Parapsoriaz

Parapsoriasis (blauwe morbus Brocq) is een klinisch heterogene ziekte met een onverklaarde pathogenese.

Voor het eerst beschreven in 1902 Brocq. Hij combineerde drie dermatosen tot één groep, met enkele gemeenschappelijke kenmerken: chroniciteit van het beloop, oppervlaktekarakter van gevlekte schilferige uitslag, afwezigheid van subjectieve sensaties en algemene verschijnselen, weerstand tegen therapie.

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken parapsoriaza

De oorzaken en pathogenese van parapsoriasis zijn niet volledig bestudeerd. Bij de ontwikkeling van de ziekte veel belang hechten overgedragen infecties ( griep, angina, etc.), de aanwezigheid van laesies van een chronische infectie (chronische tonsillitis, sinusitis, pyelonefritis et al.), Vasculaire veranderingen, immuunstoornissen. Onder de factoren die bijdragen aan parapsoriasis, gekenmerkt immuunziekten, allergische reacties, disfuncties van het endocriene systeem, verschillende infecties en virale ziekten, die een belangrijke rol bij acute varioliform parapsoriasis spelen.

[5], [6]

Pathogenese

Met histologisch onderzoek worden geen specifieke veranderingen opgemerkt. Alle vormen van parapsoriasis hebben spongio, acanthosis, milde parakeratosis. Vacuümdystrofie van basale laagcellen, exocytose, is kenmerkend. In de dermis worden bloedvaten verwijd, rondom een infiltraat van leiimorfonucleaire leukocyten, lymfocyten en histiocyten. Bij acute parapsoriasis, hyperkeratose, acanthose, vacuolaire degeneratie van Malpighische netwerkcellen met vorming van intra-epidermale vesikels in sommige gevallen; in het dermis - dichte perivasculaire infiltraat met overwegend lymfocyten; plaatsen van weefselvernietiging met de vorming van necrotische korsten.

Pathomorfologie van parapsoriasis

De verse cellen plaque parapsoriaza gekenmerkt oedeem papillaire dermis, lymphohistiocytic focale infiltraten van verschillende intensiteit in de epidermis - focale parakeratosis, acanthosis met kleine focale intercellulaire oedeem en exocytose. Schepen zijn in de regel verwijd, het endotheel is gezwollen, lymfohystiocytische elementen zijn om hen heen zichtbaar.

Bij een grootvertakte versie zijn veranderingen in de huid meer uitgesproken. Infiltratie dikkere lymphohistiocytic karakter epidermotropizmom met ernstige, soms intra-epidermale holtes infiltreren cellen vormen. In het onderzoek naar de samenstelling van het infiltraat bij krupnoblyashechnoy vorm parapsoriaza door elektronenmicroscopie en cytophotometry IM Raznatoiskim (1982), dat deze is samengesteld uit vele gedifferentieerde lymfocyten en histiocyten zeer actief cytophotometry atypische histogram verkregen met toenemende gemiddelde diploïde DNA gehalte boven standaard. SE Orfanos en D. Tsambaos (1982) in het infiltraat krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastructurele tekenen Sezary cellen (11-30%), niet alleen in de dermale infiltraat maar ook binnen de epidermis contact brengen van de epidermale epitheelcellen en macrofagen. Dergelijke feiten daar aanleiding toe geeft deze auteurs toegeschreven aan krupnoblyashechny parapsoriaz limfoproliferatiinym ziekten.

Wanneer lichenoïde parapsoriaza huid histopathologie lijkt op die in andere vormen, maar een dichter en strookvormige infiltraat bestaande uit lymfocyten, plasmacellen en histiocyten in de bovenste dermis. Kenmerkend zijn de vergroting en verdikking van de venulen, vooral in het perifere deel van het infiltraat. De epidermis is enigszins verdikt, gemarkeerd als exocytose met de vorming van parakeratotische foci en het stratum corneum. Elektronen-microscopisch onderzoek onder cellen onthulde een aanzienlijke hoeveelheid infiltratie van atypische lymfocyten vormen die lijkt op Sezary cellen, waarbij deze auteurs toegeschreven dit formulier, evenals de vorige, om lymfoom.

In acute en lichenoïde varioliform parapsoriaza waargenomen epidermale verdikking, focale parakeratosis, vacuolisatie en dystrofische veranderingen spinosus cellaag, dikwijls onder vorming van intra-epidermale blaasjes en foci van necrose en degeneratie met netvormige exocytose lymfoïde en histiocytische elementen. In de lederhuid - lymphohistiocytic infiltreren als perivasculaire en confluent. Significante veranderingen in de vaten in de vorm van vasculitis perivaskulita met erytrocyten diapedesis soms trombose en necrotische veranderingen in de vaatwanden. Op basis hiervan verwijzen sommige auteurs dit formulier naar vasculitis.

Wanneer guttata parapsoriaza gemarkeerd uitgesproken parakeratosis, spongiose die psoriasis of seborroe-eczeem kunnen lijken, maar deze verschilt van de laatste vacuolaire degeneratie van de basale cellen van de epidermis tot expressie exocytose celinfiltratie. IM Raznatovsky (1982) in deze vorm is er een significante verandering in de vaatwand en perivasculaire oppervlak netwerk voornamelijk muftoobratuyu lymfocytische infiltratie. Immunologische studies hebben echter niet de toeschrijving van druppelvormige parapsoriasis aan allergische vasculitis bevestigd.

Lichenoid en plaque parapsoriasis verschillen van de initiële fase van mycose van schimmels. Wanneer parapsoriaza tegenstelling mycosis fungoides vertonen matig uitgedrukt epidermale proliferatie, monomorfe limfogistiotsitarnyi infiltreren. In de dermis zijn er geen atypische cellen in het infiltraat. Acute liheoidny varioliform parapsoriaz vanwege de ernst van vasculaire wijzigingen moeten worden onderscheiden van allergische vasculitis, waar deze vorm wordt gekenmerkt door een gebrek aan neutrofiele infiltratie in granulopitov, fragmenten van hun kernen en fibrinoïde afzettingen rond het capillair.

[7], [8], [9]

Histogenese van parapsoriasis

Immunomorfologicheskie methoden bleken immuun ontstaan van bepaalde vormen parapsoriaza. Dus, met de immunoperoxidasetechniek in combinatie met monoklonale antilichamen FM McMillan et al. (1982) vonden dat tijdens de infiltratie plaque parapsoriasis zijn T-lymfocyten van T-helper en T-suppressor met een overwicht van helper T. In acute en lichenoïde varioliform parapsoriaza totaal circulerende immuuncomplexen, afzettingen in de vaatwanden en in het basaalmembraan van de epidermis en NW-IgM component van complement, die ten grondslag verwijzen naar deze vorm parapsoriaza immuuncomplex ziekten was. Gebleken is dat infiltratie in deze vorm de meeste cellen - T-lymfocyten. En T-suppressors overheersen. Deze gegevens wijzen op een belangrijke rol van cel-gemedieerde immuunreacties in histogenese van deze vorm van de ziekte.

Symptomen parapsoriaza

Parapsoriasis komt vaak voor in de lente en de herfst. Klinisch onderscheiden traditioneel vier vormen van de ziekte: teardrop, plaque, lichenoid en varioliform (acuut). In de groep van papulaire vormen van parapsoria verwijst WN Meigei (1982) naar lymfomatoïde papulosis, die nu als een pseudolymfoma wordt beschouwd.

Er zijn afzonderlijke waarnemingen van gemengde parapsoriasis - traan en plaque, traan en lichenoïde.

Plaque parapsoriasis

Afhankelijk van de grootte van de plaques, worden de goedaardige kleine plaque en de grote plaque parapsoriasis gevoelig voor transformatie in lymfoom onderscheiden. Het oppervlak van sommige laesies kan atrofisch, gerimpeld lijken op gekreukt tissuepapier. Er kunnen telangiëctasieën, de-en hypopigmentatie zijn, die de foci gelijkenis vertonen met poikilodermie. Jeuk is meestal afwezig. De verschijning van jeuk, verhoogde infiltratie kan tekenen zijn van de ontwikkeling van mycose van paddestoelen, andere varianten van lymfomen.

Dermatose begint met het verschijnen van vlekken of licht geïnfiltreerde plaques van lichtroze kleur met een geelachtig bruine tint; hun magnitude varieert van 3 tot 5 cm, de contouren zijn ovaal, rond of onregelmatig van vorm. Foci van laesie, in de regel, vlak, stijgen niet boven het niveau van de omliggende normale huid en bevinden zich op de romp of ledematen. Elementen van de uitslag zijn niet vatbaar voor fusie, op hun oppervlak zijn er fijn lamellaire of otrebusiform schubben. Soms verschijnen op het oppervlak van de laesies delicate rimpels, die doen denken aan gekreukt tissuepapier (pseudo-atrofie). Subjectieve sensaties zijn afwezig; soms is er een kleine wispelturige jeuk. Dermatose verloopt chronisch.

Traanvormige parapsoriasis

Deze verscheidenheid komt tot uiting door neerslaan talrijke afgeronde knobbeltjes van maximaal linzen, roze of lichtbruin. Het midden van de uitslag is bedekt met bruin-grijsachtige schubben. Elementen van de uitslag bevinden zich op de huid van de romp, de bovenste en onderste ledematen, maar kan op andere sites worden weergegeven. In deze vorm waargenomen parapsoriaza drie fenomenen: cachets fenomeen (met effectieve verwijdering vlokken wordt volledig gescheiden), het fenomeen van afpellen van de latente (petechiae weergegeven onder krachtig poskablivanii huiduitslag) (aan oppervlak laesies poskablivanii oproep mislukt defurfuration) en purpura symptoom. Elementen verdwijnen zonder een spoor achter te laten en laten soms leukodermische vlekken achter. De ziekte kan jaren duren.

Lichenic parapsoriasis

Lichenoïde parapsoriasis (syn: lichen variegatus, parapsoriasis Variegata.) - zeldzaam voorkomende vorm is het basiselement die uitslag - papule conische ronde of ovale vorm, roodachtig geel of rood-bruine kleur met een gladde, pluche materiaal, soms bedekt strak zittende witachtige vlok. Huiduitslag zijn gerangschikt in de vorm van stroken die elkaar kruisen, geef woningen reticulaire natuur. Het bestaan van deze vorm wordt door iedereen niet herkend. AA Kalamkaryan (1980) waren het ST, Pavlov (1960), en is van mening dat de lichenoïde parapsoriaz de initiële vorm van vasculaire atrofische poykilodermii Jacobi. Elementen van de uitslag bevinden zich vaak op de romp en extremiteiten. Jeuk is meestal afwezig. Lichenoidale parapsoriasis is zeer resistent tegen therapie.

Mond-Haberman's acute parsoriasis

Acute parapsoriaz Mucha-Haberman (syn. Acute en lichenoïde osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) verschilt van andere vormen van polymorfisme parapsoriaza uitslag: gevonden bel, papulaire pustuleuze, varitselepodobnye, hemorrhagische laesies, necrotische schil bezetten grote huidoppervlakken bedekking, inclusief de hoofdhuid, de huid van het gezicht, handen en voeten. Tegelijkertijd kan er typisch zijn voor druppelvormige parapsoriasiselementen. Ziekte begint acuut, meestal regressie volledig, laat derhalve de elementen varioliform ospopodobnye littekens; minder na de verdwijning van de acute manifestaties blijft een beeld van guttata parapsoriaza dat was de basis voor een aantal auteurs overwegen varioliform parapsoriaz alternatief druppelvormig met een acute cursus. Tegelijkertijd OK Shaposhnikov en N.V. Dsmenkova (1974) en andere angora beschouwen het als een vorm van allergische vasculitis. Acute parsoriasis van de Fly-Haberman begint acuut en neemt snel een gegeneraliseerd karakter aan. Sommige dermatologen zijn van mening dat acute parapsoriasis een druppelvormige versie met een scherpe stroom is. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door polymorfisme. Elementen van uitslag zijn verspreid, symmetrisch, niet gegroepeerd. Gelijktijdig met typische vesiculaire huiduitslag, pustuleuze, varitsellopodobnye elementen knobbeltjes hemorrhagic, necrotische korsten. Na het oplossen van de huiduitslag, zijn er atypische atrofische littekens. Er zijn huiduitslag op de slijmvliezen van de geslachtsorganen en de mondholte. Voor sommige patiënten de prodromale verschijnselen in de vorm van algemene zwakte, hoofdpijn, malaise en laaggradige temperatuur en toename van perifere lymfeknopen.

De transformatie van plaque en lichenoid parapsoriasis in mushroom mycose is opgemerkt.

Differentiële diagnose

Traanvormige parapsoriasis is gedifferentieerd met psoriasis, secundaire papulaire syfilis, rode lichen planus en poikilodermia zoals Jacobi; plaque parapsoriasis - met paddestoelachtige mycose, seborrheic eczeem, chronische huid trichophytosis; acute parapsoriasis - met waterpokken.

[10], [11], [12], [13], [14]

Behandeling parapsoriaza

Met druppelvormige parapsoriasis worden de infectiegebieden gereinigd. Voorschrijven breedspectrumantibiotica, hyposensibiliserende, antihistaminica, vasculaire (theonikol, komplamin) geneesmiddelen. In chronische en subacute vormen, wordt de PUVA-therapie aanbevolen in de resolutiefase. Als het effect van de bovenstaande behandeling niet effectief genoeg is, schrijft u kleine doses glucocorticosteroïden voor.

Naar buiten aangewezen lokale glucocorticosteroïden, resorbeerbare zalven.

Met plaque en lichenoid parapsoriasis worden dezelfde behandelingsmaatregelen uitgevoerd als in het geval van druppelvormig, maar de behandeling vertoont aanzienlijke moeilijkheden.