Guillain-Barre-syndroom

Guillain-Barre syndroom (acute idiopatische polyneuritis, Landry verlamming, acute inflammatoire demyeliniserende Polyradiculopathy) - een acute, meestal snel progressieve inflammatoire neuropathie, gekenmerkt door spierzwakte en verlies van distale beperkte gevoeligheid. Auto-immuunziekte. Diagnose op basis van klinische gegevens. Behandeling van het Guillain-Barre-syndroom: plasmaferese, y-globuline, volgens indicaties, kunstmatige ventilatie van de longen. De uitkomst van het syndroom is aanzienlijk verbeterd met een adequate onderhoudsbehandeling op de intensive care en het gebruik van moderne methoden voor immunomodulerende therapie.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

De incidentie varieert van 0,4 tot 4 gevallen per 100 000 inwoners per jaar. Het Guillain-Barre-syndroom wordt waargenomen bij elke leeftijdsgroep, maar vaker bij personen van 30-50 jaar oud, met gelijke frequentie bij mannen en vrouwen. Raciale, geografische en seizoensgebonden incidentie verschillen voor Guillain-Barre syndroom over het algemeen zijn niet typisch, de mogelijke uitzondering van de gevallen van acute motorische axonale neuropathie, die het meest voor in China zijn, en worden meestal geassocieerd met darminfectie veroorzaakt door Campylobacter jejuni , en dus iets vaker voor te komen in de zomer.

De incidentie neemt na 40 jaar aanzienlijk toe. Een jaar na het syndroom van Guillain-Barre in de Verenigde Staten sterven gemiddeld 600 mensen. Het Guillain-Barre-syndroom is dus een zeer belangrijk gezondheidsprobleem, vooral relevant voor ouderen.

[5], [6], [7], [8], [9],

Oorzaken guillain-Barre-syndroom

De meest voorkomende van de verworven inflammatoire neuropathieën. Het auto-immuunmechanisme is niet volledig begrepen. Er zijn verschillende varianten bekend: in sommige gevallen overheerst demyelinisatie, in andere lijdt het axon.

Ongeveer in 2/3 van de gevallen verschijnt het syndroom na 5 dagen - 3 weken na een infectie, operatie of vaccinatie. In 50% van de gevallen van de ziekte als gevolg van infectie door Campylobacter jejuni, enterovirus, en herpesvirussen (waaronder cytomegalovirus en virussen veroorzaken klierkoorts), en Mycoplasma spp. In 1975 was er een uitbraak verbonden aan het vaccinatieprogramma tegen de Mexicaanse griep.

[10], [11], [12], [13],

Pathogenese

Demyelinisatie en inflammatoire infiltratie in de wortels van de spinale zenuwen en proximale zenuwen kunnen de klinische symptomen van het Guillain-Barre-syndroom verklaren. Er wordt aangenomen dat zowel humorale als cellulaire immuniteit betrokken zijn bij de pathogenese van de ziekte. De aanwezigheid van lymfocyten en macrofagen in periveneuze gebieden en hun interactie met gemyeliniseerde axonen tonen allereerst de mogelijke rol van autoimmuniteit bij de demyeliniserende proces. Deze situatie wordt bevestigd door eerdere waarnemingen, volgens welke de immunisatie van laboratoriumdieren met perifere myeline met adjuvans experimentele allergische neuritis veroorzaakt. Hoewel later is aangetoond dat gezuiverde myeline eiwitten - bijvoorbeeld myeline basisch eiwit P2 of peptidefragmenten van een eiwit P2 en PO - staat tot het induceren experimentele neuropathie, zijn antilichamen tegen deze verbindingen zelden in het syndroom van Guillain-Barré. T cellen geisoleerd uit de milt en lymfeknopen van muizen geïmmuniseerd met synthetische P2 peptide 53-78 experimenteel reproduceren ernstige experimentele allergische neuritis in syngene muizen. Aldus kunnen cellulaire en mogelijk humorale immuunmechanismen de creatie van een experimenteel model van ontstekingsschade van perifere zenuwen mediëren.

Recente studies hebben gewezen op de rol glyukokonyugatov lipopolysacchariden en myelineschede of Schwann celmembraan axonale membraan een basisantigenen dat de inflammatoire / immunologische respons met Guillain-Barré initiëren. In een gedetailleerde studie in Japan identificeerden de patiënten Campylobacter jejuni- antigenen . In deze studie werd de Penner-methode gebruikt om thermostabiele lipopolysacchariden te detecteren en de Lior-methode werd gebruikt om thermolabiele eiwitantigenen te bepalen. Antigenen PEN 19 en LIO 7 C. Jejuni vaak toegewezen patiënten met Guillain-Barre syndroom (respectievelijk 52 en 45%) dan patiënten met sporadische enteritis veroorzaakt door C. Jejuni (respectievelijk 5 en 3%), en werden gekoppeld met een toename in antilichaamtiter ten opzichte van GM1 (mogelijk als gevolg van de aanwezigheid van een GM1-achtig lipopolysaccharide-antigeen). Volgens rapporten uit andere landen zal S. Jejuni- infectie veel minder waarschijnlijk voorafgaan aan de ontwikkeling van de SGB. Bovendien was het percentage patiënten met anti-ganglioside-antilichamen veel variabeler, variërend van 5% tot 60%. Bovendien werd geen correlatie gevonden tussen de aanwezigheid van antilichamen tegen GM1 en de klinische en elektrofysiologische manifestaties van de ziekte.

In het Miller Fischer-syndroom worden vaak antilichamen tegen GQlb gedetecteerd. Met behulp van immunohistochemische methoden werd GQlb gedetecteerd in het paranodale gebied van de menselijke schedelzenuwen, waardoor de ogen worden geïnnerveerd. Er is vastgesteld dat antilichamen tegen GQlb transmissie in het neuromusculaire systeem van muizen kunnen blokkeren.

Wanneer een motor axonale variant van de ziekte van Guillain-Barre vaak voorafgegaan door infectie van C. Jejuni en antilichamen tegen ganglioside GM1 en C3d product activatie vullen geassocieerd met axolemma motorische vezels.

Antilichamen tegen GMI kunnen ook worden geassocieerd met Ranvier-intercepties, waardoor impulsen worden geschaad. Bovendien kunnen deze antilichamen degeneratie van de uitgangen van de motor vezels en intramusculaire axonen die recentelijk zijn aangetoond bij patiënten met acute motorische axonale polyneuropathie veroorzaken. Enteritis veroorzaakt door C. Jejuni, kan leiden Guillain-Barre syndroom, het verhogen van de productie van gamma-delta T-cellen kunnen actief aan het ontstekingsproces / immuunproces. Hoge serumspiegels van tumor necrose factor-alfa (TNF-a), maar niet IL-1b of oplosbare interleukine-2 receptor correleert met elektrofysiologische verandering Guillain-Barre syndroom. Onderzoek van de verkregen bij autopsie monsters, wat aangeeft dat tenminste in sommige gevallen, de klassieke acute inflammatoire demyeliniserende vorm van Guillain-Barre complement geactiveerd - dit geeft de detectie van het buitenoppervlak van Schwann-cellen en C3d- S5d-9-componenten die de membraan-aanvallende complex.

Dus, in het Guillain-Barre-syndroom, zijn de meeste componenten die normaal deelnemen aan de pathogenese van immuungemedieerde ziekten vertegenwoordigd. Hoewel het waarschijnlijk is dat antilichamen tegen glucoconjugaten betrokken zijn bij de pathogenese van verschillende klinische vormen van het Guillain-Barre-syndroom, is hun exacte rol onbekend. Zelfs als antilichamen tegen GM1 aanwezig zijn, kunnen ze niet alleen aan GM1 binden, maar ook aan andere glycolipiden of glycoproteïnen met vergelijkbare koolhydraatplaatsen. In dit opzicht vereisen de specifieke antigenen van Schwann-cellen of het axonale membraan waartegen de ontstekings- / immuunreactie is gericht, alsmede de mogelijke rol van immunoglobulinen verduidelijking. Bovendien is in veel gevallen van Guillain-Barre geen bewijs voor eerdere of gelijktijdige infecties C. Jejuni, antilichamen tegen GM1 of eigenschappen van een organisme waarvan de antigenen de immuunrespons (bijvoorbeeld als gevolg van moleculaire mimicry) activeren.

Studiemateriaal verkregen door biopsie van de zenuwen en de autopsie toonde aan dat cellulaire afweermechanismen ook bijdragen aan de ontwikkeling van Guillain-Barre syndroom. In ernstige gevallen van Guillain-Barre gehele motor vezels van wortel tot einde onderhavige lymfocyten en macrofagen en geactiveerde macrofagen nauw contact met myeline of myeline fagocytose. Alhoewel het experimentele model van inflammatoire neuropathie data ontvangen bevestiging van de deelneming van T-lymfocyten in zenuwbeschadiging, er geen overtuigend bewijs dat dit het geval is bij patiënten met Guillain-Barré. Geaccumuleerde actuele gegevens ondersteunen de rol van geactiveerde T-lymfocyten die de bloed-hersenbarrière en initiëren van demyelinisatie in combinatie kruis met antilichamen tegen specifieke antigenen zenuwvezels, cytokinen (zoals TNF-a en interferon-y), complement bestanddelen, inclusief eventueel membraan-aanvallende complex en geactiveerde macrofagen . Meer onderzoek is nodig om de rol van elk van deze elementen, evenals de volgorde waarin ze betrokken zijn bij de pathogenese van Guillain-Barre syndroom te verduidelijken.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Symptomen guillain-Barre-syndroom

Symptomen van het Guillain-Barre-syndroom bestaan uit de dominantie van slappe parese (hoe proximaler, hoe diepgaander), de gevoeligheidsstoornissen zijn minder uitgesproken. Typisch begint een bijna symmetrische zwakte met paresthesie met de benen, minder vaak met de handen of het hoofd. In 90% van de gevallen bereikt de zwakte een maximum in de 3e week van de ziekte. Diepe peesreflexen vallen uit. De functie van de sluitspier is bewaard gebleven. In ernstige gevallen in de helft van de gevallen is de zwakte van de gezichts- en orofaryngeale spieren evident. In 5-10% van de gevallen zijn intubatie en ventilatie vereist in verband met verlamming van de ademhalingsspieren.

Soms (misschien met een variante vorm) middelen ernstige autonome dysfunctie met bloeddrukafwijkingen pathologische secretie van antidiuretisch hormoon, aritmieën, intestinale stasis, urineretentie en verminderde pupil reactie op licht. Fischer-syndroom is een zeldzame variant van het Guillain-Barre-syndroom, het veronderstelt oftalmoplegie, ataxie en areflexie.

De eerste symptomen, de volgorde van hun uiterlijk en dynamiek

In typische gevallen begint het syndroom van Guillain-Barre met spierzwakte en / of sensorische stoornissen (gevoelloosheid, paresthesie) in de onderste ledematen die zich over enkele uren of dagen naar de bovenste ledematen verspreiden.

De eerste symptomen van Guillain-Barre zijn gevoeligheidsstoornissen, bijvoorbeeld paresthesie in de voeten. Hoewel objectieve tekenen van verminderde gevoeligheid vaak worden waargenomen, zijn ze meestal mild. Vroeg en zeer onaangenaam voor patiënten manifestaties van de ziekte kan diepe pijnlijke rugpijn en pijnlijke dysesthesie in de extremiteiten zijn. Verlamming kan aanvankelijk de onderste ledematen omvatten en vervolgens snel, binnen enkele uren of dagen, zich in oplopende richting verspreiden naar de bovenste ledematen, nabootsing, tabloïde en ademhalingsspieren. Er is echter ook een andere ontwikkeling van gebeurtenissen mogelijk, wanneer de ziekte begint met zwakte in nabootsing van spieren en bovenste ledematen, en vervolgens gepaard gaat met de onderste ledematen. Vanaf het begin zijn de symptomen meestal symmetrisch en gaat de verlamming gepaard met het verlies of de verzwakking van pees- en periostale reflexen. Het Guillain-Barre-syndroom omvat vaak vegetatieve vezels. Autonome symptomen worden in ongeveer 50% van de gevallen gedetecteerd, maar de functie van sfincters lijdt meestal niet. De ziekte is monofasisch: na een periode van toenemende symptomen die enkele dagen of weken aanhouden, volgt een plateauperiode van enkele dagen tot enkele maanden, gevolgd door een herstel gedurende enkele maanden. In 1976-1977 was er een lichte toename in de incidentie van Guillain-Barré syndroom geassocieerd met immunisatie van varkens griepvaccin, maar in een andere uitvoering, immunisatie tegen het griepvaccin in 1980-1988 jaar van soortgelijke verschijnselen zijn gemeld.

In klassieke gevallen, gemanifesteerd door een combinatie van motorische, sensorische en vegetatieve symptomen, die gebaseerd zijn op demyelinerende polyradiculoneuropathie, veroorzaakt de diagnose van het syndroom van Guillain-Barre zelden moeilijkheden. Er is echter ook een axonale variant van het Guillain-Barre-syndroom, voornamelijk gemanifesteerd door motorische stoornissen en acute motorische axonale neuropathie. De acute axonale vorm vertoont gewoonlijk een meer grof functioneel defect en heeft een meer ongunstige prognose. De combinatie van oftalmoplegie, ataxie en aireflexie is kenmerkend voor een andere variant van het Guillain-Barre-syndroom, bekend als het Miller Fisher-syndroom. Vanuit een diagnostisch oogpunt, in de afwezigheid van symptomen van hersenzenuwen, zelfs met intacte kringspier functie moet je neuroimaging gebruiken om compressie van het ruggenmerg uit te sluiten. Wanneer de differentiële diagnose is belangrijk om in gedachten acute intermitterende porfyrie, intoxicatie metalen die acute polyneuropathie en systemische ziekten kunnen veroorzaken zoals infectieuze mononucleosis, paraneplasticheskie syndromen of diverse metabole stoornissen. HIV geïnfecteerde patiënten vatbaar voor polyneuropathie of polyneuropathie, die geassocieerd kan zijn met Guillain-Barre syndroom, polyneuropathie cytomegalovirus of lymfoom ontwikkelen. Deze voorwaarden zijn moeilijk te onderscheiden, alleen gebaseerd op klinische verschijnselen, maar de studie van de cerebrospinale vloeistof bij polyneuropathie, in verband met HIV-infectie, brengt gewoonlijk neutrofiele pleocytose en tekenen van virale replicatie.

Vegetatieve disfunctie (inclusief accommodatiestoornissen, buik- en thoraxpijn, arteriële hypotensie, tachycardie) kan de toestand van de patiënt aanzienlijk verergeren en dient als een ongunstig prognostisch teken. In een van de onderzoeken werden subklinische tekenen van betrokkenheid van zowel het sympathische als het parasympathische zenuwstelsel, onthuld met behulp van tests voor autonome functies, waargenomen bij de overgrote meerderheid van de patiënten.

Noord-Amerikaanse zwaartekracht van impellent-tekort

Mate van	Bewijsmateriaal
0	Norm
Ik	Minimale bewegingsstoornissen
II	Mogelijkheid om 5 m zonder ondersteuning te passeren (ondersteuning)
III	Mogelijkheid om 5 m te lopen met ondersteuning (ondersteuning)
IV	Onmogelijkheid om 5 m te passeren met steun of ondersteuning (bedrust of rolstoel)
V	Behoefte aan ventilatie

• Een derde van de patiënten ontwikkelt ademhalingsfalen.
• In de meeste gevallen zijn er aandoeningen van de oppervlaktegevoeligheid in de vorm van lichte of matige hypo- of hyperesthesie volgens het polyneurische type (zoals "sokken en handschoenen"). Vaak zijn er pijn in de heupen, lumbale en gluteale gebieden. Ze kunnen zowel nociceptief (gespierd) als neuropathisch zijn (veroorzaakt door schade aan sensorische zenuwen). Aandoeningen van diepe gevoeligheid (vooral vibratie en spiergewrichtsgevoel), die erg grof zijn (tot volledig verlies), worden bij ongeveer de helft van de patiënten gedetecteerd.
• Bij de meeste patiënten worden laesies van de schedelzenuwen waargenomen. Het is mogelijk om hierbij eventuele schedelzenuwen (behalve I- en II-paren) te betrekken, maar met de grootste volharding de schade van VII-, IX- en X-paren te observeren, wat zich manifesteert door parese van gezichtsspieren en bulbaire stoornissen.
• Autonome stoornissen worden waargenomen bij meer dan de helft van de patiënten en kunnen worden weergegeven door de volgende stoornissen.
  • Voorbijgaande of aanhoudende arteriële hypertensie of minder vaak arteriële hypotensie.
  • Hartritmestoornissen, meestal sinustachycardie.
  • Zweetstoornis [lokaal (palmen, voeten, gezicht) of algemene hyperhidrose].
  • Overtredingen van de functies van het spijsverteringskanaal (constipatie, diarree, in zeldzame gevallen, darmobstructie).
  • Overtredingen van de functies van de bekkenorganen (meestal de retentie van urine) zijn zeldzaam, ze zijn meestal mild en van voorbijgaande aard.
• Wanneer Miller-Fisher syndroom, het ziektebeeld wordt gedomineerd door ataxie, die typisch cerebellaire voorzien, in zeldzame gevallen - mixed (cerebellaire-gevoelige), en partiële of volledige oftalmoplegie, eventueel ook andere craniale zenuwen beschadigen (VII, IX, X). Paresen zijn meestal mild, in een kwart van de gevallen zijn er sensorische stoornissen.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostische criteria van het Guillain-Barre-syndroom

[26], [27], [28], [29], [30]

Tekenen van het Guillain-Barre-syndroom zijn vereist voor de diagnose

• A. Progressieve spierzwakte in meer dan één ledemaat
• B.Areflexia (afwezigheid van peesreflexen)

Symptomen van het Guillain-Barre-syndroom ter ondersteuning van de diagnose

• A. Klinische symptomen (vermeld in volgorde van belangrijkheid)
  • Vooruitgang: spierzwakte ontwikkelt zich snel, maar stopt binnen 4 weken na het begin van de ziekte.
  • De relatieve symmetrie: symmetrie is zelden absolute, maar met de nederlaag van een ledemaat tegenover wordt ook beïnvloed (opmerking: Patiënten melden vaak asymmetrie symptomen in het begin van de ziekte, maar op het moment van lichamelijk onderzoek letsels zijn meestal symmetrisch).
  • Subjectieve en objectieve symptomen van gevoeligheidsstoornissen.
  • Verslaan van craniale zenuwen: parese van gezichtsspieren.
  • Herstel: begint meestal 2-4 weken nadat de ziekte vordert, maar kan soms enkele maanden worden uitgesteld. De meeste patiënten observeren volledig herstel van functies.
  • Vegetatieve aandoeningen: tachycardie en andere aritmieën, posturale arteriële hypotensie, arteriële hypertensie, vasomotorische aandoeningen.
  • Het gebrek aan koorts in het begin van de ziekte (in sommige gevallen koorts ontstaan van de ziekte kan leiden tot bijkomende ziekte of andere redenen, is de aanwezigheid van koorts niet uitsluiten het Guillain-Barre syndroom, maar verhoogt de kans op het hebben van andere ziekten, met name poliomyelitis).
• B. Opties
  • Uitgesproken gevoeligheidsstoornissen met pijn.
  • Voortgang meer dan 4 weken. Soms is progressie van de ziekte gedurende vele weken mogelijk of de aanwezigheid van kleine terugvallen.
  • Staken van de progressie zonder daarop volgend herstel of persistentie van een persistente resterende symptomatologie.
  • Functies van sfincters: meestal worden sfincters niet beïnvloed, maar in sommige gevallen kan er sprake zijn van een schending van het plassen.
  • CNS-laesie: het Guillain-Barre-syndroom beïnvloedt het perifere zenuwstelsel, er is geen betrouwbaar bewijs van de mogelijkheid van CNS-schade. Sommige patiënten zijn ruw cerebellaire ataxie karakter stopnye pathologische tekenen van het type toestel, dysartrie of vaag niveau van gevoelsstoornissen (impliceert de dirigent soort overtreding), maar ze hebben niet de diagnose van Guillain-Barre syndroom uit te sluiten, als er andere typische symptomen
• C. Veranderingen in cerebrospinale vloeistof die de diagnose bevestigen
  • Eiwit: 1 week na het begin van de ziekte, wordt de concentratie van het eiwit in het hersenvocht verhoogd (binnen de eerste week kan dit normaal zijn).
  • Cytosis: gehalte mononucleaire leukocyten in de vloeistof 10 tot 1 liter (met een gehalte aan leukocyten 20 van 1 mm of meer zorgvuldig onderzocht worden bij een gehalte van meer dan 50 tot 1 liter, de diagnose van Guillain-Barre wijzen, behalve HIV-geïnfecteerde patiënten en. Lyme-borreliose).

Symptomen van het Guillain-Barre-syndroom, die twijfels bij de diagnose veroorzaken

1. Sterke asymmetrie van parese.
2. Aanhoudende bekkenaandoeningen.
3. De aanwezigheid van bekkenaandoeningen in het debuut van de ziekte.
4. Het gehalte aan mononucleaire leukocyten in CSF is meer dan 50 in 1 μl.
5. Aanwezigheid van polymorfonucleaire leukocyten in het hersenvocht.
6. Een duidelijk niveau van gevoeligheidsstoornissen

Tekenen van het Guillain-Barre-syndroom, met uitzondering van de diagnose

1. Misbruik van momenteel vluchtige organische oplosmiddelen (middelenmisbruik).
2. Aandoeningen van het porfyrinemetabolisme, wat de diagnose impliceert van acute intermitterende porfyrie (verhoogde urinaire excretie van porfobilinogeen of aminolevulinezuur).
3. Onlangs overgedragen difterie.
4. Aanwezigheid van symptomen van neuropathie als gevolg van intoxicatie met lood (parese van spieren van de bovenste ledematen, soms asymmetrisch, met uitgesproken zwakte van de extensoren van de hand) of bewijs van intoxicatie.
5. De aanwezigheid van uitsluitend sensorische stoornissen.
6. Betrouwbare diagnose van een andere ziekte, gemanifesteerd vergelijkbaar met Guillain-Barre syndroom symptomen (poliomyelitis, botulisme, toxische polyneuropathie).

Onlangs hebben sommige auteurs, als casuïstisch zeldzame atypische vorm van het Guillain-Barre-syndroom, rekening gehouden met acute sensorische neuropathie, die zich manifesteert door extreem gevoelige stoornissen.

Vormen

Momenteel worden in het Guillain-Barre-syndroom vier hoofdklinische varianten onderscheiden.

• Acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie komt het meest voor (85-90%), de klassieke vorm van het Guillain-Barre-syndroom.
• De axonale vormen van het Guillain-Barre-syndroom worden veel minder vaak waargenomen (10-15%). Acute motor axonale neuropathie wordt gekenmerkt door een geïsoleerde laesie van motorvezels, de meest voorkomende in de landen van Azië (China) en Zuid-Amerika. Bij acute motorische sensorische axonale neuropathie worden zowel motorische als gevoelige vezels aangetast, deze vorm is geassocieerd met langdurig beloop en een ongunstige prognose.
• Het syndroom van Miller-Fisher (niet meer dan 3% van de gevallen) wordt gekenmerkt door oftalmoplegie, cerebellaire ataxie en areflexie met meestal milde parese.

Naast de belangrijkste zijn recent nog enkele meer atypische vormen van de ziekte vastgesteld: acute pandisavtonomie, acute sensorische neuropathie en acute schedelneuropsychneuropathie, die zeer zeldzaam zijn.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostics guillain-Barre-syndroom

Bij het verzamelen van anamnese, is het noodzakelijk om de volgende aspecten te verduidelijken.

• Aanwezigheid van provocerende factoren. In ongeveer 80% van de gevallen wordt de ontwikkeling van het Guillain-Barre-syndroom in 1-3 weken voorafgegaan door bepaalde ziekten of aandoeningen.
• - Infecties van het maagdarmkanaal, bovenste luchtwegen of andere lokalisatie. De associatie met darminfectie veroorzaakt door Campylobacter jejuni wordt het meest consequent gedetecteerd . Personen die campylobacteriosis onderging, is het risico op het ontwikkelen van Guillain-Barre syndroom binnen 2 maanden na de ziekte is ongeveer 100 keer hoger dan in de algemene bevolking. Guillain-Barré-syndroom kan zich ook ontwikkelen na infectie veroorzaakt door het herpes virussen (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, mazelen, bof, Lyme-borreliose en ga zo maar door. Daarnaast, Guillain-Barre syndroom kan zich ontwikkelen met een HIV-infectie.
• Vaccinatie (tegen rabiës, tetanus, tegen griep, enz.).
• Operatieve interventies of letsels van welke locatie dan ook.
• Gebruik van bepaalde medicijnen (trombolytica, isotretinoïne, enz.) Of contact met giftige stoffen.
• Soms ontwikkelt het Guillain-Barre-syndroom zich tegen de achtergrond van auto-immune (systemische lupus erythematosus) en tumorale (lymfogranulomatose en andere lymfomen) ziekten.

Laboratorium- en instrumentaal onderzoek

• Algemene klinische onderzoeken (algemene bloedtest, algemene urineanalyse).
• Biochemisch bloedonderzoek: de concentratie van serumelektrolyten, de arteriële bloedgassamenstelling. Bij het plannen van een specifieke therapie met klasse G-immunoglobulinen, is het noodzakelijk om Ig-fracties in het bloed te bepalen. Een lage concentratie van IgA wordt meestal geassocieerd met zijn erfelijke tekort, in dergelijke gevallen is het risico op het ontwikkelen van een anafylactische shock hoog (immunoglobulinetherapie is gecontraïndiceerd).
• Studies van hersenvocht (cytosis, eiwitconcentratie).
• Serologie voor verdachte etiologische rol van bepaalde infecties (merkers van HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, etc.). Als polio wordt vermoed, zijn virologisch en serologisch (antistoffentiter in gepaarde sera) vereist.
• EMG, waarvan de resultaten van fundamenteel belang zijn voor het bevestigen van de diagnose en het bepalen van de vorm van het Guillain-Barre-syndroom. Houd er rekening mee dat de resultaten van EMG normaal kunnen zijn in de eerste week van de ziekte.
• neyrovizulizatsii methoden (MRI) niet mogelijk maken de diagnose van Guillain-Barré-syndroom te bevestigen, maar kan nodig zijn voor de differentiële diagnose van CNS stoornissen (acute ischemische beroerte, encephalitis, myelitis).
• ECG.
• Bewaking van de functie van externe ademhaling [bepaling van de vitale capaciteit van de longen (JEL) voor de tijdige detectie van indicaties voor de overdracht van de patiënt naar de beademingsapparatuur.
• In ernstige gevallen (vooral met de snelle progressie van de ziekte, bulbaire melden uitgedrukt vegetatieve stoornissen), alsmede bij mechanische ventilatie vereist bewaking vitale tekenen (onder omstandigheden ICU): bloeddruk, ECG, pulsoximetrie, ademhalingsfunctie en anderen ( afhankelijk van de specifieke klinische situatie en de gebruikte therapie).

[36], [37], [38]

Neurofysiologische criteria voor classificatie van het Guillain-Barre-syndroom

Norm (alle van de volgende tekens moeten aanwezig zijn in alle onderzochte zenuwen)

1. Distale motorlatentie <100% van de bovenlimiet van normaal.
2. De F-golf veiligheid en de latentie ervan <100% van de bovengrens van de norm.
3. SRV> 100% van de onderste limiet van de norm.
4. De amplitude van de M-respons wanneer gestimuleerd op het distale punt is> 100% van de onderste limiet van de norm.
5. Amplitude van de M-respons met stimulatie op het proximale punt> 100% van de onderste limiet van de norm.
6. Ratio "Amplitude van M-respons voor proximale stimulatie / Amplitude van M-respons voor stimulatie op distaal punt"> 0,5

Primaire demyeliniserende laesie (u moet ten minste één van de kenmerken in ten minste twee geteste zenuwen of de aanwezigheid van twee functies in één zenuw, indien alle andere zenuwen prikkelbaar en amplitude van M-respons bij stimulatie van de distale punt> 10% van de ondergrens van normaal hebben ).

1. SRV <90% van de onderste limiet van de norm (<85%, als de amplitude van de M-respons met stimulatie op het distale punt <50% van de onderste limiet van de norm).
2. Dystopische motorlatentie> 110% van de bovengrens van de norm (> 120%, als de amplitude van de M-respons met stimulatie op het distale punt <100% van de onderste limiet van de norm).
3. De verhouding van "amplitude M-reactie wanneer gestimuleerd in de proximale punt / amplitude M-reactie wanneer gestimuleerd in de distale punt" <0,5, en de amplitude van M-respons bij stimulatie van de distale punt> 20% van de ondergrens van normaal.
4. Latentie van de F-golf> 120% van de bovengrens van de norm

Primaire axonale laesie

• Aangezien alle hierboven demyelinisatie genoemd in alle onderzochte zenuwen attributen (toelaatbare één hiervan in een van de zenuw, indien de amplitude van M-reactie wanneer gestimuleerd in de distale punt van <10% de ondergrens van normaal) en de amplitude van M-respons bij stimulatie van de distale punt <80 % van de onderste limiet van de norm, tenminste in twee zenuwen

Zenuwlijke prikkelbaarheid

• M-respons met stimulatie in het distale punt kan niet in een van de zenuwen worden veroorzaakt (of kan alleen in één zenuw worden veroorzaakt met een amplitude <10% van de ondergrens van de norm)

Onzekere nederlaag

Voldoet niet aan de criteria van een van de bovenstaande vormen

Deze vorm kan gevallen omvatten van primaire ernstige axonopathie, ernstige distale demyelinatie met het geleidingsblok en secundaire Waller-degeneratie na demyelinatie; neurofysiologisch kunnen ze niet onderscheiden worden.

Indicaties voor raadpleging van andere specialisten

• Behandeling van patiënten met ernstige vormen van het Guillain-Barre-syndroom wordt uitgevoerd in samenwerking met de arts van de intensive care-afdeling.
• Bij ernstige cardiovasculaire aandoeningen (aanhoudende ernstige arteriële hypertensie, aritmieën) kan een consult door een cardioloog vereist zijn.

Gegevens van aanvullende onderzoeksmethoden

Belangrijke diagnostische waarde in Guillain-Barre hebben elektromyografie (EMG) en de studie geleidingssnelheid impulsen langs de zenuwen en het onderzoek van de cerebrospinale vloeistof. Beginnen 3-7 dagen na de eerste symptomen elektrofysiologisch onderzoek van de gedetecteerde vertraging van de motor en (in mindere mate) op de sensorische vezels, de rek en de distale latenpii latentietijd F-golf, waardoor de totale spier actiepotentiaal amplitude (M-respons ) en soms sensorische actiepotentialen, evenals focale en asymmetrische geleidingsblokken die segmentale demyeliniserende polyneuropathie aangeven. Anderzijds, in acute motorische axonale polyneuropathie sensorische actiepotentiaal amplitude en geleidingssnelheid van sensorische vezels kunnen normaal zijn, maar over het algemeen is er een afname van de spier actiepotentiaal amplitude en slechts een geringe vertraging van de motor op de vezels. Met het verlies van zowel motorische als sensorische vezels ruwweg kan worden gewijzigd aangezien de totale spier actiepotentialen en sensorische actiepotentialen en distale latentie en geleidingssnelheid is moeilijk te meten, hetgeen een ernstige motorische en sensorische axonopathie. Wanneer Miller Fisher syndroom, gemanifesteerd door ataxie, ophthalmoplegia iarefleksiey, spierkracht blijft intact en de prestaties van EMG en zenuwgeleidingssnelheid van de ledematen kunnen normaal zijn.

In de studie van hersenvocht bij patiënten met het syndroom van Guillain-Barre wordt een toename van het eiwitgehalte tot een niveau van meer dan 60 mg / dL waargenomen bij normale cytosis (niet meer dan 5 cellen per 1 μl). In de eerste dagen van de ziekte kan het eiwitgehalte in de cerebrospinale vloeistof echter normaal zijn, terwijl een toename van de cytose van maximaal 30 cellen per 1 μL de diagnose van het syndroom van Guillain-Barre niet uitsluit.

Sinds de studie van suralis biopsie is meestal niet gedetecteerd tekenen van ontsteking of demyelinisatie, deze methode is niet een standaard set van studies in het merendeel van de patiënten met het syndroom van Guillain-Barré-syndroom, maar kan belangrijk in onderzoek. Pathologische studies hebben aangetoond dat het Guillain-Barré syndroom treft vooral het proximale zenuwen en spinale zenuwwortels: is er geopenbaard oedeem, segmentale demyelinisatie, endonerviya infiltratie van mononucleaire cellen, waaronder macrofagen. Mononucleaire cellen hebben interactie met zowel Schwann-cellen als myeline-omhulsel. Hoewel het Guillain-Barre-syndroom een polyradiculoneuropathie is, kunnen pathologische veranderingen worden gedetecteerd in het centrale zenuwstelsel (CZS). In de meeste 13 gevallen autopsie mononucleaire infiltratie van lymfocyten en geactiveerde macrofagen in het ruggenmerg, het verlengde merg, de brug. Er werd echter geen primaire demyelinisatie gedetecteerd in het centrale zenuwstelsel. Op lange overheersende soorten ontstekingscellen in het centrale en perifere zenuwstelsel werden geactiveerd macrofagen, bovendien werden gedetecteerd CD4 ⁺ en CD8 ⁺ T-lymfocyten.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Differentiële diagnose

Guillain-Barré worden onderscheiden van andere ziekten die acute slappe parese, vooral polio (vooral bij kinderen) en andere polyneuropathie (difterie, met porfyrie) manifesteren. Bovendien kan eenzelfde ziektebeeld een letsel van het ruggenmerg en de hersenstam (transversale myelitis, beroerte vertebrobasilaire systeem) en ziekten met verminderde neuromusculaire transmissie (myasthenia gravis, botulisme) hebben.

• In de differentiële diagnose poliomyelitis moet rekening houden met de gegevens van epidemiologische geschiedenis, de aanwezigheid van ziekte ontstaan van koorts, symptomen van het maagdarmkanaal, asymmetrische afwijkingen, geen objectieve sensibiliteitsstoornissen hoog celgetal in de cerebrospinale vloeistof. De diagnose poliomyelitis wordt bevestigd met behulp van virologische of serologische onderzoeken.
• Polyneuropathie in acute intermitterende porfyrie kunnen lijken Guillain-Barre syndroom, maar gaat meestal gepaard met een verscheidenheid aan psychiatrische symptomen (wanen, hallucinaties, enz.) En uitgedrukt buikpijnen. De diagnose wordt bevestigd door een verhoogde concentratie van porfylo-ninogeen in de urine aan te tonen.
• Voor transverse myelitis gekenmerkt door vroege en aanhoudende stoornis van bekkenorganen, de aanwezigheid van een niveau van gevoelige stoornissen, de afwezigheid van laesies van de schedelzenuwen.
• Symptomatisch, dat doet denken aan het Guillain-Barre-syndroom, is mogelijk met een uitgebreid herseninfarct met de ontwikkeling van tetraparesis, die in de acute periode kenmerken van het perifere heeft. Dergelijke gevallen worden echter gekenmerkt door acute ontwikkeling (meestal binnen een paar minuten) en in de meeste gevallen onderdrukking van het bewustzijn (coma), die niet wordt waargenomen bij het Guillain-Barre-syndroom. Ten slotte wordt de diagnose bevestigd door MRI.
• Myasthenia gravis verschilt van het Guillain-Barre-syndroom met symptomatische variabiliteit, afwezigheid van gevoelige stoornissen en karakteristieke veranderingen in peesreflexen. De diagnose wordt bevestigd met behulp van EMG (detectie van het afnameverschijnsel) en farmacologische testen.
• Voor botulisme zijn, naast de overeenkomstige epidemiologische gegevens, het dalende type parese distributie, het behoud in sommige gevallen van peesreflexen, de afwezigheid van gevoelige stoornissen en veranderingen in cerebrospinale vloeistof kenmerkend.

Behandeling guillain-Barre-syndroom

De doeleinden van de behandeling van het syndroom van Guillain-Barre zijn behoud van vitale functies, verlichting van auto-immuunproces met behulp van specifieke therapie, preventie van complicaties.

Indicaties voor hospitalisatie

Alle patiënten met het Guillain-Barre-syndroom worden opgenomen in een ziekenhuis met een intensive care-afdeling.

Niet-medicamenteuze behandeling voor het Guillain-Barre-syndroom

Ongeveer 30% van de gevallen van het Guillain-Barre-syndroom ontwikkelen ernstige respiratoire insufficiëntie (als gevolg van parese van het diafragma en de ademhalingsspieren), hetgeen de noodzaak van mechanische ventilatie noodzakelijk maakt. Aanwijzingen voor het uitvoeren intubatie met verdere ventilatie - zhol afname tot 15-20 ml / kg, P _en O ₂ <60 mm Hg of S _a 0 ₂ <95% met extra zuurstofinhalatie, P _en CO ₂ > 50 mm Hg De duur van mechanische ventilatie (van enkele dagen tot maanden) wordt op individuele basis bepaald, geleid door ZHEL, herstel van slikken en hoestreflex en de algehele dynamiek van de ziekte. Ontkoppel de patiënt geleidelijk van de ventilator, door het stadium van intermitterende geforceerde ventilatie.

(. Doorligwonden, infecties, trombo-embolische complicaties, etc.) In ernstige gevallen met ernstige parese van fundamenteel belang voor de preventie van complicaties in verband met langdurige immobiliteit van de patiënt, heeft de juiste zorg: periodiek (om de 2 uur, of vaker) verandering van de positie van de patiënt, huidverzorging, preventie aspiratie [aanpassing van de mond en neus, de nasogastrische sondevoeding, borstelen luchtpijp en bronchiën (in ALV)], regelen de functie van de blaas en darmen, passieve oefening, massage extremiteiten, etc.

Bij aanhoudende bradyaritmieën met de dreiging van het ontwikkelen van asystolie, kan een tijdelijke pacemaker nodig zijn.

Medicamenteuze behandeling en plasmaferese

Als een specifieke therapie voor het Guillain-Barre-syndroom gericht op het stoppen van het auto-immuunproces, wordt momenteel pulstherapie met klasse G-immunoglobulinen en plasmaferese gebruikt. De methoden van specifieke therapie worden weergegeven in het geval van ernstige (beoordeling van de Noord-Amerikaanse zwaartekracht van het motorische tekort van 4 en 5 punten) en de gematigde (2-3 punten) van het verloop van de ziekte. De effectiviteit van beide methoden is ongeveer hetzelfde, hun gelijktijdig gedrag is onpraktisch. De behandelingsmethode wordt individueel gekozen, rekening houdend met de beschikbaarheid, mogelijke contra-indicaties, enz.

• Plasfaferese is een effectieve methode voor het behandelen van het Guillain-Barre-syndroom, dat de ernst van parese, de duur van mechanische ventilatie en de functionele uitkomst aanzienlijk vermindert. Gewoonlijk worden 4-6 bewerkingen uitgevoerd met intervallen van één dag; Het volume vervangingsplasma in één operatie moet ten minste 40 ml / kg zijn. Als vervangingsmedium gebruikt u 0,9% oplossing van natriumchloride, rheopolyglucine, albumine-oplossing. Plasmaferese is relatief gecontra-indiceerd bij leverfalen, ernstige cardiovasculaire pathologie, bloedstollingsstoornissen en infecties. Mogelijke complicaties - hemodynamische stoornissen (dalende bloeddruk), allergische reacties, elektrolytenstoornissen, hemorragische stoornissen, ontwikkeling van hemolyse. Ze worden allemaal vrij zelden waargenomen.
• Immunoglobuline klasse G wordt intraveneus toegediend in een dosis van 0,4 g / kg eenmaal daags gedurende 5 dagen. Behandeling met immunoglobuline, zoals plasmaferese, vermindert de duur van de beademing en verbetert de functionele uitkomst. De meest voorkomende bijwerkingen zijn hoofdpijn en spierpijn, koorts, misselijkheid; hun ernst kan worden verminderd door de infusiesnelheid te verlagen. Ernstige bijwerkingen, zoals trombo-embolie, aseptische meningitis, hemolyse, acuut nierfalen, enz., Zijn zeer zeldzaam. Immunoglobuline humane normaal is gecontraïndiceerd bij aangeboren IgA-deficiëntie en de aanwezigheid in de anamnese van anafylactische reacties op immunoglobulinepreparaten.

Symptomatische behandeling van het syndroom van Guillain-Barre

• Infuustherapie voor de correctie van schendingen van zuur-base, water-elektrolytenbalans, ernstige arteriële hypotensie.
• Bij aanhoudende ernstige arteriële hypertensie worden antihypertensiva (bèta-adrenoblokkers of langzame calciumkanaalblokkers) voorgeschreven.
• Bij ernstige tachycardie bèta-adrenoblokkers (propranolol) voorschrijven, met bradycardie - atropine.
• Bij de ontwikkeling van intercurrente infecties is antibioticumtherapie vereist (breedspectrumgeneesmiddelen, bijvoorbeeld fluoroquinolonen).
• Om diepe veneuze trombose en longembolie te voorkomen, wordt heparine met een laag moleculair gewicht tweemaal per dag voorgeschreven in profylactische doses).
• Voor pijn van nociceptieve oorsprong (musculair, mechanisch) worden paracetamol of NSAID's aanbevolen, in het geval van neuropathische pijn, zijn de geneesmiddelen van keuze gabapentine, carbamazepine, pregabaline.

Operatieve behandeling van het syndroom van Guillain-Barre

Als een langdurige (langer dan 7-10 dagen) beademing noodzakelijk is, is tracheostomie raadzaam. Bij ernstige en langdurige bulbaire stoornissen kan gastrostomie nodig zijn.

Algemene principes voor de behandeling van het Guillain-Barre-syndroom

Behandeling van de acute en snel groeiende manifestaties van het Guillain-Barre-syndroom vereist onderhoudstherapie op de intensive care, evenals de impact op de immuunmechanismen van de ontwikkeling van de ziekte. Patiënten met het Guillain-Barre-syndroom moeten in het ziekenhuis worden opgenomen voor een zorgvuldige monitoring van de staat van ademhaling en autonome functies. Hoe sneller de verlamming toeneemt, hoe groter de kans dat kunstmatige beademing nodig is. In de periode van toenemende symptomen zijn regelmatig neurologisch onderzoek, beoordeling van de vitale capaciteit van de longen, onderhoud van de openheid van de luchtwegen met regelmatige aanzuiging van slijm noodzakelijk. In een vroeg stadium van de ziekte is constante alertheid noodzakelijk, omdat zelfs bij afwezigheid van duidelijke schendingen van ademhalings- en bulbaire functies een kleine aspiratie de vegetatieve disfunctie aanzienlijk kan verhogen en ademhalingsfalen kan veroorzaken.

Verbetering in de prognose en mortaliteitsvermindering van het Guillain-Barre-syndroom, bereikt in de afgelopen jaren, wordt voornamelijk verklaard door vroege ziekenhuisopname van patiënten op intensive care-afdelingen. Indicaties voor de overdracht van een patiënt naar de intensive care unit en overweging van de kwestie van intubatie kunnen een vermindering van de vitale capaciteit van de longen onder de 20 ml / kg zijn en moeilijkheden bij het verwijderen van secreties uit de luchtwegen. Het doel van vroege translatie is om dringende intubatie te vermijden in omstandigheden van ernstige respiratoire insufficiëntie met plotselinge schommelingen in bloeddruk en hartslag, wat kan leiden tot disfunctie of een hartinfarct. Een van de belangrijkste taken van onderhoudstherapie - de preventie en vroegtijdige behandeling van long- en urineweginfecties, evenals de preventie van diepe veneuze trombose been en de daaropvolgende longembolie door subcutane toediening van heparine (5000 IE 2 keer per dag). Het is ook noodzakelijk om de voeding en functie van de darm te controleren. Omdat autonome stoornissen een significant effect hebben op de mortaliteit, is continue bewaking van hartactiviteit en slagaderdruk noodzakelijk.

Een van de belangrijke aspecten van de zorg voor patiënten met Guillain-Barré-syndroom in de intensive care unit, die echter niet altijd rekening gehouden met - Correctie ernstige angst die wordt veroorzaakt door een volledige immobilisatie van de patiënt op de achtergrond opslaan intelligentie. In dit opzicht is psychologische ondersteuning belangrijk. Patiënten moeten de essentie van de ziekte, de kenmerken van het beloop, inclusief de mogelijkheid van progressie, uitleggen over de behandelingsmethoden in verschillende stadia. Het is belangrijk voor hen om uit te leggen dat de kans op volledig herstel erg groot is, zelfs als ze een tijdje op kunstmatige beademing zullen zijn. Het contact maken met behulp van oogbewegingen vermindert het gevoel van isolatie van de wereld dat ontstaat bij patiënten. In onze ervaring is de toediening van 0,5 mg lorazepam om de 4 tot 6 uur effectief bij nacht hallucinaties. Het is ook mogelijk om 0,5 mg risperidon of 0,25 mg olanzapine toe te dienen.

De praktijk van het behandelen van het Guillain-Barre-syndroom heeft in de afgelopen tien jaar significante veranderingen ondergaan. De effectiviteit van plasmaferese is bijvoorbeeld bewezen. Hoewel het mechanisme van zijn werking onbekend blijft, wordt aangenomen dat het kan worden geassocieerd met de uitscheiding van antilichamen, cytokinen, complement en andere mediatoren van de immuun-ontstekingsreactie. In de open Noord-Amerikaanse multicenter studie van de uitkomst van de ziekte te vergelijken bij het gebruik van plasmaferese en bij het ontbreken van een speciale behandeling, werd aangetoond dat plasmaferese gedurende vijf opeenvolgende dagen vermindert de lengte van de ziekenhuisopname en leidt tot een aanzienlijke verbetering ten opzichte van de controlegroep. Behandeling was effectiever als het begon in de eerste week van de ziekte. Vergelijkbare resultaten werden verkregen door de Franse coöperatieve groep, die een gerandomiseerde multicenter studie uitvoerde en toonde aan dat vier sessies plasmaferese hebben geleid tot een sneller herstel bij 220 patiënten die in het onderzoek waren opgenomen (French Cooperative Group, 1987). Een studie van dezelfde patiënten een jaar later toonde aan dat volledig herstel van spierkracht werd opgemerkt bij 71% van de patiënten die plasmaferese hadden ondergaan en slechts 52% van de patiënten in de controlegroep (French Cooperative Group, 1992). In de volgende studie werd de effectiviteit van een ander aantal plasmaferesessessies vergeleken bij 556 patiënten met het syndroom van Guillain-Barre met verschillende symptomen (French Cooperative Group, 1997). Bij patiënten met milde symptomatologie, die twee sessies van plasmaferese ondergingen, was herstel belangrijker dan bij patiënten van wie het behandelingsregime geen plasmaferese omvatte. Bij patiënten met matige symptomatologie waren vier sessies plasmaferese effectiever dan twee sessies met plasmaferese. Tegelijkertijd waren zes sessies met plasmaferese niet effectiever dan vier sessies bij patiënten met zowel gematigde als ernstige symptomen. Momenteel gebruiken de meeste centra die gespecialiseerd zijn in de behandeling van het Guillain-Barre-syndroom nog steeds vijf tot zes sessies, die gedurende 8-10 dagen worden uitgevoerd om de stress te vermijden die gepaard gaat met het dagelijkse gedrag van deze procedure. Wisseltransfusie wordt uitgevoerd met behulp van een Shili-katheter. Plasmaferese is ook effectief bij kinderen met het Guillain-Barre-syndroom, waardoor het proces om het vermogen om zelfstandig te bewegen wordt versneld. Hoewel plasmaferese een relatief veilige procedure is, vereist het gedrag bij het Guillain-Barre-syndroom uiterste voorzichtigheid vanwege de gevaren van autonome dysfunctie bij patiënten en hun neiging infecties te ontwikkelen.

Intraveneuze toediening van hoge doses immunoglobuline ook erkend effectieve behandeling van Guillain-Barré, geschikt zijn om de duur en ernst van de ziekte aanzienlijk verminderen. Zoals in het geval van plasmaferese blijft het mechanisme van de therapeutische werking van immunoglobuline onduidelijk. Er wordt aangenomen dat het ten koste van pathogene antilichamen anti-idiotypische antilichamen Fc-blokkerende component antilichaam kan elimineren aan doelcellen, en de afzetting van complement te remmen immuuncomplexen lossen, de functie van lymfocyten verzwakken, verstoren of interfereren met de productie van cytokinen functies. Immunoglobuline wordt voorgeschreven in een totale dosis van 2 g / kg, die 2-5 dagen wordt toegediend. In een gerandomiseerde studie waarin de effecten van immunoglobuline en plasmaferese, werd aangetoond dat bij gebruik plasmaferese verbetering optreedt gemiddeld 41 dagen, en het toepassen van een immunoglobuline - 27 dagen. Bovendien vertoonden patiënten die een immunoglobuline kregen significant minder complicaties en in mindere mate vereiste kunstmatige beademing. De belangrijkste nadelige prognostische factor was de bejaarde leeftijd. Latere gerandomiseerde multicenter trial van plasmaferese en immunoglobuline bij 383 patiënten die deze technieken voor de eerste 2 weken werden toegediend na het begin van de symptomen is gebleken dat beide methoden hebben een vergelijkbare werkzaamheid, maar de combinatie ervan heeft belangrijke voordelen ten opzichte van het gebruik van elk van de afzonderlijke methoden.

De introductie van immunoglobuline in een dosis van 2 g / kg gedurende 2 dagen bleek een effectieve en veilige behandelmethode te zijn bij kinderen met ernstig Guillain-Barre-syndroom. Bijwerkingen waren mild en werden zelden waargenomen. Een deel van de patiënten, vooral degenen die aan migraine leden, had hoofdpijn, wat soms gepaard ging met aseptische meningitis met pleocytose in de liquor. Soms werden rillingen, koorts en spierpijn ook waargenomen, evenals acute nierstoornissen met de ontwikkeling van nierfalen. Wanneer een immunoglobuline wordt toegediend, is een anafylactische reactie mogelijk, vooral bij personen met immunoglobuline-A-deficiëntie.Het belangrijkste nadeel van zowel immunoglobuline als plasmaferese is een hoge prijs. Desalniettemin wordt het duidelijk gecompenseerd door de effectiviteit van deze behandelingen, wat zelfs in het huidige tijdperk duidelijk is, wat het tellen van geld maakt.

Zoals getoond, dubbelblinde, placebogecontroleerde, multicenter studie bij 242 patiënten met Guillain-Barre syndroom, intraveneuze toediening van hoge doses corticosteroïden (methylprednisolon, 500 mg per dag gedurende 5 dagen) had geen effect op de indicatoren geëvalueerd volgens syndroom van Guillain Barre, evenals de waarschijnlijkheid van zijn herhaling. Vervolgens, open-label studie waarbij 25 patiënten met Guillain-Barré werden op / in het immunoglobuline (0,4 g / kg / dag gedurende 5 dagen) en methylprednisolon (500 mg / dag gedurende 5 dagen) werd het effect vergeleken met controlegegevens die eerder werden verkregen met het gebruik van één immunoglobuline. Wanneer de combinatie van immunoglobuline en methylprednisolon herstel beter met 76% van de patiënten was tegen het einde van week 4 was een verbetering voor ten minste een functioneel niveau - in de controlegroep vergelijkbaar met de mate van herstel opgemerkt in slechts 53% van de patiënten. Dit kan erop duiden dat corticosteroïden nog steeds een rol kunnen spelen bij de behandeling van het Guillain-Barre-syndroom. Om dit probleem te verduidelijken en te bepalen of een significante verbetering van de ziekte uitkomst gemarkeerd als een plasmaferese of intraveneus immunoglobuline toegevoegd aan corticosteroïden, zijn gerandomiseerde klinische studies nodig.

Verder management

Na het einde van de acute periode zijn complexe rehabilitatiemaatregelen vereist, waarvan het plan individueel wordt bepaald, afhankelijk van de ernst van de resterende symptomen (oefentherapie, massage, enz., Terwijl thermische procedures gecontra-indiceerd zijn!).

Patiënten die het Guillain-Barre-syndroom hebben gehad, moeten op de hoogte worden gebracht van de noodzaak om een beschermend regime in acht te nemen gedurende ten minste 6-12 maanden na het einde van de ziekte. Fysieke overbelasting, oververhitting, onderkoeling, overmatige instraling en alcoholinname zijn onaanvaardbaar. Ook tijdens deze periode moet men zich onthouden van vaccinatie.

Prognose

De mortaliteit bij het Guillain-Barre-syndroom is gemiddeld 5%. De doodsoorzaak kan respiratoire insufficiëntie zijn, een fatale afloop is ook mogelijk als gevolg van aspiratiepneumonie, sepsis en andere infecties, trombo-embolie van de longslagader. De letaliteit neemt significant toe met de leeftijd: bij kinderen onder de 15 jaar is deze niet hoger dan 0,7%, terwijl bij personen ouder dan 65 jaar deze 8,6% bedraagt. Andere ongunstige prognostische factoren voor volledig herstel omvatten een langdurige (meer dan 1 maand) periode van ventilatie, de aanwezigheid van eerdere longziekten.

Bij de meerderheid van de patiënten (85%) werd volledig functioneel herstel waargenomen gedurende 6-12 maanden. Resterende resterende symptomen blijven aanwezig in ongeveer 7-15% van de gevallen. Voorspellers van een ongunstig functioneel resultaat zijn ouderdom dan 60 jaar, een snel voortschrijdend beloop van de ziekte, een lage amplitude van de M-respons met stimulatie op het distale punt (implicerend ernstige axonale verwonding). Het recidiefpercentage van het Guillain-Barre-syndroom is ongeveer 3-5%.

[48], [49], [50],