Aangeboren afwijkingen van de galwegen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De meeste aangeboren afwijkingen galwegen kan worden verbonden met de overtreding ontluikende uit de primaire bron voordarm of in strijd met de heropening van de lumen dichte galblaas en gal divertikel.

De lever en de galkanalen zijn gevormd uit de nierachtige uitgroei van de ventrale wand van de primaire voorste colon, gelegen craniaal tot de dooierzak. Van de twee dichte celspruiten worden de linker- en rechterlobben van de lever gevormd en de lever en algemene galkanalen worden gevormd uit het langwerpige divertikel. De galblaas wordt gevormd uit een kleinere celcluster in hetzelfde divertikel. Al in de vroege stadia van intra-uteriene ontwikkeling zijn de galkanalen begaanbaar, maar vervolgens sluit het prolifererende epitheel hun lumen. In de loop van de tijd is er een heropening van het lumen, dat gelijktijdig begint in verschillende delen van de dichte rudiment van de galblaas en zich geleidelijk verspreidt naar alle galkanalen. Tegen de 5e week is de vorming van de blaas, het algemene galkanaal en de leverkanalen voltooid en tegen de derde maand van de intra-uteriene periode begint de foetale lever gal af te scheiden.

[1], [2], [3], [4], [5]

Classificatie van aangeboren afwijkingen van galkanalen

Anomalieën van de uitgroei van de primaire voorste darm

• Gebrek aan groei
• Afwezigheid van galkanalen
• De afwezigheid van de galblaas
• Extra uitgroei of splitsing van de groei
• Extra galblaas
• Dicotyledonaire galblaas
• Extra galkanalen
• De uitgroei naar links migreren (normaal naar rechts)
• De linkszijdige opstelling van de galblaas

Anomalieën van de lumenvorming van een dichte gallstick

• Overtreding van de vorming van het lumen van galkanalen
• Congenitale vernietiging van galkanalen
• Aangeboren vernietiging van de cystische ductus
• Choledocha cyste
• Overtreding van de vorming van het lumen van de galblaas
• Rudimentaire galblaas
• Diverticulum van de bodem van de blaas
• Sereus type "Frygische dop"
• Galblaas in de vorm van een zandloper

Behoud van blaas-leverkanaal

• Diverticulum van het lichaam of de baarmoederhals van de galblaas

Behoud van intrahepatische galblaas

Anomalieën van de bladwijzer van de rudiment van de galblaas

• Retroserous type "Phrygian cap"

Extra vouwen van peritoneum

• Aangeboren verklevingen
• Dwalende galblaas

Anomalieën van de lever- en pancreasarteriën

• Extra slagaders
• Abnormale locatie van de leverslagader ten opzichte van het cystische kanaal

Deze congenitale anomalieën hebben meestal geen klinische betekenis. Soms veroorzaken galafwijkingen stagnatie van gal, ontsteking en de vorming van galstenen. Dit is belangrijk voor radiologen en chirurgen die opereren op de galwegen of die een levertransplantatie uitvoeren.

Afwijkingen van galwegen en lever kunnen worden gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen, waaronder hartaandoeningen, polydactyly en polycystische nierziekte. De ontwikkeling van abnormaliteiten van de galwegen kan in verband worden gebracht met virale infecties bij de moeder, bijvoorbeeld met rodehond.

[6], [7], [8], [9]

De afwezigheid van de galblaas

Er zijn twee soorten van deze zeldzame congenitale anomalie.

Anomalieën van type I worden geassocieerd met een schending van de ontsnapping van de galblaas en de blaasbuis van het hepatische divertikel van de voorste darm. Deze anomalieën worden vaak gecombineerd met andere anomalieën van het galsysteem.

Anomalieën van type II worden geassocieerd met verminderde lumenvorming in de dichte rudiment van de galblaas. Ze worden meestal gecombineerd met atresie van extrahepatische galwegen. De galblaas is aanwezig, alleen in een rudimentaire staat. Deze afwijkingen worden gedetecteerd bij baby's met tekenen van aangeboren atresie van het galkanaal.

In de meeste gevallen hebben deze kinderen andere ernstige congenitale anomalieën. Volwassenen hebben meestal geen andere anomalieën. In sommige gevallen is pijn mogelijk in het kwadrant rechtsboven van de buik of geelzucht. Het onvermogen om een galblaas met echografie te detecteren wordt soms beschouwd als een ziekte van de galblaas en stuurt de patiënt naar de operatie. De arts moet zich bewust zijn van de mogelijkheid van agenesis of ectopische lokalisatie van de galblaas. Cholangiografie is het belangrijkste voor het vaststellen van de diagnose. Het niet verschijnen van de galblaas tijdens de operatie kan niet dienen als een bewijs van zijn afwezigheid. De galblaas kan zich in de lever bevinden, zich verbergen in uitgesproken verklevingen, atrofie door cholecystitis.

Intra-operatieve cholangiografie moet worden uitgevoerd.

Dubbele galblaas

Een dubbele galblaas is zeer zeldzaam. Bij embryonale ontwikkeling in de lever of het algemene galkanaal worden vaak kleine pockets gevormd. Soms houden ze aan en vormen ze een tweede galblaas, met een eigen cystische buis, die direct door het leverweefsel kan gaan. Als de pocket wordt gevormd uit het blaasjeskanaal, hebben de twee galblaas een gemeenschappelijk Y-vormig blaaskanaal.

Een dubbele galblaas kan worden geïdentificeerd met behulp van verschillende beeldvormingstechnieken. In het extra orgaan ontwikkelen zich vaak pathologische processen.

Een tweedelige galblaas is een uiterst zeldzame aangeboren afwijking. In de embryonale periode is er een verdubbeling van de rudiment van de galblaas, maar de oorspronkelijke verbinding wordt behouden en twee afzonderlijke onafhankelijke blaas met een gemeenschappelijk blaaskanaal worden gevormd.

De anomalie heeft geen klinische betekenis.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Extra galkanalen

Extra galkanalen zijn zeldzaam. Het extra kanaal verwijst meestal naar de juiste delen van de lever en is verbonden met het gewone hepatische kanaal op het interval tussen het begin en de plaats waar het blaaskanaal samenvloeit. Het kan echter worden verbonden met de blaasbuis, galblaas of de galbuis.

Vesico-leverkanalen worden gevormd als gevolg van het behoud van de bestaande verbinding galblaas foetaal van lever parenchym in strijd rekanalisatie van het lumen van de rechter en linker leverkanalen. Uitstroom van gal wordt verschaft door het blaaskanaal, dat direct in het opgeslagen hepatische of algemene hepatische kanaal of in de twaalfvingerige darm stroomt.

De aanwezigheid van extra kanalen moet in aanmerking worden genomen bij operaties aan de galwegen en levertransplantatie, omdat bij toevallige verbanden of kruisingen stricturen of fistels kunnen ontstaan.

[18]

De linkszijdige opstelling van de galblaas

Met deze zeldzame anomalie bevindt de galblaas zich onder de linkerkwab van de lever links van het halvemaanvormige ligament. Het wordt gevormd wanneer de rudiment van de lever diverticula migreert naar links in de embryonale periode. Tegelijkertijd is een onafhankelijke vorming van de tweede galblaas van het linker hepatische kanaal mogelijk als de ontwikkeling of achteruitgang van een normaal geplaatste galblaas wordt verstoord.

Met de transpositie van de interne organen wordt de normale tussenpositie van de galblaas en de lever aan de linkerkant van de buik behouden.

De linkszijdige opstelling van de galblaas heeft geen klinische betekenis.

Sinus Rokitansky- Aschoff's

Rokitansky-Aschoff sinussen gryzhepodobnye uitsteeksels slijmvlies van de galblaas door de spierlaag (intramurale Diverticulose) die bijzonder uitgesproken bij chronische cholecystitis, wanneer de druk in het lumen van de blaas wordt verbeterd. Bij orale cholecystografie lijken de sinussen van Rokitansky-Ashoff op een krans rond de galblaas.

Gevouwen galblaas

De galblaas vervormt als gevolg van een scherpe verbuiging in de bodem zodanig dat deze lijkt op de zogenaamde Frygische kap.

De Frygische muts is een conische kap of pet met een gebogen of anterieur hellende top die werd gedragen door de oude Phrygians; het wordt de "pet van vrijheid" genoemd (Oxford Dictionary of English). Er zijn twee variëteiten van anomalieën.

1. En de bocht tussen het lichaam en de bodem is een retrograde "Frygische kap". De oorzaak is de vorming van een abnormale vouw van de galblaas in de embryonale fossa.
2. De bocht tussen het lichaam en de trechter is een sereuze "Frygische kap". De oorzaak is de abnormale kromming van de put zelf in de vroege stadia van ontwikkeling. Het buigen van de galblaas wordt gefixeerd door foetale ligamenten of resterende septa gevormd als een resultaat van de vertraging in de vorming van het lumen in de dichte epitheliale rudiment van de galblaas.

Het legen van de gevouwen galblaas wordt niet geschonden, dus de anomalie is niet van klinische betekenis. U moet hiervan op de hoogte zijn om de gegevens van cholecystografie correct te interpreteren.

Galblaas in de vorm van een zandloper. Waarschijnlijk is deze anomalie een soort "frygische dop", vermoedelijk sereus, alleen meer uitgesproken. De constantheid van de onderste positie tijdens contractie en de kleine omvang van de communicatie tussen de twee delen van de galblaas geven aan dat dit een vaste congenitale anomalie is.

[19], [20], [21], [22]

Diverticula van galblaas en ducts

Divertikels van het lichaam en de nek kunnen afkomstig zijn van de resterende vesicoreterale kanalen, die normaal in de embryonale periode de galblaas met de lever verbinden.

Divertikels van de bodem worden gevormd met onvolledige herformatie van het lumen in de dichte epitheliale rudiment van de galblaas. Bij het trekken van een onvolledig septum in het gebied van de bodem van de galblaas, wordt een kleine holte gevormd.

Deze divertikels zijn zeldzaam en hebben geen klinische betekenis. Aangeboren divertikels moeten worden onderscheiden van pseudodiculen, die zich ontwikkelen in aandoeningen van de galblaas als gevolg van de gedeeltelijke perforatie. Pseudodiverticul bevat in dit geval meestal een grote galsteen.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatische locatie van de galblaas

De galblaas wordt normaal vóór de tweede maand van intra-uteriene ontwikkeling omringd door een weefsel van de lever; in de toekomst neemt hij een positie buiten de lever in. In sommige gevallen kan de intrahepatische locatie van de galblaas aanhouden. De galblaas is hoger dan normaal en wordt min of meer omgeven door een leverweefsel, maar niet volledig. Het ontwikkelt vaak pathologische processen, omdat de contracties moeilijk zijn, wat bijdraagt aan infectie en de daaropvolgende vorming van galstenen.

Congenitale spasmen van de galblaas

Aangeboren spasmen van de galblaas komen zeer vaak voor. Het zijn vellen van peritoneum die zich vormen tijdens de embryonale ontwikkeling wanneer het voorste mesenterium zich uitstrekt en een kleine klier vormt. Verklevingen kunnen zich vanaf de galbuis in zijwaartse richting over de galblaas aan de twaalfvingerige darm tot lever buigen colon of zelfs de rechter kwab van de lever waarschijnlijk klier afsluiten van een opening (gat Winslow). In minder ernstige verklevingen wijzigingen doorgevoerd van omentulum door het galkanaal en naar voren galblaas of vorm mesenterium galblaas ( "zwervende" galblaas).

Deze verklevingen hebben geen klinische betekenis. Bij chirurgische ingrepen mogen ze niet worden gebruikt voor inflammatoire verklevingen.

[27], [28], [29], [30], [31]

Dwalende galblaas en draai van de galblaas

In 4-5% van de gevallen heeft de galblaas een membraan dat het ondersteunt. Het peritoneum omsluit de galblaas en komt samen in de vorm van twee bladeren, die een vouw of mesenterium vormen en de galblaas aan de onderkant van de lever fixeren. Met deze vouw kan de galblaas 2-3 cm onder het oppervlak van de lever "hangen".

De mobiele galblaas kan draaien, wat leidt tot draaien. Tegelijkertijd wordt de bloedtoevoer naar de blaas verstoord als gevolg van het infarct.

Torsie van de galblaas treedt meestal op bij slanke oudere vrouwen. Naarmate de verouderende vetlaag van de omentum afneemt en een afname in de tonus van de spieren van de buikholte en het bekken leidt tot een aanzienlijke verplaatsing van de buikholte in de caudale richting. De galblaas, met een mesenterium, kan worden gedraaid. Deze complicatie kan zich op elk moment voordoen, ook op de kinderleeftijd.

Torsie manifesteert zich door plotselinge sterke pijn van een persistente aard in het epigastrische gebied en rechter hypochondrium, straalt in de rug en gaat gepaard met braken en instorten. Een palpabele tumorachtige formatie die lijkt op een vergrote galblaas, die binnen een paar uur kan verdwijnen. Cholecystectomie is geïndiceerd.

Recidieven van onvolledige torsie gaan gepaard met acute episoden van de symptomen die hierboven zijn beschreven. Bij een echo of CT-scan bevindt de galblaas zich in het onderste deel van de buikholte en zelfs in de bekkenholte, rustend op een lange, gebogen stroomafwaartse blaasbuis. Cholecystectomie wordt in het vroege leven getoond.

Anomalieën van het blaaskanaal en de cystische slagader

In 20% van de gevallen sluit het kanaal van de blaas niet direct aan op het gewone leverkanaal, maar evenwijdig aan het kanaal in een tunnel van bindweefsel. Soms spiraalt het rond het gewone leverkanaal.

Deze anomalie is erg belangrijk voor chirurgen. Totdat het vesiculaire kanaal zorgvuldig wordt gescheiden en de plaats van zijn verbinding met het gewone leverkanaal wordt geïdentificeerd, blijft het risico van ligatie van het gewone leverkanaal met catastrofale gevolgen bestaan.

Bloedslagader kan niet afwijken van de juiste leverslagader, zoals in de norm, maar van de linker lever of zelfs van de gastroduodenale slagader. Extra vesicale slagaders gaan meestal weg van de juiste leverslagader. In dit geval moet de chirurg ook alert zijn en de blaasslagader markeren.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Goedaardige gal strictuur

Goedaardige galgang stricturen zijn zeldzaam, meestal na een operatie, vooral na laparoscopische of "open" cholecystectomie. Bovendien kunnen ze zich ontwikkelen na levertransplantatie, met primaire scleroserende cholangitis, chronische pancreatitis en abdominale letsels.

Klinische tekenen van vernauwingen van de galwegen zijn cholestasis, die gepaard kan gaan met sepsis en pijn. De diagnose wordt gesteld met behulp van cholangiografie. In de meeste gevallen kan de oorzaak van de ziekte worden vastgesteld op basis van het klinische beeld.

[38], [39], [40]