Sikkelcel-retinopathie

Sikkelcel hemoglobinopathieën veroorzaakt het verschijnen van een of complexe abnormale hemoglobinen, waarbij erythrocyten onder omstandigheden van hypoxie en acidose worden afwijkende vorm. De vervormde erythrocyten grotere rigiditeit in vergelijking met de gezonde cellen en kunnen elkaar plakken en obstructie van klein kaliber vasculaire ischemie gevolgd door uitgesproken lokale weefselhypoxie en acidose en nog sikkel cellen. Sikkelcelanemie met mutaties van hemoglobine S en C worden overgeërfd als allelen van normale hemoglobine A en veroorzaken significante complicaties aan de kant van de organen van het gezichtsvermogen.

Abnormaal hemoglobine kan worden gecombineerd met normale hemoglobine A in verschillende varianten.

1. AS (sikkelceltype) komt voor bij 8% van de mensen met een donkere huidskleur. Deze meest milde vorm gaat meestal gepaard met acute hypoxie.
2. SS (sikkelcelanemie) komt voor bij 0,4% van de mensen met een donkere huidskleur. Het veroorzaakt acute systemische complicaties met pijnsyndroom, crises, infarct en acute hemolytische anemie. Manifestaties vanuit de ogen zijn klein en asymptomatisch.
3. SC (sikkelcel C met bloedarmoede) komt voor bij 0,2% van de mensen met een donkere huidskleur.
4. SThal (sikkelassemie). Zowel SC als SThal gaan gepaard met een onverklaarde anemie met acute oculaire manifestaties.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferatieve sikkelcelretinopathie

De meeste acute vormen van retinopathie worden vaker geassocieerd met vormen van SC en SThal en minder vaak met SS-vorm.

Klinische kenmerken van sikkelcelretinopathie

Stadia van sikkelcelretinopathie

• Stadium 1. Perifere occlusie van arteriolen.
• Stadium 2. Perifere arterioveneuze anastomosen, gevormd uit reeds bestaande verwijde capillairen. De periferie van het netvlies voorbij het gebied van vasculaire occlusie is avasculair en niet-gefuseerd.
• Fase 3. Groei van nieuwe bloedvaten door anastomosen. In eerste instantie komen de nieuwgevormde bloedvaten niet uit boven het oppervlak van het netvlies, hebben ze een diffuse configuratie, worden ze gevoed vanuit één arteriol en worden ze afgevoerd door een enkele ader. Van 40 tot 50% van dergelijke sites ondergaan een spontane involutie als gevolg van autoinfarcten met de verschijning van grijsachtige fibrovasculaire veranderingen. In andere gevallen gaat de proliferatie van neovasculaire bundels door, ze maken contact met het corticale glaslichaam en kunnen bloeden als gevolg van de vorming van vitreoretinale traktaten.
• Stadium 4. Bloeding in het glaslichaam na een relatief lichte oogblessure.
• Stadium 5. Significante fibrovasculaire proliferatie en tractie netvliesloslating. Regmatogene retinale loslating is mogelijk in het geval van een ruptuur nabij de fibrovasculaire weefselplaats.

Foveale angiografie onthult uitgebreide gebieden van gebrek aan capillaire perfusie aan de periferie van het netvlies (zie figuur 14.926) en later zweten van nieuw gevormde bloedvaten.

[8], [9], [10], [11], [12]

Behandeling van sikkelcelretinopathie

Perifere fotocoagulatie van de retina wordt uitgevoerd in de regio van afwezigheid van capillaire perfusie, die regressie van neovasculair weefsel veroorzaakt bij patiënten met terugkerende glasvochtbloedingen. In tegenstelling tot diabetische retinopathie neigen nieuwe bloedvaten met sikkelcelanemie echter tot autoinfarcten en spontane involutie zonder enige behandeling.

Een vitrectomie van de pars plana met tractiedissachering van het netvlies en / of herhaalde bloeding in het glasvocht is niet effectief.

Niet-proliferatieve sikkelcelretinopathie

Asymptomatische aandoeningen

• De kronkeligheid van de aderen, veroorzaakt door de aanwezigheid van perifere arterioveneuze shunts, is een van de eerste oogklachten.
• Het symptoom van de "zilveren draad" van arteriolen aan de periferie wordt eerder weergegeven door verstopte arteriolen.
• Roze vlekken met een onregelmatige vorm, preretinale of oppervlakkige intra-retinale bloedingen aan de evenaar, nabij de arteriolen, lossen zonder een spoor op.
• "Zwarte straling" wordt weergegeven door zones van perifere hyperplasie van retinaal pigmentepitheel.
• Het symptoom van maculaire depressie wordt weergegeven door de onderdrukking van een heldere centrale maculaire reflex en is te wijten aan atrofie en dunner worden van de sensorische retina.
• Perifere "holey" ruptuur van het netvlies en witte vlekken zonder "druk" worden minder vaak waargenomen.

Symptomatische aandoeningen

1. Occlusie van paromaculatoire arteriolen komt in ongeveer 30% van de gevallen voor.
2. Acute occlusie van de centrale slagader van het netvlies is zeldzaam.
3. Occlusie van retinale aderen vanwege verhoogde viscositeit is niet typerend.
4. Afsluiting van choroïdale vaten is zeldzaam, voornamelijk bij kinderen.
5. Angioïde retinabanden verschijnen in geïsoleerde gevallen.

Veranderingen buiten het netvlies

Veranderingen in de conjunctiva worden gekenmerkt door geïsoleerde veranderingen in de donkerrode kurkentrekker in schepen van klein kaliber, die vaker in de lagere regio's zijn gelokaliseerd.

Veranderingen in de iris zijn beperkte gebieden van atrofie door ischemie, vaker in de marge van de pupil, met verspreiding naar de ciliaire band. Zelden wordt het waargenomen.