Laryngomalacie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Laryngomalacie is een ontwikkelingsstoornis van het strottenhoofd waarbij de weefsels van het vestibulum tijdens het inademen in het lumen van het strottenhoofd verzakken. Dit komt door een abnormale compliantie of als gevolg van neuromusculaire insufficiëntie van het strottenhoofd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wat veroorzaakt laryngomalacie?

Er zijn twee oorzaken van laryngomalacie: genetisch bepaalde laryngomalacie en verworven laryngomalacie. De eerste oorzaak is, volgens de hypothese van McKusick, te wijten aan de autosomaal dominante overerving, de tweede is een gevolg van de impact op de foetus in de prenatale periode van ongunstige factoren, diverse neuromyogene disfuncties van de maag en slokdarm (gastro-oesofageale reflux), enz. Zoals opgemerkt door A. Yu. Petrunichev (2004), beschouwen verschillende auteurs laryngomalacie bij volwassenen als een gevolg van een verhoogde luchtstroom door het strottenhoofd bij atleten tijdens extreme fysieke inspanning of als een gevolg van een verstoring van de innervatie van het corresponderende spierapparaat van het strottenhoofd.

Symptomen van laryngomalacie

De meest voorkomende symptomen van laryngomalacie zijn inspiratoire stridor en alle bijbehorende manifestaties. Andere symptomen van deze ziekte zijn dyspneu, met name tijdens fysieke inspanning, hypodynamie van het kind, ontwikkelingsachterstanden, verslikken, slaapapneu, complicaties aan de longen en het hart, en zelfs wiegendood. Laryngomalacie gaat vaak gepaard met congenitale stridor van het strottenhoofd.

Doorgaans verdwijnen de tekenen van laryngomalacie rond het tweede of derde levensjaar van het kind, als gevolg van de leeftijdsgebonden ontwikkeling van het strottenhoofd, waardoor het kraakbeenskelet verdicht raakt en het spier-, ligament- en vezelapparaat van het strottenhoofd versterkt. Vroegtijdige diagnostiek en de implementatie van passende behandelings- en revalidatiemaatregelen dragen hieraan bij. Bij afwezigheid hiervan kan het herstel van de strottenhoofdstructuren echter vrij lang duren. In dit geval is er sprake van een ontwikkelingsachterstand van het kind, frequente verkoudheden die de symptomen van laryngomalacie verergeren, stoornissen van de uitwendige ademhalingsfunctie en andere afwijkingen die met deze aandoening gepaard gaan, wat uiteindelijk leidt tot een "vernauwing" van de normale levensstijl van een persoon en niet alleen medische, maar ook maatschappelijke gevolgen heeft.

Volgens de werken van EA Tsvetkov en A.Yu. Petrunichev kunnen de klinische en pathogenetische kenmerken van laryngomalacie worden bepaald aan de hand van de volgende postulaten:

1. Tekenen van laryngomalacie zijn onder meer de bekende laryngeale symptomen, maar ook gastro-oesofageale reflux en trechtervormige misvorming van de borstkas van het kind;
2. macrostructurele afwijkingen van het strottenhoofd bij laryngomalacie kunnen bij oudere kinderen en zelfs bij volwassenen aanhouden en een negatieve invloed hebben op de functies van het strottenhoofd en het lichaam als geheel;
3. bij de ontwikkeling van sommige gevallen van laryngomacelluaire malacia spelen dysplastische processen in het bindweefsel een bepaalde rol;
4. Bij minstens 25% van de laryngomalacie gaat het om familiaire vormen, wat wijst op het erfelijke karakter van de ziekte.

Dankzij het onderzoek van A. Yu. Petrunichev, uitgevoerd onder supervisie van EA Tsvetkov, kunnen we enkele unieke gegevens presenteren die door deze auteurs zijn verkregen over de dynamiek van de morfofunctionele compensatie van laryngomalacie. Alle onderzochte patiënten werden verdeeld in vijf groepen.

• De eerste groep: een toename van de verticale omvang van de wigvormige kraakbeenderen, gecombineerd met een verdunning van de ary-epiglottische plooien.
• De tweede groep: de aryepiglottische plooien zijn in de bovenste delen dunner en hechten hoog aan de epiglottis. In deze groep wordt een variant opgemerkt waarbij de aryepiglottische plooien eveneens dunner zijn en eruitzien als komvormige "zeilen" die vanuit het midden naar de laterale wanden van de farynx worden getrokken (2).
• Derde groep: de epiglottis is gevouwen en teruggetrokken door korte aryepiglottische plooien.
• De vierde groep: de epiglottis heeft een normale vorm, maar wijkt tijdens de klankvorming vrij naar voren af, liggend op de tongwortel. De steel steekt aanzienlijk uit in het lumen van de larynx en de aryepiglottische plooien zijn verspreid langs de laterale oppervlakken.
• Vijfde groep: overtollig weefsel in de achterste delen van het voorste gedeelte van het strottenhoofd.

Diagnose van laryngomalacie

Diagnose van laryngomalacie vereist een systematische aanpak van dit probleem, ontwikkeld door A. Yu. Petrunichev (2004). De door de auteur voorgestelde methode is universeel relevant, omdat deze niet alleen gebruikt kan worden om laryngomalacie te diagnosticeren, maar ook andere laryngeale malformaties. Deze methode omvat:

1. het registreren van klachten, het verzamelen van gegevens over de medische geschiedenis en het leven van het kind, meestal verkregen van de ouders van het kind; bij het verzamelen van de medische geschiedenis wordt ook rekening gehouden met het feit dat de ziekte mogelijk erfelijk is;
2. het uitvoeren van endofibrolaryngoscopie bij een kind via de neus;
3. Röntgenfoto van de nek (larynx) in laterale projectie;
4. het uitvoeren van directe ondersteunende laryngoscopie onder anesthesie (bij speciale indicaties);
5. het uitvoeren van een algemeen lichamelijk onderzoek van het kind;
6. het verzamelen van een anamnese van het leven en, indien nodig, een lichamelijk onderzoek bij de ouders en andere naaste familieleden van het kind om vast te stellen of de ziekte erfelijk is.

A.Yu.Petrunichev stelt voor de diagnose laryngomalacie te formuleren in overeenstemming met de classificatie van criteria die hij ontwikkelde (2004):

1. naar vorm - milde en ernstige laryngomalacie;
2. per klinische periode (stadium) - compensatie, subcompensatie en decompensatie;
3. volgens het klinisch verloop - typisch en atypisch (ernstig, asymptomatisch, langdurig).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandeling van laryngomalacie

De behandeling van laryngomalacie is in principe hetzelfde als die van congenitale stridor. Bij uitgesproken anatomische veranderingen die de ademhalings- en stemvormende functie van het strottenhoofd aanzienlijk verstoren, is een passende chirurgische ingreep geïndiceerd, gericht op het versterken van de wanden van de larynxvestibule.

Wat is de prognose van laryngomalacie?

Laryngomalacie heeft een gunstige prognose, maar bij ernstige vormen, vooral bij langdurige vormen, kunnen er twijfels ontstaan over de ernst van de ademhalingsmoeilijkheden en het volledig functioneren van de stem.