Hodgkin-lymfoom (lymfogranulomatose) bij kinderen

Hodgkin-lymfoom bij kinderen (de ziekte van Hodgkin, lymfogranulomatose) is een kwaadaardige tumor van lymfoïde weefsel met een specifieke granulomateuze histologische structuur. De ziekte komt voor in alle leeftijdsgroepen, behalve voor kinderen van het eerste levensjaar; op de leeftijd van 5 jaar is zeldzaam. Van alle lymfomen bij kinderen is de ziekte van Hodgkin ongeveer 40%. In de leeftijdsgroep tot 12 jaar zullen jongens vaker ziek worden, bij tieners is de verhouding van zieke jongens en meisjes ongeveer hetzelfde. De incidentie van kinderen met lymfogranulomatose, volgens de internationale registers, is 0,7-0,9 gevallen per 100 000 kinderen. Het risico van Hodgkin lymfoom is hoger bij kinderen met primaire immunodeficiëntie (ataxia telangiectasia, agammaglobulinemie-globulinemiya), reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus. In Oekraïne is er geen correcte incidentie van lymfogranulomatose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Oorzaken hodgkin-lymfoom (lymfogranulomatose)

Oorzaken van Hodgkin-lymfoom bij kinderen

De oorzaak van Hodgkin-lymfoom bij kinderen is onbekend. De rol van het Epstein-Barr-virus dat wordt gedetecteerd in tumorcellen met lymfogranulomatose wordt besproken (meestal in gemengde celvariant bij kinderen van jongere leeftijdsgroepen). De hypothese van de pathogenese van de ziekte van Hodgkin, volgens welke de basis van ongecontroleerde proliferatie van tumorcellen gevormd in de lymfeknoop van een mutatie in kiem-lymfocyten een blok geprogrammeerde celdood, apoptose.

Oorzaken van Lymfoom van Hodgkin

[7], [8], [9], [10]

Symptomen hodgkin-lymfoom (lymfogranulomatose)

Symptomen van Hodgkin-lymfoom bij kinderen

Het belangrijkste symptoom van Hodgkin-lymfoom bij een kind is een toename van de lymfeklieren (lymfadenopathie).

Onder extranodulaire lokalisaties is het noodzakelijk (tot een kwart van de gevallen) op te merken dat de milt verslaat, en pleura en longen zijn vaak bij het proces betrokken. Mogelijke schade aan organen - botten, huid, lever, beenmerg. Zeer zelden waargenomen tumor-kieming in het ruggenmerg, specifieke infiltratie van de nieren en de schildklier.

Symptomen van Hodgkin-lymfoom

Diagnostics hodgkin-lymfoom (lymfogranulomatose)

Diagnose van lymfogranulomatose bij kinderen

In een klinische bloedtest voor Hodgkin-lymfoom worden matige neutrofilie en lymfopenie gedetecteerd, bijna alle patiënten vertonen een toename van de ESR. Matige eosinofilie en trombocytose zijn mogelijk (deze veranderingen zijn niet direct diagnostisch).

Er zijn geen specifieke veranderingen in de biochemische bloedanalyse. De activiteit van lactaatdehydrogenase is niet meer dan 2 keer toegenomen of verhoogd in vergelijking met normale waarden (een grotere toename in activiteit is mogelijk met hemolyse). Een verhoging van de concentratie van ferritine, ceruloplasmine en fibrinogeen heeft geen diagnostische significantie, maar in sommige klinieken worden deze factoren als prognostische factoren in aanmerking genomen.

Diagnose van lymfogranulomatose

[11], [12], [13], [14]

Behandeling hodgkin-lymfoom (lymfogranulomatose)

Behandeling van Hodgkin-lymfoom bij kinderen

In verschillende landen zijn talloze programma's voor de behandeling van Hodgkin-lymfoom ontwikkeld. Hun belangrijkste elementen zijn bestralingstherapie en polychemotherapie met een relatief beperkt aantal geneesmiddelen. Het is mogelijk om alleen radiotherapie, alleen chemotherapie of een combinatie van beide methoden te gebruiken. Radiotherapie- en chemotherapieprogramma's voor lymfogranulomatose worden voortdurend verbeterd: hun effectiviteit neemt toe, onmiddellijke en late toxiciteit neemt af zonder dat er resistentie ontstaat. De tactiek van de lymfoomtherapie van Hodgkin wordt bepaald door het stadium van de ziekte en de leeftijd van de patiënt.

Hoe wordt Hodgkin-lymfoom behandeld (lymfogranulomatose)?

Prognose

Voorspelling van de ziekte van Hodgkin bij kinderen

De ziekte van Hodgkin bij kinderen heeft een andere prognose, het hangt allereerst af van het stadium waarin de behandeling wordt gestart. Wanneer lokale vormen van lymfogranulomatose (IA, IIA) volledig herstel mogelijk is bij 70-80% van de kinderen, hoewel een volledige remissie wordt bereikt bij 90%. U kunt slechts 10 jaar na het succesvolle verloop van de primaire behandeling praten over herstel. De meeste recidieven treden op binnen de eerste 3-4 jaar na het einde van de behandeling.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]