Meningioom van de wervelkolom

Een tumor die ontstaat in de omhulsels van het ruggenmerg (meninges spinalis) wordt een spinaal meningeoom genoemd, omdat het ruggenmerg in het wervelkanaal ligt.

Meningeomen zijn de op één na meest voorkomende tumor in deze lokalisatie en de meeste ervan (95%) zijn goedaardig. [ 1 ]

Epidemiologie

Spinale meningeomen vormen 25-30% van de primaire spinale tumoren. Ze komen het vaakst voor in de thoracale wervelkolom (65-80% van de gevallen), in de cervicale wervelkolom (14-27% van de patiënten) en in de lumbale wervelkolom (niet meer dan 4-5% van de gevallen).

Spinale meningeomen ontstaan op middelbare en oudere leeftijd en komen bijna drie keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Oorzaken spinale meningeomen

Hoewel dergelijke neoplasmata ruggenmergtumoren worden genoemd, tasten ze geen hersenweefsel aan (ze zijn extramedullair, d.w.z. extracerebraal). Ze bevinden zich in de dura mater spinalis (dura mater spinalis), waardoor experts deze tumoren intraduraal noemen. De term "spinale meningeomen" wordt ook gebruikt.

De oorzaak van hun vorming is de abnormale groei van cellen in de ruggenmergscheden. Pathologische proliferatie vindt doorgaans niet zozeer plaats in de bovenste schede (dura mater), maar in de middelste - spinnenschede (arachnoidea mater spinalis) met aanhechting aan de dura mater. De spinnenschede bestaat uit los bindweefsel (arachnoïdaal endotheel) en is van de dura mater gescheiden door de subdurale ruimte en van het onderliggende zachte schild (pia mater spinalis) door de subarachnoïdale ruimte gevuld met hersenvocht.

Maar wat de abnormale groei van spinnenwebcellen, die betrokken zijn bij de resorptie van hersenvocht, veroorzaakt is onbekend. [ 2 ]

Risicofactoren

Vastgesteld is dat het risico op het ontwikkelen van een meningeoom van het ruggenmerg toeneemt bij blootstelling aan ioniserende straling (radiotherapie), genetische aanleg en bij aanwezigheid van door genmutaties veroorzaakte neurofibromatose type II, die erfelijk kan zijn of spontaan kan optreden en de kans op goedaardige tumoren in de hersenen en het ruggenmerg vergroot.

Bij vrouwen en zwaarlijvige mensen komt een hogere prevalentie van meningeomen voor. [ 3 ]

Pathogenese

Ondanks de onzekerheid over de etiologie van meningeomen, wordt hun pathogenese toegeschreven aan mutaties in bepaalde genen, met name de genen die coderen voor het tumorsuppressor-eiwit merlin; het eiwit survivin, een remmer van apoptose (geprogrammeerde celdood); bloedplaatjesafgeleide groeifactor (PDGF), die in bloedplaatjes voorkomt en mogelijk als systemische regulator van de cellulaire functie fungeert; vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF); en andere.

Bovendien zijn in sommige meningeomen geslachtshormoonreceptoren aangetroffen, wat onderzoekers tot de speculatie heeft geleid dat deze betrokken zijn bij de groei van deze tumoren. [ 4 ]

Er zijn drie gradaties van maligniteit van spinale meningioomcellen (vastgesteld door histologisch onderzoek):

• Graad I is een goedaardig meningeoom;
• Graad II - atypisch meningeoom;
• Graad III - anaplastisch of kwaadaardig meningioom (meestal van metastatische oorsprong).

Symptomen spinale meningeomen

Spinale meningeomen groeien meestal zeer langzaam en manifesteren zich pas na vele jaren. Maar zodra ze groter worden, ontstaat er compressie van de ruggenmergtumor of compressie van de ruggenmergwortels. Dit verstoort de geleiding van zenuwimpulsen van de hersenen naar het perifere zenuwstelsel, wat leidt tot diverse neurologische symptomen - motorische en sensorische stoornissen.

Ten eerste kan er pijn in de rug optreden: in het deel van de wervelkolom waar de tumor zich heeft gevormd. Een meningeoom van de cervicale wervelkolom (C1-C4) manifesteert zich bijvoorbeeld door pijn in het occipitale deel van het hoofd en de nek, evenals verminderde gevoeligheid (tactiel, temperatuur, pijn); paresthesie (gevoelloosheid) van de schoudergordel van de romp; door de wervelkolom veroorzaakte bewegingsstoornissen - bewegingsmoeilijkheden van de bovenste ledematen en loopstoornissen. [ 5 ]

Deze tumormassa wordt meestal aangetroffen in het midden van de wervelkolom - meningeoom van de thoracale wervelkolom (Th1-Th12). De eerste tekenen kunnen zich manifesteren in sensorische stoornissen in de borststreek, spasticiteit en spierzwakte in de ledematen met bewegingsmoeilijkheden, waaronder reflexbewegingen.

Meningioom van de lumbale wervelkolom (L1-L5) leidt tot een verminderde functie van de bekkenorganen: blaas en darmen. [ 6 ]

Complicaties en gevolgen

De belangrijkste complicaties en gevolgen van spinale meningeomen zijn spastisch (slappe parese) van de onderste ledematen of tetraparese, dat wil zeggen verlies van de motorische functies van alle ledematen.

Als de tumor in de cervicale regio gelokaliseerd is, ontwikkelt zich het hemiparaplegische Broun-Sekar syndroom.

Meningeomen kunnen verkalken bij verhoogde druk op het ruggenmerg. Extradurale verspreiding van de tumor en/of de maligniteit ervan verergert de toestand van patiënten aanzienlijk. [ 7 ]

Diagnostics spinale meningeomen

Spinale meningeomen kunnen niet worden opgespoord zonder beeldvorming, daarom is de eerste stap een instrumentele diagnose: MRI met intraveneus contrast, myelografie gevolgd door CT (computertomografie), röntgenfoto van de wervelkolom en het ruggenmerg.

Bij laboratoriumtests worden niet alleen de standaard klinische bloedtesten afgenomen, maar ook biochemische analyses van het lichaamsvocht. [ 8 ]

Differentiële diagnose

Bij de differentiële diagnose moeten de volgende aandoeningen worden uitgesloten: protrusie van de tussenwervelschijf, spinale artrose (spondylose), amyotrofische laterale sclerose (ALS), spinale syringomyelie, spinale vorm van multiple sclerose, arachnoïdale cysten en tumormassa's met vergelijkbare symptomen (neurinomen, angiomen, angioblastomen, astrocytomen, enz.).

Behandeling spinale meningeomen

Kleine asymptomatische meningeomen worden gecontroleerd door middel van beeldvorming (CT-scan of MRI).

Bij meningeomen van het ruggenmerg die motorische en sensorische stoornissen veroorzaken, wordt door deskundigen medicatie niet overwogen. De belangrijkste methode is chirurgische behandeling, waarbij de tumor wordt verwijderd om de druk op het ruggenmerg te verlagen.

Deze operatie is complex omdat er een laminectomie nodig is. Hierbij wordt een deel van de wervel verwijderd om toegang te krijgen tot de tumor. Vervolgens (nadat de tumor is verwijderd) wordt er een wervelkolomfusie-operatie uitgevoerd om de wervelkolom te stabiliseren.

In sommige gevallen kunnen corticosteroïden vóór de operatie worden voorgeschreven om de tumor te verkleinen.

Als het meningeoom anaplastisch of kwaadaardig is, wordt na resectie radiotherapie toegepast. [ 9 ]

Het voorkomen

Er zijn geen aanbevelingen met betrekking tot het voorkomen van de vorming van een meningioom in het ruggenmerg.

Prognose

De prognose van spinale meningeomen is rechtstreeks afhankelijk van de mate van maligniteit van de cellen. Bovendien kan de prognose bij anaplastische of kwaadaardige tumoren niet gunstig worden genoemd.

Tegelijkertijd wordt graad I meningeomen in de meeste gevallen verwijderd (met minimale mortaliteit), en als de tumor volledig kan worden verwijderd, is ongeveer 80% van de patiënten genezen. Na tien jaar of langer krijgt echter gemiddeld 9-10% van de patiënten een recidief.