Brown-Sequard-syndroom

Onder de talrijke neurologische aandoeningen valt het Brown-Séquard-syndroom op, dat ook hemiparaplegisch syndroom of Brown-Séquard-hemiplegie wordt genoemd (van de Griekse hemi - helft). Het treedt op als gevolg van eenzijdige schade aan het ruggenmerg, vooral in de cervicale wervelkolom. [1]

De ziekte behoort tot paralytische syndromen en in de ICD-10 is de code G83.81.

Epidemiologie

Dit syndroom is geclassificeerd als een zeldzame neurologische aandoening en het aandeel ervan in de totale statistieken van door de WHO geregistreerde ruggenmergletsels bedraagt niet meer dan 4%. [2][3]

Oorzaken brown-Séquard-syndroom

Het syndroom van de nederlaag van de helft van het ruggenmerg kan door verschillende oorzaken worden veroorzaakt, en meestal wordt de schade geassocieerd met:

• stompe of penetrerende  dwarslaesie , wervelfractuur in de nek of rug;
• langdurige compressie -  compressie van het ruggenmerg ;
• hernia , evenals cervicale spondylose (C1-C8);
• uitsteeksel van de schijf van de  wervelkolom in dezelfde sectie; [4]
• spinale neoplasma, waaronder  angioom  en intramedullaire tumor;
• arachnoïde of ganglioncyste  van de wervelkolom ;
• intradurale hernia;
• epiduraal hematoom van het ruggenmerg ter hoogte van de thoracale wervelkolom (Th1-Th12);
• demyelinisatie van de zenuwwortels in de cervicale wervelkolom, ook bij patiënten met  multiple sclerose .

Tuberculose van de wervelkolom behoort ook tot ziekten die een deel van het ruggenmerg beschadigen. En de ontwikkeling van het syndroom als gevolg van de dissectie van de wervelslagader, waarbij de bloedstroom in de spinale vaten met ischemische schade -  het ruggenmerginfarct , afneemt, wordt als een uiterst zeldzaam geval beschouwd. [5][6][7][8]

Risicofactoren

Op basis van de belangrijkste oorzaken van het hemiparaplegisch syndroom zijn de risicofactoren voor de ontwikkeling ervan:

• verwondingen door schot- of steekwonden in de nek of rug, vallen van een hoogte of auto-ongelukken;
• pathologische veranderingen in de structuren van de wervelkolom van degeneratieve aard, evenals de laterale kromming (kyfose);
• ruggenmergtumoren (primair of gemetastaseerd);
• ontstekingsprocessen in de wervelkolom;
• bloeding van het ruggenmerg veroorzaakt door vasculaire schade;
• bacteriële of virale infecties met de ontwikkeling van tuberculose, neurosyfilis (tabes dorsalis), meningitis, gordelroos, enz.;
• handmatige en bestralingstherapie, langdurig gebruik van anticoagulantia.

Pathogenese

De pathogenese van spinale hemiparaplegie wordt veroorzaakt door een  verminderde neuromusculaire transmissie  als gevolg van schade aan één kant van het ruggenmerg met vernietiging van de vezels van de laterale zenuwbanen: corticospinale (piramidale), spinothalamische (extrapiramidale), evenals de mediale lemniscusroute van de dorsale kolommen.

De vezels van de geleidende zenuwbanen, bestaande uit motorische en sensorische neuronen en hun processen - axonen, gaan niet recht, maar kruisen elkaar herhaaldelijk met de overgang naar de andere kant. Dit betekent dat eenzijdige schade aan het ruggenmerg, die de ontwikkeling van het Brown-Séquard-syndroom veroorzaakt, leidt tot manifestaties van zowel dezelfde kant als de verandering van zenuwvezels - ipsilateraal en van het tegenovergestelde, dat wil zeggen de contralaterale kant van de lichaam.

Bij afwezigheid van overdracht van zenuwsignalen langs het laterale corticospinale kanaal gaat de motorische functie verloren. En het resultaat van een schending van neurosensorische geleiding langs de laterale spinothalamische en middelste lemniscale kanalen is het verlies van nociceptie (pijnsensaties) - met aanhoudende hypalgie, proprioceptie (mechanosensorische sensatie van lichaamspositie en beweging) en tactiele (tactiele) sensaties, waaronder temperatuur - met uitgesproken thermanesthesie.

Meer informatie in de materialen:

• Paden van de hersenen en het ruggenmerg
• De structuur van het zenuwstelsel

Symptomen brown-Séquard-syndroom

Afhankelijk van de lokalisatie van het ruggenmergletsel, worden dergelijke typen Brown-Séquard-syndroom onderscheiden als rechtszijdig en linkszijdig. En volgens de klinische manifestatie - compleet (omgekeerd) en onvolledig (gedeeltelijk); de meeste patiënten hebben een onvolledig formulier.

De eerste tekenen van dit syndroom: verlies van pijngevoel, temperatuur, lichte aanraking, vibratie en positie van de beengewrichten - onder de veranderingszone van het ruggenmerg (aan dezelfde kant van het lichaam).

De belangrijkste klinische symptomen weerspiegelen hemisectionele schade aan het ruggenmerg en manifesteren zich als:

• verlies van motorische functie - slappe (spastische) paraparese of  hemiparese (hemiplegie)  met verzwakking van het ipsilaterale onderste lidmaat;
• contralateraal verlies (onder het getroffen gebied) van pijnsensatie, plantaire respons en temperatuurgevoeligheid;
• schendingen van de coördinatie van bewegingen - ataxie;
• verlies van controle over de blaas en darmen.

Complicaties en gevolgen

Mogelijke complicaties houden verband met verlies van gevoeligheid (waarbij het risico op snijwonden en brandwonden toeneemt) en verzwakking - hypotonie van spieren, wat in omstandigheden met beperkte mobiliteit kan leiden tot spieratrofie.

De ernstigste gevolgen worden opgemerkt wanneer het syndroom vordert tot volledige verlamming.

Diagnostics brown-Séquard-syndroom

Bij het voorkomen van de onomkeerbare gevolgen van het hemiparaplegisch syndroom speelt de vroege diagnose een belangrijke rol.

Neuropathologen onderzoeken de patiënt met de  studie van reflexen  - diep en oppervlakkig, en beoordelen ook de mate van functionele en neurologische aandoeningen.

Laboratoriumtests - biochemische en immunologische tests van bloed, evenals cerebrospinale vloeistof - kunnen nodig zijn in moeilijke gevallen (niet-traumatische oorsprong van het syndroom) en om de diagnose te verduidelijken.

De belangrijkste diagnostische methode is instrumentele diagnostiek:  röntgenfoto van de wervelkolom en het ruggenmerg , computertomografie en  MRI van de wervelkolom ,  elektroneuromyografie , CT-myelografie.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose omvat ziekten van motorische neuronen (voornamelijk amyotrofe laterale sclerose), progressieve atrofie van de spinale spieren, ziekte van Charcot-sensorische polyneuropathieën en spinocerebellaire ataxie, Mills Horner syndroom, multiple sclerose,  [9]bijna alle afgewisseld syndromen verbonden aan het ruggenmerg  , alsmede als... [10]

Behandeling brown-Séquard-syndroom

De standaardbehandeling voor Brown-Séquard-hemiplegie richt zich op de onderliggende oorzaak - als deze goed is vastgesteld. Medicijnen kunnen worden gebruikt om de intensiteit van sommige symptomen te verlichten of te verminderen.

Hoewel hoge doses corticosteroïden worden gebruikt, blijft de effectiviteit ervan een punt van discussie.

Bij het Brown-Séquard-syndroom, etiologisch geassocieerd met multiple sclerose, wordt een immuunstimulator gebruikt -  B-immunoferon 1a .

Bij het Brown-Séquard-syndroom, veroorzaakt door een hernia van de cervicale tussenwervelschijf, nemen ze hun toevlucht tot chirurgische behandeling: discectomie, spinale fusie,  laminectomie .

En de behandeling van een epiduraal hematoom van het ruggenmerg wordt uitgevoerd door zijn chirurgische drainage. Decompressiechirurgie wordt aanbevolen voor patiënten met trauma, tumor of abces die compressie van het ruggenmerg veroorzaken. [11][12]

Alle patiënten met het Brown-Séquard-syndroom hebben uitgebreide revalidatie nodig, die kan helpen bij het gedeeltelijk herstellen van motorische vaardigheden (dankzij de behouden functies van de afdalende motoraxonen van de zenuwbanen). Om dit te doen, worden verschillende fysiotherapieprocedures gebruikt, evenals locomotorische therapie met behulp van een robotloopband met lichaamsgewichtondersteuning.

Het voorkomen

Er zijn geen speciale preventieve maatregelen om unilateraal ruggenmergletsel bij de ontwikkeling van hemiparaplegisch syndroom te voorkomen.

Prognose

Bij het Brown-Séquard-syndroom varieert de prognose afhankelijk van de etiologie en de mate van klinische manifestatie, en het kan niet goed worden genoemd in termen van functionele verbeteringen. Meer dan de helft van de patiënten met BSS herstelt goed, en de meeste posttraumatische patiënten herstellen de motorische functie. Het herstel vertraagt binnen drie tot zes maanden en permanent neurologisch herstel kan tot twee jaar duren.  [13] Als het tekort zich op het niveau bevindt waarop het de darmen en blaas aantast, kunnen patiënten in 90% van de gevallen hun functie herstellen. De meeste patiënten herstellen wat kracht in de onderste ledematen en de meesten herstellen het functionele vermogen om te lopen. Bij verlies van motorische functie is het herstel sneller aan de andere kant en langzamer aan de ipsilaterale kant.