Geïsoleerde amyloïdose van eilandjes van de pancreas

Geïsoleerde amyloïdose van eilandjes van de pancreas is een van de meest voorkomende en goed bestudeerde vormen van endocriene amyloïdose (APUD-amyloïdose). Het wordt gedetecteerd in insulineproducerende tumoren en meer dan 90% van de patiënten met alleen niet-insuline-afhankelijke diabetes, en vaker bij ouderen. Daarom is geïsoleerde amyloïdose van eilandjes van de pancreas ook een van de vormen van seniele lokale amyloïdose, die in 24,5% van de gevallen bij deze laatste voorkomt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Oorzaken en pathogenese van amyloïdose van eilandjes van de pancreas

Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat geïsoleerde amyloïdose van eilandjes van de pancreas niet de enige manifestatie is van pancreaslaesies bij amyloïdose. Haar getroffen schepen op alle systeemonderdelen (gegeneraliseerde) vormen: AL (primaire amyloïdose), AA (secundaire amyloïdose), FAP (familiaire amyloïdose, familiale amyloïd neuropathie), ASCI (systemische seniele amyloïdose). Bij deze vormen zijn voornamelijk slagaders van verschillend kaliber betrokken. Deze laesies in de overgrote meerderheid van de gevallen leiden niet tot schendingen van de pancreas. Wanneer de amyloïdose van de bloedvaten, in het bijzonder kleine, scherp begrensde, kunnen atrofie en lipomatose van de pancreas in strijd met de exocriene. Bij geïsoleerde amyloïdose van de eilandjes van de pancreas is het een kwestie van het verlies van de functie van de endocriene klier.

De studie van geïsoleerde amyloïdose van eilandjes in de pancreas werd geïnitieerd door E. L Opie. In 1901 beschreef hij bij een patiënt met diabetes mellitus de vervanging van pancreatische eilandjes door een homogene homogene stof die ten onrechte als hyalien werd beschouwd. Na 40 jaar bewees N. Gellerstedt de amyloïde aard van deze veranderingen. In 1970 omvatte P. Lacy een geïsoleerde amyloïdose van eilandjes van de pancreas in de groep van seniele amyloïdose.

De meeste onderzoekers erkennen de beslissende rol van B-cellen in de bouw van amyloïde op eiland. Tot voor kort werd een eilandje amyloïde beschouwd als een insulinederivaat of een beta-keten van insuline. In 1986-1987 jaar. Islet-amyloïde-peptide werd in zuivere vorm geïsoleerd uit insulineamyloïde en vervolgens uit eilandamyloïde in insulineafhankelijke diabetes. Biochemische analyse bleek dat een peptide bestaande uit 37 aminozuren en aminozuursequentie 46% identiek aan de humane neuropeptide: kaltsitoningensvyazannomu peptide 2 (CGRP-2) en CGRP-1 (de naam van de peptiden aangeeft dat ze producten van hetzelfde gen, en calcitonine). Zodra is vastgesteld dat eiland amyloïde peptide hormoon activiteit en is opgenomen in de insulaire inrichting niet alleen niet-insuline diabetes, maar normaal werd hernoemd amyline. Amylin gen bij de mens is te vinden in de 12e chromosoom (insuline-gen - in de 11e chromosoom) en heeft een gemeenschappelijke evolutionaire gen CGRP-1 en CGRP-2.

Immunohistochemisch wordt amyline in eilandjes B-cellen in dezelfde secretoire korrels als insuline aangetroffen, is het in vrij grote hoeveelheden aanwezig in het bloed van patiënten met insulineafhankelijke diabetes. In dit geval wordt een correlatie onthuld tussen de actieve massa van B-cellen en de mogelijkheid om amyline te isoleren onder invloed van farmacologische middelen. Bij ouderen en ouderen is de vorming van amyloïde in pancreatische eilandjes waarschijnlijk geassocieerd met een hoge lokale concentratie van amyline en niet met schade aan de primaire structuur.

Alvleesklier eiland amyloïde heeft een aantal functies: het geen tyrosine en tryptofaan bevat, reageert niet met de sera amyloïde proteïnen (AA, AL, ASGI, FAP), een plasmacomponent fibrillair maar het is hetzelfde als die van de andere typen amyloïd. Bij elektronenmicroscopie worden amyloïde fibrillen gevonden in nauw contact met B-cellen op hun cytoplasma of intracellulair.

Mate van geïsoleerde eilandjes van Langerhans amyloïdose varieert sterk - de minimale afzettingen in de vorm van kleine platen langs de capillairen, vaak aan de periferie van pancreaseilandjes ernstige amyloïdose bij vervangen bijna de gehele structuur van de eilanden.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Symptomen van amyloïdose van eilandjes van de pancreas

De symptomen van amyloïdose geïsoleerde pancreatische eilandjes zijn typisch: ongeveer 70% van de patiënten die insuline-afhankelijke diabetes mellitus en diabetes wordt aangeduid afhankelijk van de ernst van de eilandjes van Langerhans amyloïdose, hetgeen wordt bevestigd door morfometrische studie. In dit opzicht is een discussie over de relatie tussen diabetes en geïsoleerde eilandjes van Langerhans amyloïdose (wat is primaire en wat is secundair) is nu voltooid - we hebben het niet over de diabetische eilandjes van Langerhans amyloïdose en amyloid over diabetes. De diagnose van amyloïdose geïsoleerde eilandjes van Langerhans, helaas, post-mortem, hoewel vooruitgang in de moderne medische technologie en het gereedschap van de moleculaire biologie zou kunnen leveren, en in zijn leven.

Bijzondere aandacht moet worden geschonken aan geïsoleerde amyloïdose van eilandjes van de pancreas als een probleem van de leeftijd. Het moet worden bevestigd dat seniele diabetes amyloïde diabetes is. De geldigheid van deze verklaring wordt aangetoond door het feit dat na 60 jaar de frequentie van geïsoleerde amyloïdose van pancreaseilandjes toeneemt en na 80 jaar een piek bereikt, vooral bij vrouwen. De klinische manifestaties van diabetes worden in 66,6% van de gevallen gevonden. Daarom geïsoleerde eilandjes van Langerhans amyloïdose en wordt één van de voorwaarden van de tetrad Schwartz als manifestaties van multiorgan seniele amyloïdose - hart, bloedvaten, eilandjes van Langerhans en de hersenen. Het Schwartz-tetrad is echter zeer zeldzaam (bij 5,5% van de autopsieën van ouderen en seniele personen). Significant meer kans te geïsoleerde amyloïdose van de eilandjes van de alvleesklier of in combinatie met geïsoleerde atriale amyloïdose en seniele amyloïdose aorta of met seniele cerebrale amyloïdose en seniele amyloïdose ogen hebben.

Aldus is geïsoleerde amyloïdose van eilandjes van de pancreas in de overgrote meerderheid van de gevallen een geriatrisch en gerontologisch probleem.