Epidemische lethargische encefalitis Economome (encefalitis A): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De epidemische lethargische encefalitis van Ekonomo (encefalitis A) werd voor het eerst opgetekend in 1915 in de troepen bij Verdun en werd in 1917 beschreven door de neuroloog Ekonomo, die in Wenen was.

De ziekte in die jaren was in de vorm van epidemieën die over vele landen van de wereld vielen. In de daaropvolgende jaren bleven alle gevallen van de ziekte sporadisch. Op dit moment wordt de ziekte in een typische vorm bijna nooit bereikt.

De oorzaken van de epidemische lethargische encefalitis

De veroorzaker van epidemische encefalitis is tot op heden niet ontdekt. De ziekte is niet erg besmettelijk.

Symptomen van epidemische lethargische encefalitis

Klinisch en pathomorfologisch kan epidemische encefalitis worden onderverdeeld in 2 stadia - acuut en chronisch. Het acute stadium wordt gekenmerkt door inflammatoire symptomen. De chronische fase heeft een progressief degeneratief karakter. Acute en chronische stadia van epidemische encefalitis worden gescheiden door een tijdsperiode van enkele maanden tot 5-10 jaar.

De klassieke vorm van epidemische encefalitis in de acute fase begint met een verhoging van de lichaamstemperatuur tot 38-39 ° C. Er is lichte hoofdpijn, braken, spierpijn, een gevoel van algemene zwakte en andere symptomen die gepaard gaan met acute infectieziekten. Misschien catarre van de bovenste luchtwegen. De koortsperiode duurt gemiddeld ongeveer 2 weken. Tijdens deze periode verschijnen neurologische symptomen. Op de voorgrond zijn pathognomonisch voor deze ziekte van slaapstoornissen, uitgedrukt in pathologische sufheid. De patiënt kan worden gewekt, maar valt onmiddellijk weer in slaap en in elke positie en in een situatie die niet geschikt is om te slapen. Overmatige, onoverkomelijke slaap kan 2-3 weken duren, en soms meer. Iets minder vaak is er sprake van pathologische slapeloosheid, wanneer de patiënt niet dag noch nacht slaapt. Misschien een perversie van een normale verandering van slaap en waakzaamheid. Slapeloosheid vervangt vaak de periode van pathologische sufheid of gaat eraan vooraf.

Het tweede kenmerk van de acute fase is het verslaan van grote en kleine celkernen van de oculomotor, minder vaak, van de uitgaande zenuwen. De oculomotorische zenuw is nooit volledig bij het proces betrokken: de functies van de individuele spieren die door deze zenuw worden geïnnerveerd, zijn verstoord. Mogelijke ptosis (één- of bilateraal), dubbelzien, anisocorie, staren palsy (meestal verticaal), het ontbreken van pupil reactie op convergentie en accommodatie tijdens zijn leven reactie op licht (reverse syndroom Argyll Robertson). Klachten over wazig zien veroorzaakt door accommodatie of diplopie komen vaak voor.

Slaapstoornissen en oculomotorische aandoeningen vormen de klassieke vorm van epidemische encefalitis (hypersomale oftalmoplegie), beschreven door Economos. Andere neurologische manifestaties zijn echter mogelijk in de acute fase. Iets minder vaak dan oculomotorische stoornissen komen vestibulaire aandoeningen voor in de vorm van duizeligheid, gepaard gaand met misselijkheid en braken. In de neurologische status wordt een horizontale en roterende nystagmus geïdentificeerd. Vestibulaire stoornissen verschijnen als gevolg van schade aan de kernen van de vestibulaire zenuw. Vegetatieve symptomen worden vaak opgemerkt.

Extrapiramidale symptomen, kenmerkend voor het chronische stadium van epidemische encefalitis, worden vaak opgemerkt in de acute fase. Ze kunnen manifesteren giperkinezami (choreoathetose, myoclonus, athetose, blefarospasme, oog spasmen), zeldzamer - akinetisch-rigide syndroom (akinesie, amimia, spierstijfheid, een neiging tot catatonie). Beschreven gebeurtenis thalamische en hydrocefalie cerebellaire syndromen en aandoeningen van de hypothalamus. Het acute stadium kan gepaard gaan met ernstige psychosensory stoornissen (verandering in de perceptie van vormen en kleuren van de omringende objecten, visuele, olfactorische, hallucinaties). In ernstige gevallen van epidemische encefalitis en respiratoire frequentie optreden ritmestoornissen, cardiovasculaire functie, ademhalingsspieren myoclonus, hyperthermie, bewustzijnsstoornissen (coma). Mogelijk fatale afloop als gevolg van hartfalen en ademhalingsinsufficiëntie.

In moderne omstandigheden is epidemische encefalitis atypisch, voornamelijk niet-afbreekbaar, wat een acute luchtweginfectie simuleert. Op de achtergrond kunnen er op korte termijn slaapstoornissen (slapeloosheid of slaperigheid), diplopie episodes, autonome dysfunctie, hyperkinesis (teken in de spieren van het gezicht en de hals), uitgedrukt milde voorbijgaande oculomotor storingen. Geïsoleerd als afzonderlijke vestibulaire, narcolepsie, epileptische epidemische vormen hik (soms gebeurt binnen enkele dagen myoclonische convulsies middenrifspier).

In de cerebrospinale vloeistof wordt bij de meeste patiënten pleocytose (voornamelijk lymfocyt, 40 cellen per 1 μl), een lichte toename van eiwit en glucose, waargenomen. In het bloed wordt leucocytose gevonden met een toename van het lymfocyten- en eosinofielengehalte, een toename van de ESR. Gegeneraliseerde veranderingen worden onthuld op de EEG; langzame activiteit wordt uitgedrukt.

Het beloop van epidemische lethargische encefalitis

De acute fase van epidemische encefalitis kan 2-4 dagen tot 4 maanden duren. Soms eindigt het met een volledig herstel. Een dodelijke afloop wordt in 30% van de gevallen geregistreerd. Bij 35-50% van de patiënten wordt het acute stadium chronisch. Vaak ontstaan de symptomen die kenmerkend zijn voor de chronische fase, zonder een voorafgaande duidelijk uitgesproken acute fase. Door de resterende symptomen en syndromen na de acute fase van de epidemie encefalitis ondergaan onder meer hoofdpijn, aanhoudende slapeloosheid, een verdraaiing van slaapritme, asthenoneurotic syndroom, depressie, gebrek aan convergentie, gemakkelijk ptosis. Kinderen hebben vaak hypothalamische stoornissen (endocriene stofwisselingsstoornissen), veranderingen in de psyche en het karakter en verminderde intelligentie.

De belangrijkste klinische manifestatie van het chronische stadium is het parkinsonismasyndroom. Gekenmerkt door traagheid en armoede van de beweging, amimia, monotoon malovyrazitelnoe onduidelijke spraak, pro- en latero retropulsie, neiging tot behoud bijgebracht houdingen verlies vriendelijk, individualisering beweeglijkheid bewegingen (aheyrokinez), paradoxaal kinesis. Ze merken het verlies van interesse in het milieu, de traagheid van mentale processen, de importunity. De motorische stoornissen spelen een belangrijke rol schendingen toon, meestal diffuus verhoogd kunststoftype (extrapiramidale rigiditeit) in flexoren en extensoren in constateerde het fenomeen "versnelling". Oligo- en bradykinesie gecombineerd met karakteristieke ritmische hyperkinesie als fijne tremor in handen (in "Coin tellen" type). Hyperkinesis in de chronische fase van epidemische encefalitis kan manifesteren als blefarospasme, cramp zicht (oculogyrische crises). Typerend voor secretoire en vasomotorische stoornissen Parkinson (speekselvloed, vettigheid van de huid, huiduitslag).

Samen met het syndroom van de ziekte van Parkinson kan endocriene stoornissen adiposogenital dystrofie, infantilisme, onregelmatige menstruatie, obesitas en cachexia, hyperthyreoïdie, diabetes insipidus te ontwikkelen. Meestal zijn er en zijn er veranderingen in het personage, de emotionele-wilssfeer. Mentale veranderingen zijn het grootst bij kinderen (verhoogde erotiek, agressiviteit, antisociaal gedrag, pijnlijke nauwkeurigheid, avond aanvallen agitatie). Zelden in een chronisch stadium, epileptiform syndroom, worden aanvallen van pathologische slaap (narcolepsie) en kataplexie aangetroffen.

Diagnose van epidemische lethargische encefalitis

De diagnose van epidemische encefalitis in de acute fase is tamelijk moeilijk. De basis voor de diagnose is verschillende vormen van slaapstoornissen in combinatie met psychosensorische stoornissen en symptomen van het verslaan van de kernen van de oculomotorische zenuwen. Vooral belangrijk is het verschijnen van deze symptomen tegen de achtergrond van een toename van de lichaamstemperatuur en een "onduidelijke" infectieziekte.

Het is noodzakelijk om de acute fase van epidemische encefalitis te onderscheiden van sereuze meningitis. In de afgelopen jaren is het, met behulp van een MRI van de hersenen, mogelijk om de diagnose van epidemische encefalitis met pathologische veranderingen in de basale ganglia te bevestigen. Er is echter nog geen specifiek virus geïdentificeerd.

De diagnose van het chronische stadium van epidemische encefalitis is minder moeilijk. De diagnose is gebaseerd op een kenmerkend syndroom van parkinsonisme, endocriene aandoeningen van de centrale genese, veranderingen in de psyche. Belangrijk is de progressieve aard van deze aandoeningen, vooral in combinatie met enkele resterende verschijnselen van de acute fase (ptosis, ontoereikendheid van convergentie en accommodatie).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Vooruitzicht

De cursus is lang, progressief. Symptomen van parkinsonisme nemen geleidelijk toe, hoewel ze al een tijdje kunnen stabiliseren. De prognose voor herstel is slecht. De dood komt meestal van gelijktijdige ziekten of uitputting.

[10], [11], [12], [13], [14],