Ostrovko-cellulaire tumoren van de pancreas

Tumoren van de eilandjes van Langerhans waren al in het begin van de 20e eeuw bekend bij morfologen.

De beschrijving van endocriene syndromen werd alleen mogelijk met de ontdekking van hormonen van de pancreas en het maagdarmkanaal.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Om de prevalentie van eilandcel-tumoren te beoordelen, zijn er geen exacte gegevens. Pathologen één adenoom worden gevonden voor elke 1000-1500 autopsies. In instellingen met een breed profiel is de verhouding van patiënten met de functie van de kwaadaardige tumor van de eilandjes van Langerhans tot de gehospitaliseerde exemplaren 1/50 duizend.Ongeveer 60% van alle endocriene pancreastumoren zijn insulinesecretagogen.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenese

Tumoren van eilandjescellen zijn veel minder gebruikelijk dan andere alvleeskliertumoren. Hun indeling is gebaseerd op de klinische verschijnselen, de ontwikkeling van waarvoor zij verantwoordelijk zijn, en van het type cellen en hormonen, ze te identificeren, met name door immunohistochemie. Een aanzienlijk deel van deze tumoren produceert veel hormonen die worden aangetroffen in verschillende tumorcellen, maar de klinische symptomen gewoonlijk het gevolg van een hormoon, een biologisch actieve producten die door overvloedigste Voorts metastasen bij een kwaadaardige tumor kan uit slechts één type cel, zelfs bij de primaire polyklonale tumor. Daarnaast zijn er tumoren van een type van een enkele cel die een verscheidenheid aan peptiden produceren. In sommige gevallen, de klinische en hormonale patroon wordt veroorzaakt door meervoudige endocriene tumoren van de pancreas en / of eilandcellen hyperplasie hetzelfde of verschillende types.

Aangenomen wordt dat er twee bronnen van oorsprong van endocriene tumoren: islet, vandaar de naam ervan - insuloma en ductale - multipotente stamcellen in het ductale epitheel (nezidaoblastov) die prolifereren en differentiëren tot cellen die verschillende peptiden. Deze tumoren zijn vaak de bron van vorming van ectopische hormonen. Meestal komen ze voor bij volwassenen in een deel van de pancreas, hebben ze zelden hun eigen capsule (vooral kleine). Niet-ingekapselde tumoren hebben een zogenaamde zigzaggroei, vergelijkbaar met infiltratief. In kleur en uiterlijk kunnen accessoire milt lijken vanwege een bijzonder rijke vaskulyarizatsits j snijvlak van een homogene grijs-roze of kersenkleur, soms geopenbaard bloedingen en cysteuze ruimtes. Met ernstige stromale fibrose met afzetting van kalkzouten verkrijgen insulomas een kraakbeenachtige dichtheid. De grootte van autonome tumoren varieert van 700 μm tot enkele centimeters in diameter. Tumoren met een diameter van 2 cm zijn meestal goedaardig en meer dan 6 cm zijn kwaadaardig.

Solitaire of zelfs meerdere tumoren gaan vaak gepaard met ontwikkeling in het omliggende pancreasweefsel van hyperplasie en / of hypertrofie van het eilandjesapparaat, voornamelijk als gevolg van bètacellen (met insulinomen).

Ostrovkovye-tumoren zijn in de eerste plaats adenomen en minder vaak adenocarcinomen. In grootte en vorm zijn tumorcellen vergelijkbaar met de overeenkomstige cellen van normale eilandjes: veelhoekig of prismatisch, zelden spilvormig. In sommige cellen is het cytoplasma eosinofiel, in andere is het cytoflasma, in andere is het licht en varieert het van mager tot overvloedig. Nucleair polymorfisme is een vrij algemeen verschijnsel. In meer dan de helft van de tumoren is het stroma in verschillende mate gefibrofecteerd, gehybridiseerd en verkalkt. Ongeveer 30% er is amyloïde afzetting in het stroma. In 15% van de gevallen worden psammome-lichamen gedetecteerd, waarvan het aantal varieert. In 2/3 van het totale aantal tumoren zijn er ductale structuren en overgang van duct naar tumor. Deze laatste vormen anastomoserende koorden, nesten, rozetten, longblaasjes, papillaire structuren gescheiden door talrijke dunwandige bloedvaten. Afhankelijk van de heersende structuur zijn er drie soorten tumoren:

• I - vast, nog diffuus genoemd;
• II - medullair, vaak trabeculair genoemd (dit type structuur komt vaker voor bij insulinomen en glucagonomieën);
• III - glandulair (alveolair of psevdoatsinarny). Dit type komt vaker voor bij gastrinomen en bij het syndroom van Werner. Alle soorten structuren kunnen in één tumor in verschillende delen ervan voorkomen.

Bètaceltumoren (insulinomen) zijn de meest voorkomende eilandtumoren, waarvan 90% goedaardig is. Ongeveer 80% van hen is solitair. In 10% van de gevallen van hypoglycemie als gevolg van meerdere tumoren, 5% daarvan - maligne en 5% - nezidioblao iNOS, dat wordt gekenmerkt door hyperplasia eilanden vanwege hun neoplasma van het ductale cellen, hypertrofie van eilandjes vanwege hyperplasie en / of hypertrofie vormen de cellen, met name bètacellen. De term niet-zidoblastosis werd geïntroduceerd door GF Laidlaw in 1938. Het wordt ook gekenmerkt door verschijnselen van acino-insulaire transformatie. Tussen de klinische manifestaties van insuline en hun grootte bestaat een bepaalde relatie. Immunohistochemisch kunnen insulinomen A- en / of D-cellen detecteren, zelden EC-cellen.

Een van de belangrijke resultaten van de laatste twee decennia op het gebied van orthopedie en Endocrinologie is de ontwikkeling Apud (Amine Precursor opname en Decarboxylatie) - een concept dat is toegestaan om afscheiding te verklaren, zoals de eilandjes van Langerhans cel tumoren van de alvleesklier, veel hormonen, die niet horen bij de fysiologische functie, is het niet verwonderlijk posten de laatste jaren over het vermogen van deze tumoren zij behalve de reeds genoemde hormonen zoals humaan chorionisch gonadotropine, calcitonine, verschillende prostaglandinen, hormonen Ost, antidiuretisch hormoon, dat een zelfstandige rol bij de vorming van elke endocrine syndromen geheel niet aangetoond, maar het is mogelijk dat verder onderzoek in deze richting is het mogelijk een causaal verband tussen sommige zelfs bekende ziekten van het maagdarmkanaal en pancreas tumoren stellen.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Vormen

Nog functionerende pancreatische tumoren kunnen worden onderverdeeld in twee groepen: ortoendokrinnye hormonen uitscheiden die bijzondere fysiologische functie van eilandjes en paraendokrinnye die hormonen produceren niet specifiek voor hen. De eerste groep omvat neoplasmen alfa, bèta, sigma, en F-cellen, die respectievelijk glucagon, insuline, somatostatine en pancreatisch peptide, hetgeen tot uiting komt in de titel scheiden; vandaar glucagonoom,  insulinoom en somatostatinoma  saw. Paraendokrinnyh cellulaire oorsprong tumoren worden momenteel niet definitief vastgesteld, maar het is bekend dat ze niet R-type cel. Dit zijn tumoren die gastrine produceren - gastrinoom, vasoactief intestinaal peptide - VIPOM, ACTH-achtige activiteit - kortikotropinomy en tumor klinische carcinoïdsyndroom. Door paraendokrinnym zijn ook enkele zeldzame tumoren die andere peptiden en prostaglandinen scheiden.

In het algemeen, eilandjes van Langerhans neoplasmata, in het bijzonder maligne kenmerk poligormonalnaya Afscheiding, "zuiver" worden soms tumoren toch prevalentie uitscheiding van een hormoon leidt tot de ontwikkeling van endocriene bijzonder klinisch syndroom.

[17],