Nachtblindheid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Congenitale nachtelijke blindheid van de patiënt of niktalopie (gebrek aan nachtzicht) is een niet-progressieve ziekte veroorzaakt door disfunctie van het staafsysteem. Histologisch onderzoek van structurele veranderingen in fotoreceptoren wordt niet gedetecteerd. De resultaten van elektrofysiologische studies bevestigen de aanwezigheid van een primair defect in de buitenste plexiforme (synaptische) laag, aangezien het normale stiersignaal geen bipolaire cellen bereikt. Er zijn verschillende soorten stationaire nachtblindheid, die worden gedifferentieerd door ERG.

Congenitale stationaire nachtblindheid met een normale fundus wordt gekenmerkt door verschillende soorten overerving: autosomaal dominant, autosomaal recessief en gekoppeld aan het X-chromosoom.

Normale oogfundus

1. Autosomaal dominante congenitale niktalopie (type Nugare): niet-significante pathologie in kegelvormige elektroretinogrammen en subnormaal staafelektroretinogram.
2. Autosomaal dominante stationaire nictalopie zonder bijziendheid (type Riggs): normaal kegel electro-retinogram.
3. Autosomaal recessief of X-gekoppeld chromosoom niktalopiya met bijziendheid (type Schubert-Bornschein).

Aangeboren stationaire nachtblindheid met veranderingen in de fundus. Deze vorm van de ziekte verwijst ziekte Ogushi - een ziekte met autosomaal recessieve wijze van overerving, gekenmerkt door congenitale stationaire nachtblindheid veranderingen in de fundus, manifesteert gele metaalglans, meer uitgesproken in de achterste pool. Ruimte en macula-schepen tegen deze achtergrond zien er scherp opluchting. Na 3 uur wordt donkeradaptatie normale fundus (Mitsuo fenomeen). Na een lichte aanpassing eyeground langzaam verkrijgt weer metaalglans. In de studie van aanpassing aan het donker blijkt een duidelijke verlenging rod-drempel bij normale bewerking conus. Concentratie en rhodopsine kinetiek waren normaal.

Met veranderingen in de fundus

1. De Ogushi-ziekte is een autosomale recessieve ziekte die wordt gekenmerkt door een verlenging van de periode van donkere aanpassing tot 2-12 uur om normale staafachtige drempels te bereiken. Verandering in de kleur van de fundus van een goudbruine kleur met licht aanpassing aan normaal in een staat van tempo aanpassing (fenomeen Mizuo).
2. De "white-spot" -fundus is een autosomale recessieve ziekte die wordt gekenmerkt door meerdere kleine wit-gele stippen aan de achterste pool met een intacte fovea en een verlenging van de periferie. Bloedvaten, de optische zenuwschijf, perifere velden en visuele scherpte blijven normaal, electroretinogram en electrooculogram kunnen pathologisch zijn tijdens routinematig onderzoek en normaal bij langetermijnaanpassing.

De witte-ogen-fundus (fundus albi punctatus) wordt 's nachts vergeleken met de sterrenhemel, zoals op de middelste periferie van de fundus en in het maculaire gebied worden regelmatig een groot aantal witachtige, kleine, gevoelige plekken aangetroffen. Ziekte met autosomaal recessief type overerving. Op de PHAG worden focale gebieden van hyperfluorescentie onthuld die niet zijn geassocieerd met witte vlekken, die niet zichtbaar zijn op angiogrammen.

In tegenstelling tot andere vormen van stationaire nachtblindheid in het oog met witte vlek, werd een vertraging van de regeneratie van het visuele pigment in zowel stokken als kegeltjes opgemerkt. De amplitude van fotografische en scotopische a- en b-golven van ERG wordt verminderd onder standaard opnameomstandigheden. Na enkele uren van donkere aanpassing keert de scotopische respons van ERG langzaam terug naar normaal.

[1], [2]