Hypoplasie en aplasie van de frontale sinussen

Het is interessant dat iemand een orgaan heeft dat al dan niet aanwezig is, en dat er niets zal veranderen. Dit betreft voornamelijk de voorhoofdsholten. Hypoplasie en aplasie van de voorhoofdsholten kunnen zich ontwikkelen, zonder ernstige gevolgen. Iemand kan twee voorhoofdsholten hebben, of één. Meer dan 5% van de wereldbevolking heeft helemaal geen voorhoofdsholten.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

In 12-15% van de gevallen kunnen ze volledig ontbreken. In 71% van de gevallen zijn ze slechts aan één kant afwezig, in 29% aan beide kanten. In 45% van de gevallen wordt hypoplasie waargenomen, in 55% volledige aplasie. Vrij vaak worden meerkamerige sinussen waargenomen. In de meeste gevallen wordt deze door een botseptum in twee holten verdeeld. Het volume van onderontwikkelde sinussen is meestal niet groter dan 0,5 ml. Soms worden echter grote sinussen aangetroffen, waarvan het volume ongeveer 500 ml bedraagt.

[ 3 ]

Oorzaken hypoplasie en aplasie van de frontale sinussen

Er kunnen vele redenen zijn. De meeste zijn genetisch bepaald. Sommige zijn gevormd tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling. De vorming van de frontale sinussen en hun afwijkingen worden voornamelijk veroorzaakt door endogene of exogene factoren die de ontwikkeling van de foetus beïnvloeden. Bij hypoplasie is er sprake van onvolledige vergroeiing van de gezichtsbeenderen, bij aplasie vergroeit het gelaat helemaal niet.

De vorming van hypoplasie of aplasie kan indirect worden veroorzaakt door eerdere infectieziekten, persistente virussen, latente infecties, progressieve schimmelinfecties, onvolledig genezen acute rhinitis, een tumor in de neusbijholten of een ander deel van het gezicht. Neustrauma, allergische reacties, gevolgen van chirurgische ingrepen, neuralgische aandoeningen en stofwisselingsstoornissen dragen ook bij aan de abnormale vorming van de voorhoofdsbijholten.

[ 4 ]

Risicofactoren

De risicogroep omvat mensen met familieleden met genetische afwijkingen van de voorhoofdsholten. Ook kinderen van moeders die tijdens de zwangerschap aan verschillende ongunstige factoren zijn blootgesteld, met gecompliceerde zwangerschappen en moeilijke bevallingen, lopen risico. Als het kind tijdens de geboorte letsel oploopt, met name aan het aangezicht, neemt het risico op hypoplasie of aplasie aanzienlijk toe. Ook kinderen die in de vroege kindertijd of tijdens de intra-uteriene ontwikkeling ernstige infectieziekten, allergieën of neuralgie hebben gehad, lopen risico.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese

Het zijn neusbijholten, gelegen in het voorhoofdsbeen en naar achteren gericht, achter het gebied van de wenkbrauwbogen. Ze hebben vier wanden, waarvan de onderste de bovenwand van de oogkassen vormt. De sinus wordt van de voorhoofdskwabben van de hersenen gescheiden door de achterste wanden. De sinussen zijn aan de binnenkant bekleed met slijmvlies.

Bij de geboorte zijn de frontale sinussen volledig afwezig; ze beginnen zich te vormen vanaf de leeftijd van 8 jaar. Ze bereiken hun maximale omvang na de puberteit. Meestal is er geen symmetrie tussen de sinussen; het benige septum wijkt in de ene of de andere richting af van de middellijn. Soms worden er extra septa gevormd. De ontwikkeling stopt rond de leeftijd van 25 jaar.

De grootte kan variëren. Soms is er een vertraging in de normale ontwikkeling van de sinussen, of ontwikkelen ze zich gewoon niet. Dergelijke verschijnselen kunnen zich ontwikkelen tegen de achtergrond van een ontstekingsproces dat van de infectiebron naar de frontale sinussen wordt overgedragen.

Als gevolg van een ontsteking kan sinusregressie optreden. Hypoplasie verwijst naar een aandoening waarbij de sinusontwikkeling normaal begon en vervolgens vertraagd werd of begon te regresseren. Aplasie verwijst naar de afwezigheid van frontale sinusvorming. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, treedt ossificatie op, waarbij het bot in het gebied van de wenkbrauwboog dichter wordt.

[ 7 ]

Symptomen hypoplasie en aplasie van de frontale sinussen

Vaak heeft de aandoening helemaal geen last van iemand. Ze wordt volledig toevallig ontdekt tijdens een onderzoek. Maar soms zijn er gevallen waarin dergelijke aandoeningen ongemak veroorzaken. Er kan een met vloeistof of lucht gevulde ruimte worden gevoeld op de plaats van de sinuslokalisatie. Wanneer erop wordt gedrukt, ontstaat er een deuk en treedt er roodheid op.

Er vormt zich oedeem ter hoogte van de voorhoofdsholte, het slijmvlies wordt dikker. Bij het tikken of kantelen van het hoofd kunnen pijn en een drukkend gevoel optreden. Pijn kan ook worden gevoeld in de oogzone, met name in de ooghoeken, aan de binnenkant. Veel patiënten ervaren een verhoogde traanproductie, zwelling van het gebied rond de ogen en de neusbrug. Er is sprake vaneen verstopte neus, soms kan er slijmerige, sereuze of purulente afscheiding optreden.

De aandoening kan iemand die gezond is geen last bezorgen, maar begint ongemak te veroorzaken en de toestand te verergeren tijdens ziekte. Tegen de achtergrond van elke ziekte, met name een verkoudheid, ontwikkelt zich hevige pijn in de sinussen, die wordt overgedragen naar het hoofd. Minder vaak straalt de pijn uit naar andere delen van het lichaam. Later kunnen de pijnklachten frequenter worden en een pulserend karakter krijgen. Soms ontstaat er een zwaar gevoel, een pulserende pijn in de slapen.

De aandoening gaat gepaard met koude rillingen, duizeligheid en zwakte. Er kan frontale sinusitis ontstaan, die behandeld moet worden. Als de behandeling wordt verwaarloosd, wordt de ziekte overgedragen naar de oogkasbeenderen en via deze naar de buitenste hersenvliezen.

De eerste tekenen van pathologie kunnen pijn in het voorhoofd zijn, die verergert bij buigen, tikken en palperen. De pijn kan verergeren bij plotselinge bewegingen, opspringen, plotselinge houdingsveranderingen en zelfs bij het snuiten van de neus. Bij velen leidt regelmatig snuiten tot spasmen en duizeligheid.

Er kan een drukgevoel in het voorhoofd of in gebieden gevuld met lucht of vloeistof optreden die bewegen wanneer men heen en weer beweegt. Soms veroorzaken deze gevoelens ongemak, soms geen reden tot bezorgdheid. Bij de eerste tekenen moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen en zich laten onderzoeken.

Hypoplasie van de rechter frontale sinus

De term duidt op onderontwikkeling van de frontale sinus. Dat wil zeggen dat de ontwikkeling vanaf het begin begon, waarna deze vertraagde of stopte. Het kan symptomatisch of asymptomatisch zijn. Het wordt vaak ontdekt tijdens onderzoek door percussie en palpatie. Bij het kloppen is een karakteristiek percussiegeluid te horen en kan ook pijn worden waargenomen bij palpatie.

Asymmetrie kan indirect wijzen op hypoplasie. De linkerzijde is iets groter dan de rechter. Oedeem en pijn kunnen worden waargenomen, die toenemen bij het vooroverbuigen. Er is een gevoel alsof er vocht naar de rechterkant van het voorhoofd stroomt. Dit alles kan gepaard gaan met koorts en algehele zwakte. Soms is er sprake van overvloedige slijm- of purulente afscheiding.

Het onderzoek wordt voornamelijk uitgevoerd met directe of laterale projecties, waardoor het volume en de diepte van de sinus kunnen worden beoordeeld en de aanwezigheid van een pathologisch proces of pathologische stoffen erin kan worden vastgesteld. Het is absoluut noodzakelijk om te controleren of de sinus niet ontstoken is en of er geen purulent of ander exsudaat in zit. Dit komt doordat de frontale sinus via de oogkas met de hersenen is verbonden. Een infectie kan zich dan ook snel naar de hersenen verspreiden, wat kan leiden tot verschillende infectieziekten, waaronder meningitis.

Hypoplasie van de linker frontale sinus

Deze term betekent dat de linker frontale sinus onderontwikkeld is. Tegelijkertijd is de rechter volledig ontwikkeld. Meestal begint de sinus zich te ontwikkelen, maar om de een of andere reden vertraagt deze of stopt de ontwikkeling volledig. Vaak manifesteert deze pathologie zich op geen enkele manier, is volledig asymptomatisch en veroorzaakt geen ongemak voor de patiënt. De diagnose kan worden gesteld tijdens een onderzoek. De aandoening is vrij gemakkelijk te detecteren door percussie en correcte palpatie, wat pijn veroorzaakt.

Aplasie van de linker frontale sinus

Aplasie is vaak een erfelijke aandoening en betekent een volledige afwezigheid van de frontale sinussen, die onderontwikkeld zijn. De aandoening ontstaat wanneer het proces van normale vorming van verschillende schedeldelen verstoord is. Ten eerste is het aangezichtsoppervlak van de hersenen onjuist gevormd.

Het manifesteert zich vaak door een lichte inzinking of verzakking van de voorhoofdskwab. Tegelijkertijd is er een volledige of gedeeltelijke vernauwing van andere bijholten en de neusgang. Er is overmatige druk op het gezicht of de neuswand, lichte asymmetrie. In het gebied van de hondenfossa kan een lichte inzinking worden waargenomen. Deze eindigt met een volledige vergroeiing van de neus- en gezichtswand.

Aplasie van de rechter frontale sinus

Unilaterale aandoeningen ontwikkelen zich vrij vaak. In dit geval is de gezichtsasymmetrie goed ontwikkeld. Het belangrijkste symptoom is ook de onvoldoende ontwikkeling van de tegenoverliggende sinus. Bij een punctie dringt de naald direct in de weke delen van de wang. Komt het meest voor bij mannen. Veroorzaakt vaak sinusitis en beïnvloedt de frequentie van neusaandoeningen. Pijn is meestal alleen hoorbaar tijdens palpatie of percussie.

Complicaties en gevolgen

De ziekte verloopt bij veel mensen volledig asymptomatisch en veroorzaakt geen gevolgen of complicaties. Aplasie veroorzaakt doorgaans geen ongemak. Hypoplasie daarentegen kan wel tot complicaties leiden. Zo kunnen onderontwikkelde sinussen gecompliceerd worden door sinusitis, otitis media en andere ontstekings- en exsudatieve processen. De frontale sinus is via verschillende kanalen verbonden met andere bijholten, de neuskeelholte, het oor en het neus- en oorkanaal. Hierdoor kan de bestaande infectie in deze kanalen als één systeem blijven bestaan, waardoor het infectieuze en ontstekingsproces zich naar alle gebieden verspreidt.

Het gevaar is dat de frontale sinus via de onderkant van de oogkas met de hersenen verbonden is. Daardoor kan de ontsteking zich naar de hersenen verspreiden. Bovendien kan de infectie, als de botten dun en poreus zijn, doordringen tot in de hersengebieden, waardoor een ontsteking van de hersenvliezen ontstaat.

Uitwendig kunnen ernstige zwellingen en roodheid optreden, die zich verspreiden naar andere sinussen en lichaamsdelen. Het gevaar bestaat dat het hele systeem wordt aangetast. In dit geval kan de infectie zich verspreiden naar de longen, bronchiën en luchtpijp, met bijbehorende ontstekingsreacties tot gevolg. Het kan ook het oog aantasten en bijdragen aan de ontwikkeling van het ontstekingsproces. Meestal ontstaat conjunctivitis, wordt het gezichtsvermogen aangetast en treedt er traanvocht op.

Het gevaar schuilt in de ophoping van infecties, die gepaard gaan met algemene zwakte, hoge koorts, verminderde aandacht en prestaties. Er kan pus, purulent-slijmerig exsudaat, ontstaan dat zich verder kan verspreiden naar aangrenzende gebieden, met name de hersenen, met zeer negatieve gevolgen.

De aanwezigheid van pus in de sinussen is ook gevaarlijk, omdat het kanaal dat de neuskeelholte met de sinussen verbindt erg dun is en gemakkelijk verstopt kan raken met etterende massa's. Bovendien verwijdt de aanwezigheid van pus het slijmvlies, waardoor het kanaal nog nauwer wordt. Hierdoor wordt de afvoer van pus naar buiten verstoord en kan een operatie nodig zijn. Het is belangrijk om dit tijdig te doen om te voorkomen dat er pus in de hersenvliezen terechtkomt.

[ 8 ]

Diagnostics hypoplasie en aplasie van de frontale sinussen

Het diagnosticeren van misvormingen van de bijholten is meestal niet moeilijk. De diagnose kan worden gesteld op basis van een onderzoek en visueel onderzoek van de patiënt, aangezien het klinische beeld vrij uitgesproken en specifiek is. Een standaard lichamelijk onderzoek wordt uitgevoerd met behulp van klinische onderzoeksmethoden. Percussie kan een kenmerkend geluid aan het licht brengen dat wijst op de ontwikkeling van hypoplasie of aplasie. Palpatie kan worden gebruikt om de frontale sinus te voelen en de rand en het volume ervan te bepalen. Auscultatie wordt zelden toegepast, omdat het in dit geval weinig informatief is.

Als er onvoldoende informatie is om de diagnose te bevestigen, kunnen speciale laboratorium- en instrumentele onderzoeken worden voorgeschreven. Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd als meerdere ziekten een vergelijkbaar klinisch beeld hebben en de differentiatie moeilijk is.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Testen

Standaardtests worden voorgeschreven: bloed- en urineonderzoek. Deze maken het mogelijk om aandoeningen in het lichaam te identificeren, zoals ontstekings- of infectieprocessen, allergische of parasitaire reacties. Ontsteking en infectie worden aangegeven door een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) in het bloed, een verschuiving van de leukocytenformule naar links, de aanwezigheid van een groot aantal neutrofielen, leukocyten en lymfocyten. De aanwezigheid van een allergie wordt aangegeven door een hoog aantal eosinofielen, basofielen en een toename van histamine in het bloed. Bij een parasitaire infectie zal ook een verhoogd aantal eosinofielen worden waargenomen.

Een bacteriologisch onderzoek kan nodig zijn als er sprake is van een ontsteking. Het is dan noodzakelijk om de ziekteverwekker te bepalen en de optimale dosering van het geneesmiddel te bepalen. Bij een vermoeden van een virale infectie worden virologische en bacteriologische onderzoeken uitgevoerd. Bij een vermoeden van een allergische reactie worden allergologische tests en een analyse van immunoglobuline E uitgevoerd, de belangrijkste indicator voor allergie in het lichaam.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Instrumentele diagnostiek

Voor het onderzoek wordt gebruikgemaakt van radiografie, waarmee de belangrijkste sinussen van de neus vanuit verschillende invalshoeken, waaronder de frontale, kunnen worden bekeken om mogelijke infectiehaarden, tekenen van ontsteking en botdefecten te identificeren. Hypoplasie kan worden onderscheiden van volledige aplasie, om te bepalen aan welke zijde de pathologie zich bevindt.

Een eveneens informatieve methode is microrhinoscopie, waarbij de neusholte wordt onderzocht met rubberen katheters of metalen sondes. Het onderzoek maakt het mogelijk om de toestand van verschillende sinussen en neusholtes te beoordelen, en ook om de mate van onderontwikkeling van de sinussen vast te stellen, of om hun volledige afwezigheid te diagnosticeren. De microrhinoscopie wordt uitgevoerd onder plaatselijke verdoving.

De meest informatieve methode is computertomografie (CT). Hiermee kan de toestand van de neusholte en de bijholten uitgebreid worden beoordeeld, kunnen mogelijke afwijkingen en aangeboren afwijkingen worden geïdentificeerd, kan de mate van pathologie worden beoordeeld en kan de aanwezigheid of afwezigheid van een ontstekingsproces of infectiebron worden vastgesteld. Verschillende tumoren kunnen in een vroeg stadium van hun ontstaan worden opgespoord. Het maakt het mogelijk om niet alleen de toestand van het skelet, maar ook van de weke delen te beoordelen.

Indien nodig wordt een fibrorhinoscopie uitgevoerd, waarmee in combinatie met een microrhinoscopie de toestand van de microstructuren in de neus kan worden beoordeeld en afwijkende, veranderde gebieden kunnen worden geïdentificeerd.

Differentiële diagnose

Een andere belangrijke fase in de diagnostiek is het uitvoeren van een medisch genetisch consult. Dit omvat een grondige analyse van de familie- en erfelijke anamnese, wat een nauwkeurige diagnose mogelijk maakt en de oorzaken en pathogenese van de ziekte uitgebreid onderzoekt. Tijdens het consult worden bijkomende factoren vastgesteld en worden interne en externe teratogene factoren die de foetus kunnen beïnvloeden, onderzocht.

Het is belangrijk om erfelijke en niet-erfelijke aandoeningen te onderscheiden en het type overerving in elke familie te bepalen op basis van klinische en genealogische onderzoeksmethoden. Het doel is om de kans te bepalen dat een patiënt met een genetisch bepaalde pathologie in de familie voorkomt. Het is belangrijk om zo snel mogelijk de optimale behandel- en revalidatiemethode te kiezen.

Behandeling hypoplasie en aplasie van de frontale sinussen

Behandeling wordt toegepast als de pathologie ongemak veroorzaakt bij de patiënt. Indien er geen klachten zijn, kan de behandeling achterwege blijven. Bij pijn, ongemak, ademhalingsproblemen of ontstekingen wordt een conservatieve therapie toegepast, waarbij meestal wordt gekozen voor medicamenteuze therapie.

Er worden verschillende medicijnen gebruikt, met name vasoconstrictieve druppels, sprays en oplossingen voor het spoelen van de neuskeelholte en de mond. Antihistaminica worden gebruikt bij allergieën en zwellingen. Mucolytica worden gebruikt om de afvoer van sinusinhoud te stimuleren en de mucociliaire klaring te herstellen. Antibiotica, antivirale middelen, antimycotica en immunomodulatoren kunnen indien nodig worden voorgeschreven.

Vitaminetherapie wordt vaak toegepast. Indien nodig wordt fysiotherapie toegepast. Fysiotherapie wordt meestal toegepast na puncties, waarbij de sinus wordt ontdaan van etterende inhoud, wat helpt om recidieven te voorkomen. In dit geval zijn warming-up en UHF-therapie meestal vereist.

Therapie helpt atrofische processen in het slijmvlies te verminderen en ontstekingen te voorkomen. In sommige gevallen is het zelfs mogelijk om pathologische veranderingen in botweefsel te voorkomen. Fysiotherapie wordt niet gebruikt bij ernstige allergische reacties, omdat het de pathologie alleen maar kan verergeren door de zwelling te vergroten.

Het is aan te raden om een complexe therapie te volgen, die ook volksremedies, homeopathische preparaten en medicinale kruiden omvat. U kunt thuis stoominhalaties uitvoeren met verschillende kruidenafkooksels en etherische oliën. Inhalaties zijn gecontra-indiceerd bij aanwezigheid van pus, omdat dit complicaties kan veroorzaken. Ook worden verschillende warmtebehandelingen, kompressen en spoelingen toegepast. Massage en manuele therapie zijn uitstekende behandelingen.

Hormonale en andere middelen worden gebruikt om zwelling en ontsteking te verlichten. Adrenalinebehandeling van het slijmvlies heeft zijn waarde bewezen. Hiervoor wordt frequent en overvloedig smeren of irrigeren van het slijmvlies met adrenalinepreparaten toegepast. Soortgelijke preparaten kunnen ook in de neus worden ingebracht. Een dergelijke therapie helpt respectievelijk de dikte en de losheid van het slijmvlies te verminderen, de ontsteking af te nemen en de overmatige slijmproductie te stoppen.

Chirurgische methoden worden zelden gebruikt, alleen wanneer conservatieve therapie niet effectief is. Trepanopunctie wordt uitgevoerd, waarbij de frontale sinus wordt geprikt om opgehoopt transsudaat of exsudaat te verwijderen.

Het voorkomen

Preventie is gebaseerd op vroege detectie van verschillende ontstekingsprocessen en afwijkingen. Het is belangrijk om tijdig medisch en genetisch advies in te winnen om mogelijke afwijkingen snel te identificeren en een plan te ontwikkelen voor verdere revalidatie en behandeling.

Het is ook belangrijk om een goede neushygiëne te onderhouden, de weerstand op peil te houden en verkoudheid en andere ziekten te vermijden. Als de neus verstopt is, moet u uw neus niet te hard snuiten, omdat het slijm dat uit de neuskeelholte komt via de kanalen in de voorhoofdsholten terecht kan komen en ontstekingen of verstoppingen kan veroorzaken.

Preventie omvat ook verharding, lichaamsbeweging, goede ademhaling en ontspanningsoefeningen.

[ 15 ]

Prognose

Als u tijdig een arts raadpleegt en de nodige behandeling ondergaat, is de prognose zeer gunstig. Het kan echter ongunstig zijn als er een infectie- en ontstekingsproces ontstaat en er geen behandeling is. Het grootste gevaar is het binnendringen van infectie en pus in de hersenvliezen. Hypoplasie en aplasie van de voorhoofdsholten kunnen worden opgespoord tijdens medische en genetische counseling bij het plannen van een zwangerschap.

[ 16 ], [ 17 ]