mg.

Chirurgische behandeling

Een radicale maatregel in de vorm van een operatie kan worden toegepast wanneer het lumen van de halsslagader of wervelslagaders vernauwd is. Het doel van de operatie is het prothetisch repareren of reconstrueren van het arteriële vat, waarbij stents worden geplaatst om de normale bloedstroom in de hersenstructuren te herstellen.

Het type operatie voor encefalomyelopathie wordt op individuele basis geselecteerd en uitgevoerd door een gespecialiseerde vaatchirurg.

Het voorkomen

Om het risico op encefalomyelopathie te minimaliseren en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, moeten de volgende aanbevelingen in acht worden genomen:

• minimaliseer eventuele stress en angst;
• eet een gezond en uitgebalanceerd dieet;
• neem regelmatig multivitamine- en mineralencomplexen;
• houd een volledige dagroutine aan, zorg voor voldoende rust;
• Vermijd letsel;
• volg een actieve levensstijl, loop veel in de frisse lucht;
• geef alle slechte gewoonten op, leid een gezonde levensstijl;
• Zoek indien nodig tijdig medische hulp.

Om perinatale encefalomyelopathie te voorkomen, moeten risicofactoren tijdens de zwangerschap en bevalling tot een minimum worden beperkt. Het is belangrijk om maatregelen te nemen om intra-uteriene zuurstofgebrek bij de foetus te voorkomen. Het is noodzakelijk om acute en chronische ziekten adequaat en tijdig te behandelen, een gecompliceerde zwangerschap zorgvuldig te observeren en te corrigeren.

Prognose

Encefalomyelopathie met een matig tot ernstig beloop vereist een alomvattende medicamenteuze en fysiotherapeutische aanpak, met cursussen massage en fysiotherapie. Met georganiseerde competente therapie is het mogelijk om verminderde functies aanzienlijk te herstellen. Sommige patiënten hebben mogelijk levenslange ondersteunende therapie nodig.

Succes bij de behandeling van de ziekte hangt af van de effectiviteit van het aanpakken van de onderliggende oorzaak van encefalomyelopathie en de dynamiek van cerebrospinale en cerebrale veranderingen.

In de derde fase van de pathologie hebben we het vaker over onomkeerbare stoornissen, ernstige neurologische en mentale stoornissen, verlies van arbeidsvermogen, invaliditeit en zelfs een dodelijke afloop.

Een meer gedetailleerde prognose van encefalomyelopathie kan alleen door de behandelende arts worden geuit, rekening houdend met het feit dat de initiële conclusie meestal niet definitief is. Het verandert tijdens een bepaalde behandelingsperiode - bijvoorbeeld wanneer de pathologie verergert, of wanneer de positieve dynamiek van therapeutische maatregelen verschijnt.

Als encefalomyelopathie vroeg wordt ontdekt, kan de prognose gunstiger zijn.