Hormonaal actieve tumoren van de bijnierschors

Hormoonproducerende tumoren van de bijnierschors vormen een van de meest prangende problemen van de moderne endocrinologie. De pathogenese en het klinische beeld worden veroorzaakt door hyperproductie van bepaalde steroïde hormonen door tumorweefsel. Zo ontwikkelt zich bij overmatige secretie van glucocorticoïden het syndroom van Itsenko-Cushing; de productie van mineralocorticoïden door de tumor vormt de basis voor primair aldosteronisme. Vaak wordt een beeld van gemengd hypercorticisme waargenomen, wanneer het neoplasma verschillende hormonen produceert die verschillen in hun biologische effect op het lichaam.

In ons land zijn de klinische en chirurgische behandeling van hormoonproducerende tumoren van de bijnierschors verbonden met de naam O.V. Nikolaev. Hij voerde in 1946 de eerste operatie uit om een hormoonactieve tumor van de bijnierschors te verwijderen bij een 13-jarig meisje.

Gezien de diversiteit van het klinische beeld is een groot aantal tumorclassificaties voorgesteld, waarbij de auteurs hebben geprobeerd klinische en morfologische symptomen te combineren. In ons land gebruiken de meeste artsen de classificatie van professor OV Nikolaev, die door hem in 1947 werd aanbevolen en later enigszins is aangepast en aangevuld.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Classificatie van hormonaal actieve tumoren van de bijnierschors

1. Een aldosteronoom is een tumor die aldosteron produceert, wat primair aldosteronisme veroorzaakt.
2. Glucosteroom - scheidt voornamelijk glucocorticoïden af, klinisch gemanifesteerd door het Itsenko-Cushing-syndroom.
3. Androsteroma - scheidt voornamelijk androgenen (mannelijke geslachtshormonen) af; leidt tot de ontwikkeling van virilisatie bij vrouwen.
4. Cortico-oestroom - scheidt oestrogenen af (vrouwelijke geslachtshormonen); veroorzaakt gynaecomastie en virilisatie bij mannen.
5. Gemengde tumoren - glucandrosteromen en andere.

De naam van de laatste is gekoppeld aan klinische verschijnselen. Zo produceert glucandrosteroom glucocorticoïden en androgenen en wordt het gekenmerkt door klinische verschijnselen van Itsenko-Cushing en virilisatiesyndromen.

De gegeven classificatie is eenvoudig en handig, omdat het in elk specifiek geval een idee geeft van het type hypercorticisme. Het is echter opvallend dat absoluut "zuivere" vormen ervan in de praktijk zelden voorkomen.

Naast de bovenstaande indeling worden alle neoplasmata van de bijnieren (cortex) onderverdeeld in goedaardig (adenomen) en kwaadaardig (carcinomen). Deze indeling is ook belangrijk, omdat chirurgische verwijdering van een adenoom gepaard gaat met vrijwel volledig herstel.

[ 6 ]