Multiple sclerose

Multiple sclerose wordt gekenmerkt door het verschijnen in de hersenen en het ruggenmerg van gedissemineerde focussen van demyelinisatie.

Onder de kenmerkende symptomen, visuele en oculomotorische aandoeningen, paresthesie, zwakte, verminderde bekkenorganen en cognitieve stoornissen.

Doorgaans is het neurologische tekort veelvoudig, met remissies en exacerbaties, wat geleidelijk leidt tot invaliditeit. De diagnose van multiple sclerose wordt gesteld in de aanwezigheid van remissies en exacerbaties, minstens 2 lokaal geselecteerde neurologische aandoeningen, klinisch of instrumentaal geïdentificeerd, veranderingen in MRI of andere criteria (afhankelijk van de klachten). Behandeling van multiple sclerose: glucocorticoïden met exacerbaties, immunomodulatoren voor de preventie van exacerbaties en symptomatische therapie.

Lees ook: Multiple sclerose: van aangezicht tot aangezicht

Multiple sclerose is de meest voorkomende oorzaak van de verworven demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel, wat in feite een ontstekingsproces is dat is gericht tegen de myeline van de hersenen en het ruggenmerg. Als vrij algemeen voorkomende ziekte op het westelijk halfrond en in Europa is multiple sclerose een van de hoofdoorzaken van handicaps in de straten van middelbare en jonge leeftijd. Voor de meerderheid, zo niet voor alle patiënten, veroorzaakt multiple sclerose een bron van aanzienlijk fysiek en emotioneel leed, en voor de samenleving veroorzaakt het aanzienlijke economische en sociale schade. In de VS treft multiple sclerose 300 - 400 duizend mensen. Hoewel de exacte oorzaak van MS is onbekend en volledig genezen van de ziekte kan niet, in de afgelopen jaren, middelen die het verloop van de ziekte beïnvloeden, waardoor de pathogenetische processen die ten grondslag liggen, en zijn in staat om de kwaliteit van leven en het verbeteren van de gezondheid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologie van multiple sclerose

Waarschijnlijk met multiple sclerose (PC) waarbij een immunologisch mechanisme is betrokken, is het mogelijk dat er een infectie (een niet-geïdentificeerd latent virus) is die een secundaire immuunrespons veroorzaakt. De verhoogde prevalentie in sommige families en bepaalde allotypen van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex (HLA-DR2) getuigt van de genetische aanleg. Multiple sclerose komt vaker voor bij mensen die de eerste 15 jaar van hun leven in een gematigd klimaat (1/2000) hebben doorgebracht dan in de tropen (1/10 000). Verhoogt het risico en roken. Het debuut van de ziekte op de leeftijd van 15-60 jaar, meestal 20-40 jaar. Vrouwen zijn vaker ziek.

Multiple sclerose - Epidemiologie

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Oorzaken van multiple sclerose

Demyelinisatieplaatsen worden geïdentificeerd (ze worden plaques genoemd), waarbinnen en rondom afbraak van oligodendroglia, perivasculaire ontsteking, chemische veranderingen in lipide- en eiwitcomponenten van myeline zitten. Misschien axonale laesie, maar de cellichamen en axonen zijn voldoende bewaard gebleven. De verstrooide CNS plaques fibrine gliose ontwikkelt eerst in de witte stof, met name in zijdelingse en achterste kolommen (vooral in de cervicale wervelkolom), de optische zenuwen en periventriculaire gebieden. Beïnvloed de paden van de middenhersenen, de brug en het cerebellum. De grijze massa van de hersenen en het ruggenmerg ondervindt minder.

Multiple sclerose - Oorzaken en pathogenese

[22], [23], [24], [25], [26]

Symptomen van multiple sclerose

Voor multiple sclerose zijn remissies en exacerbaties van neurologische defecten kenmerkend. De frequentie van exacerbaties varieert gemiddeld ongeveer 3 keer per jaar. De meest voorkomende beginverschijnselen zijn paresthesie in een of meer ledematen, de romp of een zijde van het gezicht; zwakte of onhandigheid in de arm of been en visuele stoornissen (zoals gedeeltelijke blindheid en pijn in een oog door retrobupbarnogo neuritis, diplopie vanwege verlamming van de oculomotorische zenuwen, scotoom). Andere frequente vroege symptomen van multiple sclerose zijn gevoelloosheid of vermoeidheid van de ledemaat, abnormaliteiten in gang en bekkenorganen, duizeligheid. Deze tekens, die de mozaïekbetrokkenheid van het centrale zenuwstelsel aangeven, zijn nauwelijks merkbaar. Wanneer de temperatuur stijgt (warmte, heet bad, koorts), kunnen de symptomen verergeren.

Meestal een lichte cognitieve achteruitgang, apathie, een afname van kritiek en aandacht, evenals affectieve stoornissen, waaronder emotionele labiliteit, euforie of, vaker, depressie. Depressie kan reactief zijn of zich ontwikkelen als gevolg van hersenbeschadiging. Epileptische aanvallen zijn mogelijk.

Craniale zenuwen

Typische unilaterale (asymmetrische) optische neuritis en bilaterale interoculaire oftalmoplegie. Optische neuritis leidt tot gezichtsverlies (blindheid van runderen), pijn in het oog, soms vernauwen het gezichtsveld, papilledema, gedeeltelijke of volledige afferente pupildefect. Internucleaire oftalmoplegie is het gevolg van een laesie van de mediale longitudinale bundel die de kernen van III, VI-paren van de schedelzenuwen verenigt. In een oogopslag in een horizontaal vlak neemt de adductie van één oog af en verschijnt nystagmus van een ander; Convergentie wordt niet geschonden. Snelle, lage amplitude oscillaties van het oog met een directe look (peduncular nystagmus) zijn kenmerkend voor multiple sclerose, maar komen niet vaak voor. Duizeligheid is normaal. Intermitterende eenzijdige gezichts gevoelloosheid, pijn (vergelijkbaar met de trigeminusneuralgie), verlamming of spasmen zijn mogelijk. Milde dysartrie kan optreden als gevolg van bulbaire stoornissen, cerebellaire laesies of corticale controlestoornissen. Het verslaan van andere schedelzenuwen is niet karakteristiek, maar kan hersenstamlaesies compliceren.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Motorbol

De bilaterale spastische parese van de overwegend onderste ledematen ontstaat meestal als gevolg van de nederlaag van de corticospinale paden ter hoogte van het ruggenmerg. De peesreflexen (knie en Achilles) zijn toegenomen, extensor plantaire reflexen (Babinsky-reflex) en clonus van voeten en knieschijven worden vaak onthuld. Loopstoornissen na verloop van tijd kunnen de patiënt vastbinden aan een rolstoel. In latere stadia, als reactie op sensorische stimuli (bijvoorbeeld de aanraking van bedtextiel), ontstaat een pijnlijk spasme van de flexor. Hersenletsels kunnen tot hemiplegie leiden.

Intensieve tremor - ledemaat oscilleert tijdens beweging - kan cerebellaire dysmetrie (ataxische ledemaatbewegingen) simuleren. Er is ook een tremor van rust, vooral merkbaar, wanneer het hoofd extra steun verliest.

Cerebellum

In verregaande stadia van multiple sclerose leiden cerebellaire ataxie en spasticiteit tot aanhoudende invaliditeit. Onder andere manifestaties van cerebellaire betrokkenheid, dysartrie, chanted speech (trage uitspraak met struikelblok aan het begin van een woord of lettergreep), opzettelijke tremor en nystagmus zijn mogelijk.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Gevoeligheid

Kenmerkend voor paresthesie en gedeeltelijk verlies van gevoeligheid van elk type (bijvoorbeeld op de handen of voeten). Verschillende sensorische stoornissen (bijvoorbeeld een branderig gevoel of pijn, zoals bij een elektrische schok) kunnen spontaan of als reactie op aanraking optreden, vooral als het ruggenmerg wordt aangetast. Een voorbeeld is het symptoom van Lermitt, wanneer, met het hoofd naar voren gekanteld, de pijn door het type elektrische schok van boven naar beneden langs de wervelkolom en in de benen straalt. Objectieve tekenen van sensorische stoornissen zijn van voorbijgaande aard.

Het ruggenmerg.

Het betrekken van het ruggenmerg leidt tot verstoring van de bekkenorganen (bijvoorbeeld imperatieve aandrang, vertraging of incontinentie). Constipatie, erectiestoornissen bij mannen en anesthesie van de geslachtsdelen bij vrouwen zijn mogelijk.

Optiocoelitis ( ziekte van Devik ) - een variant van multiple sclerose - acute, soms bilaterale neuritis van de oogzenuw in combinatie met demyelinisatie in het cervicale of thoracale ruggenmerg; leidt tot verlies van gezichtsvermogen en paraparese. Een andere optie is geïsoleerde motorzwakte als gevolg van ruggenmergletsel zonder andere neurologische gebreken (progressieve myelopathie).

Multiple Sclerose - Symptomen

Diagnose van multiple sclerose

Multiple sclerose moet worden vermoed bij optische neuritis, internucleaire oftalmoplegie en andere symptomen die compatibel zijn met multiple sclerose, vooral als het tekort multifocaal of intermitterend is. De meeste diagnostische criteria voor multiple sclerose vereisen anamnestische exacerbaties en remissies, evenals objectieve gegevens die wijzen op de aanwezigheid van twee of meer focale laesies van het centrale zenuwstelsel. Voer MRI uit van het hoofd en soms van het ruggenmerg. Als de MRI-gegevens en het klinische beeld niet overtuigend zijn, kan een aanvullend onderzoek nodig zijn om een objectieve demonstratie van de foci van de foci te bieden. Het wordt meestal gestart met CSF-analyse en, indien nodig, evoked potentials.

MRI is de meest gevoelige methode van niet-visualisatie. Het maakt de eliminatie van multiple sclerose mogelijk - het imiteren van potentieel omkeerbare ziekten. Onder hen zijn niet-myeliniserende laesies in het gebied van de overgang van het ruggenmerg naar de langwerpige (bijv. Subarachnoïde cysten en tumoren in het gebied van de grote occipitale opening). Contrastverbetering met gadolinium helpt om actieve ontsteking van oude plaques te onderscheiden. Als alternatief is CT met contrast mogelijk. De gevoeligheid van MRI en CT kan worden verhoogd door contrast opnieuw in te voeren en scans uit te stellen.

Gewoonlijk is het gehalte aan IgG in relatie tot eiwit (norm <11%), albumine (norm <27%) en andere parameters verhoogd in CSF. Het niveau van IgG correleert met de ernst van de ziekte. CSF-elektroforese in agarose onthult gewoonlijk een zone van oligoklonale clusters. In de fase van actieve demyelinatie kan het belangrijkste eiwit van myeline toenemen. Het gehalte aan lymfocyten en eiwitten in de liquor kan worden verhoogd.

De methode van evoked potentials (latente periodes van responsen op sensorische stimulatie) voor de diagnose van multiple sclerose is vaak gevoeliger dan klachten. De visuele evoked potentials onthullen latente hersenletsels (bijvoorbeeld in bevestigde foci alleen in het ruggenmerg). Somatosensorische evoked potentials worden soms geëvalueerd, inclusief op het niveau van de hersenstam. Routine bloedtests sluiten soms bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, de ziekte van Lyme, enz. Uit.

Multiple sclerose - diagnose

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Behandeling van multiple sclerose

Het doel van de behandeling - verkorting van de duur van exacerbaties, waardoor hun frequentie en ernst van de conclusies; vooral het vermogen om te lopen. In exacerbaties, wat leidt tot een tekort doel (bijvoorbeeld verlies van gezichtsvermogen, sterkte of coördinatie) wijzen kortdurende behandeling met glucocorticoïden (60-100 mg prednisolon po 1 keer / dag met afnemende doses gedurende 2-3 weken, methylprednisolon 500-1000 mg i.v. 1 keer / dag gedurende 3-5 dagen). Kotrikosteroidy kan de duur van acute aanvallen verkorten, maar niet op lange termijn effect te geven. Evenwel methylprednisolon progressie vertragen ernstig acuut optische neuritis.

Immunomodulatoire therapie vermindert de frequentie van exacerbaties en kan de dreiging van invaliditeit uitstellen. Van de immunomodulerende geneesmiddelen interferon beta 1b 8 miljoen ME om de dag subcutaan, interferon-bèta 1a 6 miljoen ME intramusculair per week. Bijwerkingen: griepachtige symptomen, depressie (uiteindelijk vermindert), het verschijnen van neutraliserende antilichamen na maanden van behandeling en cytopenie. U kunt glatirameracetaat 20 mg subcutaan 1 keer / dag gebruiken. Interferon bèta en glatirameeracetaat zijn niet immunosuppressieve, terwijl geleidelijk verloopt PC immunosuppressieve mitoxantron 12 mg / m kunnen helpen ² intraveneus om de 3 maanden gedurende het jaar. Natalizumab - antilichamen tegen alfa ₄ -integrine - remt de passage van leukocyten door de bloed-hersenbarrière; met maandelijkse infusies het helpt om de frequentie van exacerbaties en het verschijnen van nieuwe laesies te verminderen, maar de toelating tot de markt opgeschort tot de afronding van zijn studie als gevolg van progressieve multifocale leuko-encefalopathie. Als immunomodulerende therapie niet effectief is, kan maandelijkse intraveneuze toediening van immunoglobuline helpen. Wanneer tot expressie gebracht, wordt de progressieve multiple sclerose gebruikte immuunonderdrukkende geneesmiddelen (methotrexaat, azathioprine, mycofenolaat, cyclofosfamide, cladribine), maar de motivering hiervan blijft een onderwerp van discussie.

Wanneer spasticiteit voorgeschreven baclofen, geleidelijk verhogen van de dosis 10-20 mg oraal 3-4 keer / dag of 4-8 mg tizanidine oraal 3 maal / dag. Gangtraining en fysieke oefeningen zijn effectief. Neuropathische pijn gabapentine 100-600 mg oraal driemaal / dag, alternatief - tricyclische antidepressiva (bijv. Amitriptyline, 25-75 mg oraal voor het slapen gaan of amitriptyline veroorzaakt anticholinergische neveneffecten, de 25-100 mg desipramine naar binnen voor het slapen gaan), carbamazepine 200 mg oraal 3 maal / dag en opioïden. Voor schendingen van de bekkenorganen hangt de behandeling af van hun specifieke mechanisme.

Hulp wordt aangemoedigd en ondersteund. Zelfs in ver gevorderde stadia worden de trainingsspieren en het hart regelmatig fysieke oefeningen getoond (hometrainer, atletiekbaan, zwemmen). Ze verminderen de spasticiteit, helpen contracturen te voorkomen en zijn psychologisch nuttig. Patiënten moeten, indien mogelijk, een actieve levensstijl in stand houden, maar overbelasting en oververhitting vermijden. Vaccinaties verhogen het risico op exacerbatie niet. Verzwakte patiënten moeten doorliggen en urineweginfecties voorkomen; soms is een intermitterende zelfkatabolisatie van de blaas nodig.

• Behandeling van exacerbaties van multiple sclerose
• Interferonen en multiple sclerose
• Symptomatische behandeling van multiple sclerose

Voorspelling voor multiple sclerose

Het beloop van de ziekte is onvoorspelbaar en veranderlijk. Vaker, meestal wanneer de ziekte zijn debuut maakt met optische neuritis, kan remissie meer dan 10 jaar duren. In andere gevallen, vooral bij mannen die op middelbare leeftijd ziek zijn geworden, zijn er frequente exacerbaties die tot invaliditeit leiden. Het verloop van de ziekte kan het roken versnellen. De levensverwachting wordt alleen in de meest ernstige gevallen verlaagd.

[51], [52], [53], [54]