Idiopathische fibroserende alveolitis bij kinderen

Idiopathische fibroserende alveolitis (ICD-10-code: J84.1) is een interstitiële longziekte met onbekende oorzaak. In de medische literatuur worden synoniemen gebruikt: ziekte van Hamman-Rich, acute fibroserende pulmonitis en fibreuze dysplasie van de longen. Idiopathische fibroserende alveolitis komt zelden voor bij kinderen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Wat veroorzaakt idiopathische fibroserende alveolitis bij kinderen?

Familiegevallen van de ziekte wijzen op een mogelijke genetische aanleg. De pathogenese van idiopathische fibroserende alveolitis wordt veroorzaakt door fibrose van het longweefsel, afzetting van immuuncomplexen in de alveolaire capillairen en de invloed van orgaanspecifieke antilichamen. Het pathologische proces is gelokaliseerd in het alveolaire interstitium, wat leidt tot diffuse fibrose.

Symptomen van idiopathische fibroserende alveolitis

De ziekte begint acuut en wordt gekenmerkt door koorts, kortademigheid en droge hoest. De ziekte begint vaak subacuut - klachten van toegenomen vermoeidheid, zeldzame hoest en kortademigheid treden alleen op tijdens fysieke inspanning. Naarmate de ziekte vordert, neemt de kortademigheid toe, wordt de borst plat, nemen de excursie en omtrek ervan af, neemt de amplitude van de ademhalingsbewegingen af, blijven het lichaamsgewicht en de lengte achter bij de norm, ontstaan en verergeren deformaties van de distale vingerkootjes in de vorm van "horlogeglazen" en "trommelstokken", acrocyanose en cyanose van de nasolabiale driehoek worden permanent. Bij auscultatie zijn verspreide, fijnbellige, vochtige of krakende rhonchi te horen.

Idiopathische fibroserende alveolitis heeft een gestaag progressief beloop. De druk in de longslagader neemt toe met het ontstaan van chronische longhartziekte en rechterventrikelfalen. Bij idiopathische fibroserende alveolitis ontstaan vaak complicaties in de vorm van een artritisch syndroom, spontane pneumothorax, pleuravocht en, zelden, longembolie.

Diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriumdiagnostiek van idiopathische fibroserende alveolitis

Kenmerkend voor idiopathische fibroserende alveolitis zijn veranderingen in het immunogram: een verhoogd IgG-gehalte (tot 2000-4000 mg/l) en circulerende immuuncomplexen (tot 150 IE). Ook wordt een toename van de bezinkingssnelheid (ESR) waargenomen.

Instrumentele diagnostiek van idiopathische fibroserende alveolitis

In een vroeg stadium van de ziekte vertoont de röntgenfoto van de borstorganen mogelijk geen veranderingen. Vervolgens worden een afname van de transparantie van het longweefsel (het "matglas"-symptoom), een reticulair-cordiaal patroon en kleine focale schaduwen zichtbaar. Naarmate de fibrose vordert, verschijnen ligamentaire verdichtingen en cellulaire verlichting, vernauwen de longvelden, wat leidt tot een hoge positie van de diafragmakoepels, verwijding van het intrathoracale deel van de luchtpijp en de grote bronchiën, verwijding van de boog en takken van de longslagader, en de vorming van een honingraatlong.

Bij longscintigrafie wordt een lokale afname van de pulmonale bloeddoorstroming tot wel 60-80% waargenomen. De mate van fibroseontwikkeling kan worden beoordeeld aan de hand van FVD-gegevens: restrictieve ventilatiestoornissen, verminderde diffusiecapaciteit van de longen, verminderde elasticiteit van het longweefsel, hypoxemie.

Het uitvoeren van een bronchografie is niet informatief.

Tijdens bronchoscopie overheersen neutrofielen en lymfocyten in bronchoalveolaire vloeistofcytologie. Transbronchiale biopsie is slechts in de helft van de gevallen informatief. Een open longbiopsie bevestigt in 90% van de gevallen de diagnose "idiopathische fibroserende alveolitis".

Behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis

De behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis is langdurig en complex, met constante correctie afhankelijk van het beloop van de ziekte. Glucocorticoïden worden gecombineerd met immunosuppressiva. Hormonale medicatie is vooral effectief in de vroege stadia, wanneer alveolitis de overhand heeft op de fibrose van het longweefsel.

Prednisolon wordt voorgeschreven in een dosering van 1-1,5 mg/kg per dag oraal gedurende 3-6 weken. De dosering wordt geleidelijk verlaagd (met 2,5-5 mg per week). Een onderhoudsdosis van 2,5-5 mg/dag wordt gedurende 9-12 maanden ingenomen. Bij een vrij ernstige aandoening en snelle progressie van de fibrose kan de behandeling worden gestart met intraveneuze glucocorticoïden in maximale doses, gevolgd door een overstap naar orale toediening of pulstherapie. Naast glucocorticoïden wordt D-penicillamine (cuprenil) voorgeschreven in een dosering van 125-250 mg/dag gedurende 8-12 maanden (leeftijdsafhankelijke dosering). De basistherapie wordt periodiek herhaald.

De behandeling van rechterventrikelfalen wordt volgens het traditionele schema parallel uitgevoerd.

Het is belangrijk om te weten dat exacerbaties van de ziekte meestal worden veroorzaakt door de toevoeging van ARVI, wat moeilijk te onderscheiden is van bacteriële complicaties. Daarom worden extra antibiotica voorgeschreven. Bij ernstig respiratoir falen (met een p· _a O₂ _-waarde lager dan 60 mm Hg) wordt een langdurige zuurstoftherapie voorgeschreven. Lichte borstmassage, speciale ademhalingsoefeningen, oefentherapie, plasmaferese en lymfocytaferese zijn geïndiceerd. Vitaminen en kaliumpreparaten worden toegevoegd.

Wat is de prognose van idiopathische fibroserende alveolitis bij kinderen?

Idiopathische fibroserende alveolitis bij kinderen heeft een ongunstige prognose, afhankelijk van tijdige diagnose en start van een adequate behandeling.