Idiopathische fibroserende alveolitis bij kinderen

Idiopathische fibroserende alveolitis (ICD-10-code: J84.1) verwijst naar interstitiële ziekten van de longen met onbekende etiologie. In de medische literatuur worden synoniemen gebruikt: de ziekte van Hammam-Rich, acute fibroserende pulmonitis. Fibrotische dysplasie van de longen. Bij kinderen is idiopathische fibroserende alveolitis zeldzaam.

[1], [2], [3], [4]

Wat veroorzaakt idiopathische fibroserende alveolitis bij kinderen?

Een mogelijke genetische aanleg is aangegeven door familiegevallen van de ziekte. De pathogenese van idiopathische fibroserende alveolitis wordt veroorzaakt door pulmonale fibrose, de afzetting van immuuncomplexen in de haarvaten van de alveoli en de invloed van orgaanspecifieke antilichamen. Het pathologische proces is gelokaliseerd in het alveolaire interstitium, wat leidt tot zijn diffuse fibrose.

Symptomen van idiopathische fibroserende alveolitis

Het acute begin van de ziekte wordt gekenmerkt door koortsige temperatuur, dyspnoe, droge hoest. Begin van de ziekte is vaak sub-acute - er zijn klachten van vermoeidheid, af en toe hoesten, kortademigheid alleen bij inspanning. Naarmate de ziekte vordert dyspnoe verhoogt, borst vlakt af zijn tocht en een cirkel, de amplitude van de ademhalingsbewegingen gereduceerde gewicht en lengte achter de regels verschijnen en groeien vervorming van het distale kootjes als "uurglazen" en "drumsticks" acrocyanose en cyanose van de nasolabiale driehoek krijgen een permanent karakter. Bij auscultatie zijn verspreide, kleine, borrelende, natte of crepitische rales te horen.

Idiopathische fibroserende alveolitis verloopt gestaag. De druk in de longslagader neemt toe met de vorming van een chronisch pulmonaal hart en rechter ventrikelfalen. Met idiopathische fibroserende alveolitis ontwikkelen zich vaak complicaties in de vorm van arthritisch syndroom, spontane pneumothorax, pleurale exudaten en zelden longembolie.

Diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis

[5], [6], [7], [8], [9]

Laboratoriumdiagnose van idiopathische fibroserende alveolitis

Kenmerkend voor idiopathische fibroserende alveolitis zijn veranderingen in het immunogram: verhoogd IgG (tot 2000-4000 mg / l) en circulerende immuuncomplexen (tot 150 UE). Er is ook een toename van de ESR.

Instrumentele diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis

In een vroeg stadium van de ziekte kan een röntgenfoto van de borstkas niet worden aangetast. Vervolgens wordt een afname in de transparantie van het longweefsel (een symptoom van "matglas"), een reticulair patroon, ondiepe focale schaduwen zichtbaar. Tijdens de progressie van fibrose weergegeven tyazhistye verbinding honingraat bleken, geleend longvelden, waardoor standing koepels van het membraan, het verlengingsgedeelte van de intrathoracale trachea en de belangrijkste bronchiën, de uitbreiding van de boog en de longslagader takken gevormd honingraat long.

Bij het uitvoeren van scintilla's van de longen is er een lokale afname van de pulmonaire bloedstroom naar 60-80%. De mate van ontwikkeling van fibrose kan worden beoordeeld op basis van de FVD-gegevens: een beperkend type beademingsstoornissen, een afname van de diffusiviteit van de longen, een afname van de rekbaarheid van het longweefsel en hypoxemie.

Bronchografie vasthouden is niet informatief.

Bronchoscopie in de cytologie van de bronchoalveolaire vloeistof wordt gedomineerd door neutrofielen en lymfocyten. Transbronchiale biopsie is slechts in de helft van de gevallen informatief. Een open longbiopsie kan de diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis in 90% van de gevallen bevestigen.

Behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis

Behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis is lang, complex, met constante correctie afhankelijk van het beloop van de ziekte. Glucocorticoïden worden gecombineerd met immunosuppressiva. Hormonale geneesmiddelen zijn vooral effectief in de vroege stadia, wanneer de alveolitis de boventoon voert over de processen van fibrosering van het longweefsel.

Prednisolon wordt voorgeschreven in een dosis van 1-1,5 mg / kg per dag gedurende 3-6 weken. De dosis wordt geleidelijk verlaagd (2,5-5 mg per week). Een onderhoudsdosis van 2,5-5 mg / dag wordt gedurende 9-12 maanden genomen. Met een vrij ernstige aandoening en snelle progressie van fibrose, kan de behandeling beginnen met intraveneuze toediening van glucocorticoïden bij de maximale dosis, gevolgd door een overgang naar orale of pulstherapie. Naast glucocorticoïden wordt D-penicillamine (coulenil) toegediend in een dosis van 125-250 mg / dag gedurende 8-12 maanden (doseringsgerelateerde doses). Basistherapiecursussen worden periodiek herhaald.

Behandeling van rechterventrikelfalen wordt parallel aan het traditionele schema uitgevoerd.

Het is belangrijk op te merken dat exacerbaties van de ziekte meestal worden veroorzaakt door de aanhechting van SARS, die moeilijk te onderscheiden zijn van bacteriële complicaties, daarom worden antibiotica aanvullend voorgeschreven. In ernstige ademnood (voor p _en O ₂ minder dan 60 mm Hg. V.) is toegewezen aan een lange reeks van zuurstoftherapie. Toonde een lichte borstmassage, speciale ademhalingsoefeningen, oefentherapie, plasmaferese en lymfocytose. Vitaminen en kaliumpreparaten zijn toegevoegd.

Welke prognose heeft idiopathische fibroserende alveolitis bij kinderen?

Idiopathische fibroserende alveolitis bij kinderen heeft een ongunstige prognose, afhankelijk van de tijdige diagnose en het begin van adequate therapie.