Pleuraal mesothelioom

Pleuraal mesothelioom is de enige bekende kwaadaardige aandoening van het longvlies. Bijna alle gevallen van mesothelioom worden veroorzaakt door blootstelling aan asbest.

[ 1 ], [ 2 ]

Wat veroorzaakt pleuraal mesothelioom?

Het risico om de ziekte te ontwikkelen bij asbestwerkers bedraagt ongeveer 10%, met een gemiddelde latentietijd van 30 jaar. Het risico is onafhankelijk van roken. Mesothelioom kan zich lokaal verspreiden of uitzaaien naar het hartzakje, het middenrif, het buikvlies en, in zeldzame gevallen, de tunica vaginalis testis.

Symptomen van pleuraal mesothelioom

Patiënten melden het vaakst dyspneu en niet-pleuritische pijn op de borst. Symptomen van pleuraal mesothelioom die wijzen op een gegeneraliseerde ziekte zijn zeldzaam tijdens de klinische manifestaties van de ziekte. Invasie van de borstwand en andere aangrenzende structuren kan ernstige pijn, dysfonie, dysfagie, het syndroom van Horner, brachiale plexopathie of ascites veroorzaken. Extrathoracale uitbreiding treedt op bij 80% van de patiënten, meestal met betrokkenheid van de hilus- en mediastinale lymfeklieren, lever, bijnieren en nieren.

Diagnose van pleuraal mesothelioom

Pleuraal mesothelioom, dat meer dan 90% van alle gevallen uitmaakt, verschijnt op röntgenfoto's als diffuse unilaterale of bilaterale pleurale verdikking die de longen lijkt te omhullen, wat meestal resulteert in vergrote costofrenische hoeken. Pleurale effusie is aanwezig in 95% van de gevallen en is meestal unilateraal en massief. De diagnose is gebaseerd op pleuravochtcytologie of pleurale biopsie en, indien niet-diagnostisch, biopsie tijdens video-geassisteerde thoracoscopie (VATS) of thoracotomie. Stadiëring wordt uitgevoerd met behulp van CT-scan van de thorax, mediastinoscopie en MRI. De sensitiviteit en specificiteit van MRI en CT zijn vergelijkbaar, hoewel MRI nuttig is om tumoruitbreiding in de wervelkolom of het ruggenmerg te bepalen. PET heeft mogelijk een betere sensitiviteit en specificiteit voor het onderscheiden van benigne van maligne pleurale verdikking. Bronchoscopie kan geassocieerde endobronchiale maligniteiten onthullen. Verhoogde hyaluronidase in het pleuravocht is suggestief, maar niet diagnostisch voor de ziekte. Oplosbare mesotheline-geassocieerde eiwitten die door mesotheelcellen in het serum worden uitgescheiden, worden bestudeerd als mogelijke tumormarkers voor ziektedetectie en -monitoring.

[ 3 ], [ 4 ]

Behandeling van pleuraal mesothelioom

Pleuraal mesothelioom blijft een ongeneeslijke kanker. Een operatie waarbij het borstvlies wordt verwijderd; een unilaterale pneumonectomie, verwijdering van de nervus phrenicus en de helft van het diafragma; en pericardiale ablatie met chemotherapie of radiotherapie zijn mogelijke behandelingen, maar ze hebben geen significante invloed op de prognose of overleving; overleving op lange termijn is zeldzaam. Bovendien is volledige chirurgische resectie bij de meeste patiënten niet haalbaar. De combinatie van pemetrexed (een antifolaat-antimetaboliet) en cisplatine heeft veelbelovende resultaten laten zien, maar vereist verder onderzoek.

Het belangrijkste doel van ondersteunende zorg is het verlichten van pijn en dyspneu. Gezien de diffuse aard van de ziekte is radiotherapie meestal niet mogelijk, behalve bij lokale pijn en metastasen, maar mag niet worden gebruikt voor de behandeling van radiculaire pijn. Pleurodese of pleurectomie kan worden gebruikt om dyspneu als gevolg van pleurale effusie te verlichten. Adequate pijnbestrijding is moeilijk, maar moet worden bereikt, meestal met opioïden, met behulp van zowel percutane als epidurale katheters voor pijnbestrijding. Chemotherapie met cisplatine en gemcitabine kan in de meeste gevallen de symptomen van pleuraal mesothelioom verlichten en heeft aangetoond de tumor bij de helft van de bestudeerde patiënten te verkleinen. Sommige auteurs suggereren multimodale behandeling van pleuraal mesothelioom. Intrapleuraal toedienen van granulocyt-macrofaag koloniestimulerende factor of interferon-gamma, intraveneuze toediening van ranpirnase (ribonuclease) en gentherapie worden onderzocht.

Wat is de prognose van pleuraal mesothelioom?

Pleuraal mesothelioom heeft een slechte prognose. Er is geen enkele behandeling voor pleuraal mesothelioom die de overleving significant verhoogt. De overleving na diagnose bedraagt gemiddeld 8-15 maanden, afhankelijk van het celtype en de locatie. Een klein aantal patiënten, meestal jonger en met een kortere duur van de symptomen, heeft een gunstigere prognose en overleeft soms enkele jaren na de diagnose.