IgA-nefropathie (ziekte van Berger)

IgA-nefropathie (de ziekte van Berger) werd voor het eerst beschreven in 1968 als glomerulonefritis, die optreedt als een herhaling van hematurie. Momenteel bezet IgA-nefropathie een van de eerste plaatsen onder volwassen patiënten met chronische glomerulonefritis, die hemodialyse ondergaan.

In de meeste gevallen manifesteert IgA-nefropathie zich in de kindertijd, vaker bij jongens. Het wordt gekenmerkt door proliferatie van mesangiale cellen in de glomeruli van de nieren als gevolg van de afzetting van immunoglobuline A. In de afgelopen jaren in de meeste patiënten met vastgestelde associatie met prevalentie van MHC klasse II HLA-DR-antigen.

De oorzaak van IgA-nefropathie (de ziekte van Berger) is onbekend.

De pathogenese van IgA-nefropathie (de ziekte van Berger) is geassocieerd met de eigenaardigheden van IgA-metabolisme, bestaande uit twee lichte en twee zware ketens. Met IgA-nefritis is de synthese van alleen lichte ketens dramatisch toegenomen. In de pathogenese is een toename van de synthese van IgA in het beenmerg als reactie op een virale infectie en abnormale productie van IgA door mononucleaire cellen van het tonsillaire slijmvlies belangrijk. De afzetting van immuuncomplexen die IgA bevatten komt voornamelijk voor in de mesanga van de nieren. Recente studies hebben aangetoond dat mesangiale proliferatie geassocieerd is met de activiteit van cytokines: IL-1, IL-6, FNO-a, van plaatjes afgeleide groeifactor P en vasculaire groeifactor.

Morfologie van IgA-nefropathie (ziekte van Berger). Bevestiging van de diagnose met IgA-nefritis zijn de morfologische veranderingen in de nieren. Nierbiopsie is verplicht. Met lichtmicroscopie is focale of diffuse mesangiale proliferatie, mesangioproliferatieve glomerulonefritis, karakteristiek. Echter, alleen volgens lichtmicroscopie is de diagnose van IgA-nefropathie onmogelijk. Immunofluorescentiemicroscopie is vereist.

Volgens de immunofluorescentie microscopie gegevens, de aanwezigheid van IgA (lichte keten) deposito's in de mesanga van de nieren, vaak in combinatie met de complementariteit C3 fractie, soms IgG of IgM. Kenmerkende hypercellulariteit van mesangium is mesangioproliferatieve glomerulonefritis.

Er kan segmentale sclerose van de glomeruli zijn, wat duidt op een vergevorderde ziekte. Met vervlogen IgA-nefropathie zijn tubulaire atrofie en interstitiële fibrose prominent aanwezig.

Symptomen van IgA-nefropathie (ziekte van Berger) . Het begin van de ziekte komt vaker voor in de kindertijd. De eerste tekenen van de ziekte blijven lange tijd verborgen. Voor de eerste keer is er een macro- of microhematurie op de achtergrond van acute respiratoire virale infectie met faryngitis, tonsillitis. In dit geval is het interval tussen het infectieuze proces en hematurie meestal 1-2 dagen in vergelijking met 2-3 weken bij acute poststreptokokken glomerulonefritis. Oedemen en hypertensie niet. De nierfunctie is niet verbroken. Het nierproces verloopt langzaam en bij patiënten met periodiek optredende macrogematurie is de mate van nierbeschadiging minder dan bij kinderen met bijna constante hematurie en proteïnurie. Met de progressie van de ziekte ontwikkelen zich nierbeschadigingen onder de invloed van uitgescheiden cytokinen IL-1a, IL-6, y-interferon.

Naarmate de ziekte zich ontwikkelt, worden hypertensie, uitgesproken proteïnurie, die ongunstige prognostische criteria zijn, aan oudere kinderen gekoppeld. Vermindering van de nierfuncties bij meer dan de helft van de patiënten wordt waargenomen na 10-12 jaar. Bij kinderen echter vaker dan bij volwassenen kunnen spontane remissies optreden.

Diagnose van IgA-nefropathie (ziekte van Berger) .

• Terugkerende macro- en / of microhematurie op de achtergrond van acute infecties.
• Verhoogde niveaus van IgA in serum en speeksel.
• De aanwezigheid van lichte ketens van de IgA-subklasse in de nierbiopsie onder immunofluorescentiemicroscopie.

Behandeling van IgA-nefropathie (de ziekte van Berger) . Modus zonder speciale beperkingen. Het dieet is agglutinous met uitzondering van producten van tarwe, rogge, haver, gierst, met rijst, boekweit, maïs vervangen.

Antibacteriële therapie van infectieziekten.

Prognose. Belangrijk voor het voorspellen van het beloop van IgA-nefropathie en de effectiviteit van therapie is om de prevalentie van het proliferatieve proces en de graad van sclerotische veranderingen in zowel de glomerulus als het interstitium te beoordelen. Hechting van arteriële hypertensie tegen de achtergrond van een langdurige IgA-nefropathie op de lange termijn verslechtert de prognose, in de toekomst zullen volwassenen in de meeste gevallen chronisch nierfalen ontwikkelen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],