Urethrale kanker (urethrale kanker)

Urethrale kanker (urethra) is een zeldzame tumor die verantwoordelijk is voor minder dan 1% van alle urineweginfecties. Lage morbiditeit veroorzaakt de afwezigheid van een gestandaardiseerde aanpak voor het behandelen van patiënten met urethra.

In dit opzicht blijven de resultaten van de behandeling van deze ziekte onbevredigend.

Epidemiologie

Primaire kanker van de urethra bij mannen is uiterst zeldzaam. Ongeveer 600 rapporten zijn gepubliceerd in de literatuur. De tumor wordt op elke leeftijd gediagnosticeerd, hoewel mannen ouder dan 50 jaar meer kans hebben om te lijden. Bij vrouwen is urethra-kanker (urethra) 0.02-0.5% van de maligne neoplasmata van het urinaire en geslachtsgebied van de vrouw. Meestal ontwikkelt de ziekte zich in de postmenopauze. 75% van de patiënten met kanker van de urethra is ouder dan 50 jaar.

[1], [2]

Oorzaken urethrale kanker (urethrale kanker)

De etiologie van urethra is niet vastgesteld. Een optionele precancereuze ziekte is  leukoplakie. De risicofactoren omvatten blaaskanker, chronische urineweginfectie en langdurig trauma aan het slijmvlies van de urethra.

Histogenese

Histogenese van urethrale kanker hangt af van het type epitheel dat het gebied van de urethra bedekt, waarin de tumor is gelokaliseerd. Het distale deel van de urethra is bekleed met een vlak epitheel, dat dient als een bron van plaveiselcelcarcinoom, proximaal van de overgangscel, waaruit de overgangsceltumoren voortkomen.

Adenocarcinoom ontstaat door het klierweefsel van de prostaat bij mannen en para-urethrale klieren bij vrouwen. Bij vrouwen is squameus celcarcinoom 60%, overgangscelcarcinoom is 20%. Adenocarcinoom - 10%. Melanoom - 2%. Zeldzame tumoren (sarcomen, neuro-endocriene tumor, plasmacytoom, metastasen van andere tumoren) 8% van alle waarnemingen. Onder mannen zijn tumoren van de urethra plaveiselcelcarcinoom in de golf, overgangscelkanker in 15%, adenocarcinoom, melanoom en sarcomen in 5% van de gevallen.

[3], [4]

Groei en metastase

Kanker van de urethra, vooral als de aandoening van de proximale delen ervan, is vatbaar voor lokale invasieve groei. Mannen kunnen sponzige en holle lichaampjes van de penis, urogenitaal diafragma, prostaat, perineum en scrotumhuid ontkiemen. Bij vrouwen heeft de tumor de neiging om de onderliggende weefsels te laten ontkiemen en zich naar de voorwand van de vagina, blaas en cervix te verspreiden.

Voor urethrale kanker is lymfogene metastase kenmerkend voor de lies- en iliacale lymfeknopen. Vergrote inguinale lymfeklieren gedetecteerd bij 03/01 patiënten met kanker van de urinebuis, waardoor de aanwezigheid van metastasen in 90% van de gevallen ten tijde van de diagnose in 20% van de patiënten vertonen uitzaaiingen in iliacale lymfeknopen bevestigen. In de toekomst wordt het uiterlijk van metastasen in de lymfeklieren van het bekken opgemerkt bij 15% van de patiënten. Metastase naar verre groepen van lymfeklieren komt zelden voor.

Hematogene metastasen van de parenchymale organen komen te laat naar voren, waarbij longen van de longen, pleura, lever, botten, bijnieren, hersenen, speekselklieren en glanspenis worden beschreven.

Symptomen urethrale kanker (urethrale kanker)

Symptomen van kanker van de urethra zijn variabel, niet-pathognomonisch en hangen grotendeels af van de ziekte, waartegen het kwaadaardige proces zich ontwikkelt. Symptomen van urethrale kanker - afscheiding, pijn, problemen met urineren tot de vertraging voelbaar afdichting periurethrale abcessen en fistels, kwaadaardige priapisme. De symptomen van kanker van het urinekanaal bij vrouwen tot sekwestratie, de aanwezigheid van volumetrische onderwijs op het gebied van de uitwendige opening van de plasbuis, urineren problemen, pijn in de urethra en perineum,  urine-incontinentie, fistula uretrovaginalny bloeden uit de vagina.

Bij een derde van de patiënten met palpatie van lieszones, worden vergrote lymfeklieren onthuld. Tumortrombose van de lymfevaten in het bekken- en liesgebied kan oedeem van de onderste helft van het lichaam veroorzaken.

Het verschijnen van metastasen in de parenchymale organen veroorzaakt de ontwikkeling van de overeenkomstige symptomatologie.

Vormen

TNM-classificatie van urethrale kanker (urethrakanker).

Primaire tumor (mannelijk en vrouwelijk)

• Tx-de primaire tumor kan niet worden geëvalueerd.
• T0 - geen tekenen van een primaire tumor.
• Ta - niet-invasief papillair, polypoïde of verruste (wrattenachtig) carcinoom.
• Dit is kanker in situ (pre-invasief).
• T1-tumor strekt zich uit tot het subepitheliale bindweefsel.
• T2 - de tumor strekt zich uit tot het sponsachtige lichaam van de penis of prostaat, of de urinebuisspier.
• T3 - de tumor strekt zich uit tot in het caverneuze lichaam of voorbij de capsule van de prostaat, of tot de voorwand van de vagina, of de hals van de blaas.
• T4 - de tumor verspreidt zich naar andere naburige organen.

[5], [6]

Regionale lymfeklieren

• Nx - regionale lymfeklieren kunnen niet worden geëvalueerd.
• N0 - er zijn geen uitzaaiingen naar de regionale lymfeklieren.
• N1 - uitzaaiing in een lymfeklier van niet meer dan 2 cm in de grootste dimensie.
• N2 - metastase in een lymfeklier meer dan twee in de grootste meting of meerdere metastasen naar de lymfeklieren.

Metastasen op afstand

• Mx - metastasen op afstand kunnen niet worden geëvalueerd.
• M0 - geen verre metastasen.
• Ml - verre metastasen.

[7], [8], [9], [10]

Patho-anatomische classificatie van pTNM

Categorieën pT, pN, pM komen overeen met categorieën T, N, M, G - histopathologische gradatie.

• Gx - de mate van differentiatie kan niet worden geschat.
• G1 is een sterk gedifferentieerde tumor.
• G2 - matig gedifferentieerde tumor.
• G3-4 is een laaggradige / ongedifferentieerde tumor.

Diagnostics urethrale kanker (urethrale kanker)

Een grondig onderzoek, palpatie van de externe genitaliën, perineum en bimanuele palpatie zijn noodzakelijk om de lokale prevalentie van de tumor te beoordelen. De belangrijkste methode voor diagnose -  urethrocystoscopie, die het mogelijk maakt om de lokalisatie, grootte, kleur, aard van het oppervlak van de tumor, de toestand van het omliggende slijmvlies te bepalen. Voor kanker van de urethra (kanker van de urethra) wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een vaste tumor op een brede basis, met een lichtwortelend en vaak verzweerd oppervlak. Met een aanzienlijke vermindering van de plasbuis tumor indirect de ligging, vorm en grootte van de tumoren beoordelen maakt het defect vullen van de urethra in opgaande of voiding urethrogram. De mate van lokale prevalentie van het tumorproces en de toestand van regionale lymfeklieren worden beoordeeld met behulp van trans-abdominale en transvaginale echografie, CT en MRI. Om metastasen op afstand te identificeren ondergaan alle patiënten röntgenfoto's op de borst, echografie en CT-scan van de buikholte, retroperitoneum en het bekken.

Het scannen van de botten van het skelet wordt alleen uitgevoerd door patiënten met de bijbehorende klachten. Morfologische bevestiging van de diagnose wordt verkregen door histologisch onderzoek van de tumorbiopsie. Cytologisch onderzoek van uitstrijkjes - afdrukken, afschrapingen van neoplasma, gescheiden van de urethra kan mogelijk zijn.

[11], [12]

Differentiële diagnose

Fouten in de diagnose van urethra zijn in 10% van de gevallen gehaald. Bij mannen, moet de differentiële diagnose van urethrale kanker worden gedaan met goedaardige tumoren, vernauwingen, chronische urethritis, tuberculose, prostaatkanker, steen. Bij vrouwen, urethra kanker te onderscheiden van tumoren van de vulva en vagina, goedaardige tumoren en ontstekingsziekten van de urethra, de paraurethral cysten en verlies urethrale mucosa, in combinatie met puberteit vaginale wand enige betrouwbare criterium urethrale kanker te elimineren (kanker van de urethra), - Morfologische verificatie van de diagnose.

[13]

Behandeling urethrale kanker (urethrale kanker)

Behandeling van urethrale kanker hangt af van het stadium en de locatie van de tumor. Vanwege het kleine aantal waarnemingen is de standaardmethode voor het behandelen van patiënten met deze ziekte niet ontwikkeld.

Hieronder staan de meest voorkomende benaderingen.

Behandeling van urethra bij vrouwen

YAG of CO2 laser, een koolstofvezel: als oppervlakkige tumoren distale urethra T0 / Tis, Ta kan openen of TUR resectie fulguratie, afbraak neodymium Nd voeren. Detectie van groot oppervlak (Ta-Tl), evenals invasieve (T2) neoplasmata dient als een indicatie voor interstitiële of gecombineerde (interstitiële en afgelegen) bestralingstherapie. Bij kanker van het distale urethra naar stap T3, en in terugval na een operatie of bestraling bepaalde zone voorste bekken exenteration met of zonder preoperatieve radiotherapie. Vettige inguinale lymfeklieren dienen als een indicatie voor hun verwijdering met dringend histologisch onderzoek. In gevallen van bevestiging van hun metastatische laesies, wordt ipsilaterale lymfadenectomie uitgevoerd. Routine lymfeklierdissectie met niet-geregistreerde regionale lymfeklieren is niet geïndiceerd.

Kanker van de proximale urethra bij vrouwen is een aanwijzing voor de benoeming van niet-adjuvante radiotherapie en anterieure bekkenexentatie met bilaterale pelviene lymfadenectomie. Ispylaterale inguinale lymfedissectie wordt uitgevoerd met positieve resultaten van cytologisch of histologisch onderzoek van het biopsiemonster van vergrote lymfeklieren van deze lokalisatie.

Massale neoplasma's kunnen ook resectie van de symphysis en lagere takken van de schaambeenderen vereisen met de reconstructie van het perineum door de musculocutane flap. Voor tumoren van het proximale deel van de urethra van minder dan 2 cm in de grootste meting, kan een poging worden gedaan om een orgaanbehoudende radiotherapie, operatieve of gecombineerde behandeling uit te voeren.

Behandeling van urethra bij mannen

Oppervlaktekanker van de distale urethra TO / Tis-Tl kan met succes worden behandeld met TUR of open resectie, fulguratie, vernietiging door niodymium Nd: YAG of koolstofdioxide CO2-laser. Invasieve tumor hoefkatrol fossa dienen indicatie ablatiekop infiltrerende tumoren (T1-3) zich proximaal amputatie van de penis, op enige afstand van 2 cm proximaal aan het tumorgebied. Bestralingstherapie voor tumoren van het distale deel van de mannelijke urethra wordt beschouwd als een verplicht alternatief voor chirurgische behandeling bij patiënten die weigeren een pectectomie te ondergaan.

Bulbomembranoznogo kanker en prostatische urethra bij mannen - de aanduiding neoadjuvante radiotherapie voeren gevolgd tsistprostatektomiey afleiden urine penectomy, bilaterale bekken lymfadenectomie met ispsilateralnoy lies limfolissektsiey (of zonder) bij metastasen gecontroleerd vergrote inguinale lymfeknopen. Met lokaal geavanceerde tumoren worden de symfysis en de onderste takken van de schaambeenderen verwijderd om het radicalisme van de interventie te vergroten.

Een veel voorkomende kanker van de urethra dient als een indicatie voor chemoradiatie. Wanneer een uitgesproken klinische respons op de therapie wordt ontvangen, is een poging tot daaropvolgende radicale interventie mogelijk. Het chemotherapieschema wordt bepaald door tumorhistogenese.

• In transitionele celcarcinoom met M-VAC regeling (methotrexaat 30 mg / m2 - 1 ste, 15 ste, 22 ste dagen; vinblastine 3 mg / m2 - 2 ste, 15 ste, 22 ste dagen, adriamycine 30 mg / m2 - 2 e dag en cisplatine 70 mg / m2 - 2e dag).
• Bij squameuze - chemotherapie met de opname van 5-FU (375 mg / m2 - 1-3 dagen), cisplatine (100 mg / m2 - 1e dag) en calciumfolinaat (20 mg / m2 - 1-3 dagen) ).
• Bij adenocarcinoom - een schema op basis van 5-FU (375 mg / mg - 1-3 dagen), cisplatine (100 mg / m2 - de eerste dag).

Complexe behandeling van urethra (kanker van de urethra) en chemotherapie verstoren de reparatie van cellen na subletale doses straling. Chirurgie wordt 4-6 weken na het einde van de neoadjuvante behandeling uitgevoerd.

Prognose

De vijfjaarsoverleving van patiënten voor urethra is 35-40%. Factoren voor een gunstige overlevingsprognose zijn het vroege stadium van de ziekte, oppervlakkige tumorgroei, categorie N0, distale uretrale kanaallaesie en gecombineerde behandeling.

[14], [15], [16], [17]