Meningeoom van de wervelkolom

A tumor arising in the sheaths of the spinal cord (meninges spinalis) is defined as a spinal meningioma because the spinal cord is located in the spinal canal.

Meningiomas are the second most common tumor of this localization, and most of them (95%) are benign. [1]

Epidemiologie

Spinale meningeomen zijn verantwoordelijk voor 25-30% van de primaire spinale tumoren. Ze komen het meest voor in de thoracale wervelkolom (65-80% van de gevallen), in de cervicale wervelkolom bij 14-27% van de patiënten, en in de lumbale wervelkolom in niet meer dan 4-5% van de gevallen.

Spinale meningeomen ontstaan ​​op middelbare en oudere leeftijd en komen bijna drie keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Oorzaken Spinale meningeomen

Hoewel dergelijke neoplasmata worden aangeduid als ruggenmergtumoren , hebben ze geen invloed op het hersenweefsel (dat extramedullair is, dat wil zeggen extracerebraal). Hun locatie bevindt zich in de dura mater spinalis (dura mater spinalis), dus deskundigen noemen deze tumoren intraduraal. De term "spinale meningiomen" wordt ook gebruikt.

De oorzaken van hun vorming zijn abnormale groei van cellen in de omhulsels van het ruggenmerg . In de regel vindt pathologische proliferatie niet zozeer plaats in de bovenste (dura mater) schede, maar in de middelste spinschede (arachnoidea mater spinalis) met hechting aan de dura mater. De spinomhulling van het ruggenmerg bestaat uit los bindweefsel (arachnoïdaal endotheel) en wordt gescheiden van de dura mater door de subdurale ruimte en van de onderliggende zachte schaal (pia mater spinalis) door de subarachnoïdale ruimte gevuld met hersenvocht.

Maar wat de abnormale groei van spinnenwebcellen veroorzaakt, die betrokken zijn bij de resorptie van hersenvocht, is onbekend.[2]

Risicofactoren

Er is vastgesteld dat het risico op het ontwikkelen van spinale meningeoom toeneemt bij blootstelling aan ioniserende straling (bestralingstherapie), genetische aanleg en bij aanwezigheid van door genmutatie veroorzaakte neurofibromatose type II, die erfelijk kan zijn of spontaan kan optreden, waardoor de kans op goedaardige hersen- en ruggenmergtumoren.

Een hogere prevalentie van meningeomen wordt gezien bij vrouwen en zwaarlijvige mensen.[3]

Pathogenese

Ondanks de onzekerheid over de etiologie van meningeomen, wordt hun pathogenese toegeschreven aan mutaties in sommige genen, met name die genen die coderen voor het tumorsuppressoreiwit merlin; het eiwit survivine, een remmer van apoptose (geprogrammeerde celdood); van bloedplaatjes afgeleide groeifactor (PDGF), die wordt aangetroffen in bloedplaatjes en kan werken als een systemische regulator van de cellulaire functie; vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF); en anderen.

Bovendien zijn in sommige meningeomen geslachtshormoonreceptoren aangetroffen, waardoor onderzoekers speculeren dat ze betrokken zijn bij de groei van deze tumoren.[4]

Er zijn drie graden van maligniteit van spinale meningeoomcellen (bepaald door histologisch onderzoek):

• Graad I is een goedaardig meningeoom;
• Graad II - atypisch meningeoom;
• Graad III - anaplastisch of kwaadaardig meningeoom (meestal van metastatische oorsprong).

Symptomen Spinale meningeomen

Meestal groeien spinale meningeomen erg langzaam en manifesteren ze zich gedurende vele jaren niet. Maar wanneer hun omvang toeneemt, is er sprake van compressie van de ruggenmergtumor of compressie van de wervelkolomwortels. Dit verstoort de geleiding van zenuwimpulsen van de hersenen naar het perifere zenuwstelsel, waardoor verschillende neurologische symptomen ontstaan ​​- motorische en sensorische stoornissen.

Ten eerste kan er pijn in de rug zijn: in het segment van de wervelkolom waar de tumor zich heeft gevormd. Meningeoom van de cervicale wervelkolom (C1-C4) manifesteert zich bijvoorbeeld door pijn in het occipitale deel van het hoofd en de nek, evenals door verminderde gevoeligheid (tactiel, temperatuur, pijn); paresthesie (gevoelloosheid) van de schoudergordel van de romp; door de wervelkolom veroorzaakte bewegingsstoornissen - moeite met bewegen van de bovenste ledematen en loopstoornissen.[5]

Deze tumormassa wordt meestal aangetroffen in de middelste wervelkolom - meningeoom van de thoracale wervelkolom (Th1-Th12). De eerste tekenen kunnen zich manifesteren door sensorische stoornissen in het borstgebied, spasticiteit en spierzwakte in de ledematen met moeite met bewegen, inclusief reflexbewegingen.

Meningeoom van de lumbale wervelkolom (L1-L5) leidt tot een verminderde functie van de bekkenorganen: blaas en darmen.[6]

Complicaties en gevolgen

De belangrijkste complicaties en gevolgen van spinale meningeomen zijn spastische (slappe parese) van de onderste ledematen of tetraparese, dat wil zeggen verlies van motorische functies van alle ledematen.

Als de tumor in het cervicale gebied is gelokaliseerd, ontwikkelt zich het hemiparaplegische Broun-Sekar-syndroom .

Meningeomen kunnen verkalking ondergaan met verhoogde druk op het ruggenmerg. Extradurale verspreiding van de tumor en/of de malignisatie ervan verslechtert de toestand van de patiënt aanzienlijk .[7]

Diagnostics Spinale meningeomen

Spinale meningeomen kunnen niet worden gedetecteerd zonder beeldvorming, dus instrumentele diagnose staat voorop: MRI met intraveneus contrast, myelografie gevolgd door CT (computertomografie), röntgenfoto van de wervelkolom en het ruggenmerg .

Voor laboratoriumtesten worden niet alleen standaard klinische bloedtesten uitgevoerd, maar ook biochemische analyse van de vloeistof .[8]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose Differentiële diagnoses moeten de aanwezigheid van uitsteeksels van de tussenwervelschijven, osteoartritis van de wervelkolom (spondylose), amyotrofische laterale sclerose (ALS), spinale syringomyelie, spinale vorm van multiple sclerose, arachnoïde cysten, evenals tumormassa's met vergelijkbare symptomen (neurinoom, angioom, angioblastoom) uitsluiten., astrocytoom, enz.).).

Behandeling Spinale meningeomen

Kleine asymptomatische meningeomen worden gevolgd door beeldvorming (CT-scan of MRI).

In gevallen van spinale meningeomen die motorische en sensorische stoornissen veroorzaken, wordt een dergelijke optie als medicatie door deskundigen niet overwogen, en de belangrijkste methode is een chirurgische behandeling: verwijdering van de tumor om het ruggenmerg te decomprimeren.

Deze operatie is complex omdat er een laminectomie voor nodig is: het verwijderen van een deel van de wervels om toegang te krijgen tot de tumor, en vervolgens (nadat de tumor is weggesneden) een operatie om de wervelkolom te stabiliseren.

In sommige gevallen kunnen corticosteroïden vóór de operatie worden voorgeschreven om de omvang van de tumor te verkleinen.

Als het meningeoom anaplastisch of kwaadaardig is, wordt na resectie bestralingstherapie toegepast.[9]

Het voorkomen

Er zijn geen aanbevelingen met betrekking tot de preventie van de vorming van spinale meningeoom.

Prognose

Er is een directe afhankelijkheid van de uitkomst van spinale meningeomen van de mate van maligniteit van hun cellen, en de prognose bij anaplastische of kwaadaardige tumoren kan niet als gunstig worden beschouwd.

Tegelijkertijd wordt in de meeste gevallen verwijdering van meningeomen van graad I bereikt (met minimale mortaliteit), en als de tumor volledig kan worden verwijderd, is ongeveer 80% van de mensen genezen. Echter, na tien jaar of langer ervaart gemiddeld 9-10% van de patiënten recidieven.