Corticoestroma

Cortico-oestroom is een zeer zeldzame tumor van de bijnierschors. Deze is alleen bij mannen beschreven. Tot op heden zijn er minder dan 100 gevallen in de literatuur gemeld. Cortico-oestromen zijn meestal kwaadaardig en kunnen groot worden – tot wel 800-1200 g. Oestroom is een tumor van de bijnierschors die grote hoeveelheden vrouwelijke geslachtshormonen produceert: oestrogenen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenese

Feminiserende tumoren kunnen, net als viriliserende tumoren, grote afmetingen bereiken, maar hun massa bedraagt vaker wel 50-100 g. In de regel zijn ze kwaadaardig en vertonen ze alle morfologische kenmerken die kenmerkend zijn voor dergelijke corticale tumoren, met diverse klinische en biochemische manifestaties. Feminiserende tumoren vertonen een uitgesproken expansieve groei en infiltreren al vroeg het perirenale weefsel en de bloed- en lymfevaten.

Benadrukt moet worden dat het niet mogelijk is om verschillende hormonale varianten van corticale tumoren morfologisch te identificeren, vooral niet bij kwaadaardige tumoren. Met dezelfde structuur kunnen ze verschillende corticosteroïden produceren, en morfologisch verschillende tumoren produceren vaak dezelfde klasse hormonen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomen corticoestromen

Klinisch gezien wordt de cortico-oestromatumor bij mannen gekenmerkt door het optreden van bilaterale gynaecomastie, feminisering van de lichaamsbouw en soms uitgesproken testiculaire hypotrofie. Het is al lang experimenteel bewezen dat glucosteromen en androsteromen (meestal kwaadaardig) een aanzienlijke hoeveelheid oestrogenen afscheiden. Veel oestrogenen worden ook in de urine van bijnierkanker aangetroffen. Maar blijkbaar egaliseert de productie van androgenen bij de bovengenoemde tumoren de manifestaties van oestrogene activiteit in het klinische beeld.

Een van de eerste tekenen is bilaterale gynaecomastie, waarvoor sommige van onze patiënten 2-3 jaar vóór de ontdekking van de bijniertumor werden geopereerd. Daarom is het noodzakelijk om hormonale studies uit te voeren bij gevallen van bilaterale gynaecomastie bij volwassen mannen. Corticosteromen, die zich alleen manifesteren door pure feminisatie (oestrogenen), zijn zeer zeldzaam. De meeste patiënten vertonen tekenen van een verhoogde productie van zowel glucocorticoïden als mineralocorticoïden, hoewel deze niet duidelijk tot uiting komen - obesitas, matige arteriële hypertensie, zwakte, pyodermie en striae.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]