Hematogene gedissemineerde longtuberculose bij kinderen

Tegenwoordig komt hematogene gedissemineerde tuberculose nog maar zelden voor, vanwege de toegenomen weerstand van het menselijk lichaam tegen tuberculose, het wijdverbreide gebruik van specifieke vaccinatie en BCG-hervaccinatie en tijdige diagnose van primaire tuberculose-infectie in de kindertijd en adolescentie.

Bij deze vorm van tuberculose verschijnen een groot aantal tuberculosehaarden van hematogene oorsprong in verschillende organen en weefsels. Symmetrie van de focale veranderingen in de longen, langdurige afwezigheid van holten in het longweefsel en een hoge frequentie (in vergelijking met andere vormen) van extrapulmonale lokalisaties van tuberculose zijn kenmerkend. De ontwikkeling van gedissemineerde vormen van tuberculose wordt voorafgegaan door een periode van primaire tuberculose-infectie en een doorbraak van de tuberculosehaard in de bloedbaan met gelijktijdige sensibilisatie van het vaatstelsel. Een afname van de immuniteit onder invloed van ongunstige effecten (zoninstraling, ondervoeding, bijkomende infecties tijdens de zwangerschap, enz.) is van belang voor het ontstaan van de ziekte. De bron van bacteriëmie bij primaire tuberculose is doorgaans de intrathoracale lymfeklieren, van waaruit MBT via de thoracale lymfeklierbuis de halsader, de rechterharthelft, de longen en vervolgens de systemische circulatie binnendringt. A.I. Abrikosov noemde dit pad lymfohematogenetisch. Wanneer MBT de systemische circulatie binnendringt, worden de omstandigheden gecreëerd voor het ontstaan van generalisatie van het proces met de vorming van meerdere tuberculeuze knobbeltjes in bijna alle organen en weefsels. Bij jonge kinderen treedt de ziekte vaak op in de vorm van gegeneraliseerde miliaire tuberculose, waarbij naast de longen ook andere organen worden aangetast. De bron van verspreiding bij secundaire vormen van tuberculose kan de longen, botten, nieren en andere organen zijn.

Afhankelijk van de prevalentie van klinische symptomen en het beloop van de ziekte worden acute, subacute en chronische vormen van gedissemineerde tuberculose onderscheiden. Acute vormen omvatten gedissemineerde tuberculose en acute tuberculeuze sepsis of tyfobacillose van Landouzi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuberculeuze sepsis

Tuberculeuze sepsis (tyfusvorm) begint acuut, met een hoge lichaamstemperatuur en dyspeptische stoornissen, ontwikkelt zich snel, soms razendsnel, en eindigt binnen 10-20 dagen fataal, met een algemene intoxicatie die zich manifesteert. Bij overlijden van de patiënt worden in alle organen kleine necrosehaarden aangetroffen met een groot aantal mycobacteriën.

Acute verspreiding wordt gekenmerkt door uitzaaiing van alle organen met kleine, gierstachtige knobbeltjes met dezelfde vorm en anatomische structuur. Histologisch gezien zijn verse haarden overwegend lobulair-pneumonisch van aard met caseusveranderingen. Oudere productieve knobbeltjes bestaan uit lymfoïde, epithelioïde en reuzencellen, meestal met necrose in het centrum.

Symptomen van hematogene gedissemineerde tuberculose bij kinderen

De ziekte begint plotseling, de lichaamstemperatuur stijgt onmiddellijk tot 39-40 °C. De slaap wordt verstoord, de eetlust verdwijnt, dyspeptische stoornissen zijn mogelijk. Een droge hoest verschijnt, soms in de vorm van aanvallen. Een van de meest constante en meest pijnlijke symptomen voor de patiënt is uitgesproken kortademigheid. De ademhaling is oppervlakkig, tot 50-70 per minuut. Het gezicht is bleek, cyanose is duidelijk zichtbaar, vooral op de lippen en wangen. De discrepantie tussen kortademigheid en cyanose enerzijds en de afwezigheid van objectieve veranderingen in de longen anderzijds, zou altijd het vermoeden van acute gedissemineerde tuberculose moeten wekken. De algemene toestand van het kind is ernstig, de pols is snel, delirium en vertroebeling van het bewustzijn zijn mogelijk. De voedingstoestand en turgor bij kinderen zijn aanzienlijk verminderd, perifere lymfadenitis wordt onthuld, een licht vergrote lever en milt worden gepalpeerd. Soms verschijnen er roseoleuze huiduitslag op de huid.

Diagnose van hematogene gedissemineerde tuberculose bij kinderen

De longen vertonen een doosvormig percussiegeluid, een licht verzwakte of scherpe ademhaling en een groot aantal kleine, vochtige, subcrepiterende rales, die het best te horen zijn in de paravertebrale gebieden. MVT wordt niet gedetecteerd in sputum. Tuberculinetests zijn vaak negatief. De anamnese bevat vaak aanwijzingen voor contact met patiënten met tuberculose. De ware aard van de ziekte wordt, indien er geen röntgenonderzoek is verricht, duidelijk na het optreden van meningeale symptomen of wordt pas vastgesteld tijdens een autopsie. Wanneer het proces zich uitbreidt naar de meningeale membranen (meningeale vorm), komen symptomen die kenmerkend zijn voor sereuze meningitis aan het licht. Daarom dient een diagnostische lumbaalpunctie te worden uitgevoerd op basis van uitgebreide indicaties.

Bij radiografisch onderzoek kunnen acute gedissemineerde vormen van tuberculose worden onderverdeeld in groepen, afhankelijk van de grootte van de tuberculeuze haarden. Naast miliaire vormen zijn er middelgrote en grote focale vormen, en soms worden gemengde acute disseminaties met ongelijke grootte van de tuberculeuze haarden gedetecteerd. Grote focale en gemengde disseminaties in acute gevallen zijn manifestaties van gecompliceerde vormen van primaire tuberculose. Ze hebben vaak complexe vormingsmechanismen waarbij lymfohematogene en bronchogene verspreidingsroutes betrokken zijn. Deze laatste komen vaker voor bij disseminaties met een subacuut of chronisch beloop. Bij radiografisch onderzoek worden eerst een verdikking van het longpatroon en extra schaduwen van door ontsteking veranderd interstitieel weefsel gedetecteerd, gevolgd door volledige disseminatie langs de bloedvaten. Hun grootte is in de regel niet meer dan 2-3 mm of zelfs minder. Ze worden figuurlijk vergeleken met griesmeel of een speldenknop. De grootste dichtheid van haarden wordt bepaald in het onderste en middelste deel van de longen. Een belangrijk teken is de depletie van het longpatroon met de mogelijke manifestatie van fijnmazige elementen. Alleen grote stammen van het longpatroon nabij de wortels worden getraceerd in de vorm van beperkte fragmenten, ongeacht de grootte van de haarden. De wortels van de longen bij jonge kinderen zijn doorgaans aan één of beide zijden verwijd, hun buitenste contouren zijn wazig, de structuur is gereduceerd en bij adolescenten zijn de wortels onveranderd of bevatten ze verkalkingen. Fibrose wordt vastgesteld in de longen, verkalkte haarden in de toppen.

De volgende symptomen zijn kenmerkend voor chronische gedissemineerde tuberculose:

• symmetrische schade, voornamelijk aan de bovenste delen van de longen;
• voornamelijk corticopleurale en dorsale lokalisatie van veranderingen:
• neiging tot productieve aard van de laesies;
• ontwikkeling van fijn reticulaire sclerose;
• geringe neiging tot het vormen van holtes;
• ontwikkeling van emfyseem;
• dunwandige symmetrische grotten;
• hypertrofie van de rechterharthelft;
• de aanwezigheid van extrapulmonale lokalisaties van het proces.

De diversiteit aan morfologische veranderingen bepaalt ook de diversiteit aan klinische symptomen. De ziekte kan acuut beginnen, onder de vorm van griep. Vaak sluipt de ziekte echter geleidelijk in, subjectieve klachten zijn niet kenmerkend en zeer verschillend. De overvloed aan klachten is te wijten aan diverse aandoeningen van het autonome en endocriene systeem. Kinderen klagen over vermoeidheid, hoofdpijn, hartkloppingen, pijn op de borst, gebrek aan eetlust en slaap, hoesten, meestal droog, soms met het sputumverlies. Het kind is mager, bleek, prikkelbaar, hij heeft altijd last van kortademigheid, die toeneemt bij elke fysieke activiteit. De lichaamstemperatuur is vaak subfebriel, maar kan ook koortsig zijn. Tuberculinetests zijn positief, soms hyperergisch. MBT wordt niet vaker dan in 25% van de gevallen en slechts periodiek vastgesteld. Hemoptysis is zeldzaam. In de beginfase van de ziekte zijn de fysieke veranderingen in de longen zeer gering. Ze nemen toe naarmate het proces vordert. Percussiegeluid is korter in de bovenste longen en doosvormig in de onderste longen. De ademhaling is onregelmatig, op sommige plaatsen bronchiaal of ruw, op andere plaatsen verzwakt. Aan beide zijden zijn lichte, vochtige reutelende geluiden te horen, en in geval van cavernevorming - middelgrote of grote bellen. Leukocytose komt matig tot uiting met een verschuiving van de leukocytenformule naar links, lymfopenie, monocytose en een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR). Bij chronische gedissemineerde tuberculose neemt het proces kenmerken aan van fibreuze-caverneuze tuberculose met een exacerbatie in de lente-herfstperiode en een ongunstige prognose.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differentiële diagnostiek

In de meeste gevallen is het beeld van gedissemineerde tuberculose vrij typerend en levert het geen bijzondere problemen op bij de diagnose. In de pediatrische praktijk zijn er echter gevallen waarin gedissemineerde tuberculose zeer moeilijk te onderscheiden is van een aantal inflammatoire, aspecifieke aandoeningen (focale bronchopneumonie, bronchiolitis, cystische cirrose).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Focale longontsteking

Differentiële diagnostiek van gedissemineerde tuberculose wordt voornamelijk uitgevoerd bij aspecifieke pneumonie. Tuberculinereacties bij patiënten met pneumonie blijven normergisch of worden negatief. Gewone focale pneumonie wordt gekenmerkt door een acuter begin, een ernstigere algemene toestand en scherpe uitingen van intoxicatiesymptomen. Lichamelijk onderzoek van de longen bij pneumonie levert meer uitgesproken auscultatoire gegevens op (vergeleken met tuberculose). Veranderingen in het hemogram bij aspecifieke ontsteking worden gekenmerkt door een hoge leukocytose, een duidelijke verschuiving van de leukocytenformule naar links en een hoge bezinkingssnelheid (ESR). Focale veranderingen in één long wijzen op een meer aspecifiek proces; bij pneumonie bevinden de focale veranderingen zich in het midden en het onderste deel van de longen en blijven de apices meestal onveranderd. Bij niet-specifieke pneumonie is de aard van de foci op de röntgenfoto min of meer hetzelfde; hun grootte is iets groter dan bij tuberculose, de contouren zijn vager en ze worden bepaald tegen de achtergrond van uitgesproken interstitiële ontsteking. Bij subacute en chronische disseminatie worden vaak cavitaire formaties in de longen gedetecteerd. Bij ongecompliceerde pneumonie worden focale schaduwen geabsorbeerd, zonder sporen achter te laten. Het röntgenbeeld bij niet-specifieke ontsteking is dynamischer (vergeleken met tuberculose). Met tijdige behandeling worden focale schaduwen in korte tijd geabsorbeerd (7-10 dagen). Bij pneumonie breiden de longwortels zich vaak aan beide zijden uit langs het pad van reactieve adenitis, hun contouren zijn wazig. Bij onderzoek van sputum bij patiënten met subacute en chronische disseminatie kan in sommige gevallen MBT worden gedetecteerd.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Bronchiolitis

Bronchiolitis komt het vaakst voor bij acute virale luchtweginfecties, maar kan ook door andere virussen worden veroorzaakt. Bronchiolitis is een wijdverspreide laesie van de kleinste bronchiën en bronchioli, die leidt tot ernstige obstructie van de luchtwegen, meestal met aanzienlijke ademhalingsinsufficiëntie tot gevolg. Bronchiolitis komt het vaakst voor bij kinderen jonger dan 2 jaar in de lente- en wintermaanden in de vorm van uitbraken; sporadische gevallen worden gedurende het koude seizoen geregistreerd.

In tegenstelling tot acute gedissemineerde tuberculose gaat bronchiolitis vooraf aan een virale infectie van de luchtwegen. De lichaamstemperatuur van kinderen met bronchiolitis daalt vaak binnen enkele dagen tot normaal, terwijl bij acute gedissemineerde tuberculose de hoge koorts langdurig aanhoudt. Auscultatie van de longen van een kind met bronchiolitis laat overvloedige piepende ademhaling met fijne belletjes en droog piepen zien; radiologisch zijn kleine, soms samenvloeiende, geneste infiltratiegebieden zichtbaar, voornamelijk in de wortelregio en daaronder. De pathologische anatomische basis hiervoor wordt deels gevormd door fibrineuze-cellulaire pluggen die het lumen van de bronchiolen blokkeren en beperkte atelectase veroorzaken, deels door lobulair-pneumonische veranderingen die vaak gepaard gaan met bronchiolitis. Cellulaire infiltratie van de bronchiolaire wanden is ook mogelijk. Radiologische veranderingen en auscultatoire gegevens bij bronchiolitis worden gekenmerkt door een uitgesproken dynamiek.

[ 27 ], [ 28 ]

Cystische fibrose

Cystic fibrosis (taaislijmziekte) is een autosomaal recessieve ziekte. Het wordt gekenmerkt door cystische degeneratie van de alvleesklier, totale schade aan de klieren van de darmen, de luchtwegen en andere klieren (zweet-, traan-, speekselklieren, enz.) als gevolg van verstopping van hun uitscheidingskanalen met viskeuze afscheiding. Bij differentiële diagnostiek bij gedissemineerde tuberculose moet er rekening mee worden gehouden dat kinderen met cystische fibrose al vanaf de eerste levensmaanden ziek worden. Bij de pulmonale vorm van de ziekte ontwikkelen jonge kinderen een hoest, die kan lijken op een kinkhoesthoest of een ruwe metaalachtige tint kan hebben. Door de verhoogde viscositeit van de bronchiale afscheiding is het sputum moeilijk op te hoesten, waardoor de hoest vaak eindigt in braken. Een vergelijkbare hoest wordt niet waargenomen bij gedissemineerde vormen van tuberculose. In de longen worden verschillende natte en droge rales gehoord, veroorzaakt door zowel bronchiale obstructie, slijm, pus als een infectieus proces. De verschijnselen van chronische bronchopulmonale pathologie nemen gestaag toe. Dyspneu, cyanose, symptomen van pulmonaal-cardiale insufficiëntie en verdikking van de nagelkootjes van de vingers treden op. Bij röntgenonderzoek, in tegenstelling tot gedissemineerde vormen van tuberculose, kan de lokalisatie van de veranderingen bij cystische fibrose anders zijn; het proces is vaak diffuus. Meestal is de bovenkwab van de rechterlong het slachtoffer. Het dominante beeld van bronchitis, in de vorm van een versterkt en vervormd patroon met grove cellulair-lineaire structuren, kan een achtergrond vormen voor de vorming van heterogene lokale (focale) veranderingen.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]