Syndrome del Castillo

Syndrome del Castillo (Sertoli-celsyndroom) is een zeldzame ziekte.

Patiënten in seksuele en lichamelijke ontwikkeling verschillen niet van gezonde mannen. Karyotype 46, XY.

Oorzaken syndrome del Castillo

De oorzaak van de ontwikkeling van het del Castillo-syndroom is nog niet opgehelderd. Sommige onderzoekers beschouwen dit syndroom als aangeboren, anderen vinden geen gegevens over de rol van genetische factoren in de etiologie. Een onbekende schadelijke factor werkt selectief op de hermetische elementen van testikels, wat leidt tot atrofie van het zaadepitheel. Sertoli-cellen zijn in dit geval niet beschadigd. Een soortgelijk patroon wordt waargenomen in gevallen van ernstige ziekten van het zenuwstelsel (bijv.  Multiple sclerose ), wervelfracturen, schedelblessures, stralingsblessures.

[1], [2], [3]

Symptomen syndrome del Castillo

Symptomen van het del Castillo-syndroom - secundaire seksuele tekenen worden normaal ontwikkeld. De reden om naar de dokter te gaan, zijn klachten over onvruchtbaarheid.

Vormen

Er zijn 2 varianten van het syndroom: idiopathisch en ontwikkelend na gecombineerde radio- en chemotherapeutische behandeling van tumoren. Bij idiopathisch syndroom zijn de testikels hypoplastic vanwege een afname in de grootte van de tubuli seminiferi, waarvan de diameter varieert van 120 tot 200 μm. Af en toe zijn er volledig geatrofieerde tubuli, tunica propria verdikt als gevolg van een toename van het aantal collageenvezels. Het grootste deel van de tubuli is verstoken van lumen en de wanden zijn bedekt met sterk gedifferentieerde Sertoli-cellen.

Sommigen van hen bevinden zich in verschillende stadia van degeneratie. Leydig-cellen zijn extreem polymorf: gemiddeld heeft 50% van de patiënten een normaal aantal, de resterende 50% is meer of minder toegenomen; van 40 tot 80% van Leydig-cellen onveranderd; 10-25% - zijn hypoplastisch met een groot aantal cytoplasmatische lipiden; een deel van hen met uitgesproken degeneratieve veranderingen. Pathologisch gedifferentieerde en niet-rijpe Leydig-cellen zijn zeldzaam.

In de tweede versie van het syndroom is de diameter van de tubuli 150 tot 190 μm, ze zijn omgeven door een golvend basaal membraan dat zich in het cytoplasma van het basale deel van de Sertoli-cellen wringt. Tunica propria enigszins verdikt. Gekenmerkt door significante hyperplasie, vaak - hypertrofie van Leydig-cellen. Minder vaak dan in de eerste versie, zijn er hypoplastische Leydig-cellen.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostics syndrome del Castillo

Voor de diagnose van het del Castillo-syndroom is het histologisch onderzoek van de testikels cruciaal.

[8], [9], [10], [11]

Behandeling syndrome del Castillo

Behandeling van het syndroom van Castillo - meestal hebben patiënten in hormonale therapie dit niet nodig. Androgenen worden alleen voorgeschreven als androgeentekort wordt gedetecteerd.

Prognose

Prognose voor vruchtbaarheid is ongunstig.

[12],