Mesothelioom van het borstvlies

Mesothelioom van de pleura is de enige bekende kwaadaardige ziekte van het borstvlies, bijna in alle gevallen van mesothelioom wordt veroorzaakt door blootstelling aan asbest.

[1], [2]

Wat veroorzaakt pleuraal mesothelioom?

Het levenslange risico om de ziekte te ontwikkelen bij mensen die werken met asbest is ongeveer 10%, met een gemiddelde latentie van 30 jaar. Het risico is niet afhankelijk van roken. Mesothelioom kan zich lokaal verspreiden of metastaseren in het pericardium, het middenrif, peritoneum en, zelden, in de vaginale envelop van de zaadbal.

Symptomen van pleuraal mesothelioom

Patiënten merken het vaakst kortademigheid en niet-pleurale pijn in de borst. Symptomen van pleuraal mesothelioom, wat de generalisatie van het proces aangeeft, worden zelden gevonden tijdens de klinische manifestatie van de ziekte. Invasie van de borstwand en andere aangrenzende structuren kan ernstige pijn, dysfonie, dysfagie, Horner-syndroom, schouderplexopathie of ascites veroorzaken. Extrathoracale verspreiding vindt plaats bij 80% van de patiënten, meestal met lymfeklieren van de wortels en mediastinum, lever, bijnier en nier.

Diagnose van pleuraal mesothelioom

Pleuraal mesothelioom vorm die meer dan 90% van de gevallen wordt gedetecteerd op de röntgenfoto als een unilaterale of bilaterale diffuse pleurale verdikking, die en omvat de longen, veelal leidt tot een toename in cellulaire-diafragmatische hoeken. Pleurale effusie is aanwezig in 95% van de gevallen en is meestal unilateraal, enorm. De diagnose is gebaseerd op cytologie pleurale vloeistof of pleurale biopsie en als ze niet-diagnostische bij biopsie Videoassisted thoracoscopie (Watt) of thoracotomie. De stadiëring wordt bepaald met behulp van thorax-CT, mediastinoscopie en NMR. De sensitiviteit en specificiteit van NMR en CT zijn vergelijkbaar, hoewel NMR nuttig is voor het bepalen van de verspreiding van een tumor in de wervelkolom of het ruggenmerg. PET kan een betere gevoeligheid en specificiteit hebben voor een differentiële diagnose van goedaardige en kwaadaardige pleurale verdikking. Bronchoscopie maakt het mogelijk gelijktijdige endobronchiale kwaadaardige tumoren te identificeren. Een verhoogd niveau van hyaluronidase in de pleuravocht is verdacht, maar niet diagnostisch voor deze ziekte. Oplosbare mesotheliene-gebonden eiwitten die door mesotheliale cellen in het serum worden uitgescheiden, worden bestudeerd als mogelijke tumormarkers voor de detectie en bestrijding van de ziekte.

[3], [4]

Behandeling van pleuraal mesothelioom

Mesothelioom van het borstvlies blijft niet-kankerachtig. Operatie om de pleura te verwijderen; eenzijdige pulmonectomie, verwijdering van de diafragmatische zenuw en de helft van het diafragma; verwijdering van het pericard met chemotherapie of radiotherapie wordt beschouwd als mogelijke behandelingsmethode, maar ze veranderen de prognose of overlevingstijd niet significant; gevallen van langdurige overleving zijn zeldzaam. Bovendien is volledige chirurgische resectie bij de meeste patiënten niet haalbaar. De combinatie van pemetrexed (antimetaboliet antifolaat) en cisplatine geeft bemoedigende resultaten, maar vereist nader onderzoek.

Het belangrijkste doel van onderhoudstherapie is het verminderen van pijn en kortademigheid. Gezien de diffuse aard van de ziekte, is bestralingstherapie meestal niet mogelijk, behalve indicaties voor de behandeling van lokale pijn en metastasen, maar dient niet te worden gebruikt om radiculaire pijn te behandelen. Pleurodese of pleurectomie kan worden gebruikt om kortademigheid veroorzaakt door pleurale effusies te verminderen. Adequate analgesie is moeilijk, maar het moet worden bereikt, meestal met behulp van opioïden, waarbij zowel percutane als epidurale katheters worden gebruikt om pijn onder controle te houden. Chemotherapie met cisplatine en gemcitabine kan in de meeste gevallen de symptomen van pleuraal mesothelioom verminderen en laat bij de helft van de onderzochte patiënten een vermindering van de tumor zien. Sommige auteurs suggereren multimodale behandeling van pleuraal mesothelioom. Intrapleurale toediening van granulocyt-macrofaag-koloniestimulerende factor of interferon-gamma, intraveneuze rupirnase (ribonuclease) en gentherapie bevinden zich in de onderzoeksfase.

Welke prognose heeft pleuraal mesothelioom?

Mesothelioom van het borstvlies heeft een ongunstige prognose. Geen enkele behandeling van pleuraal mesothelioom vertoonde een significante toename in de levensverwachting. Overleven vanaf het moment van de diagnose is gemiddeld 8-15 maanden, afhankelijk van het type cellen en lokalisatie. Een klein aantal patiënten, meestal jonger, met een kortere duur van de symptomen, heeft een gunstiger prognose, soms blijven ze meerdere jaren na diagnose overeind.