Cysteuze nierziekte

De term "cysteuze nierziekte" omvat een groep nierziekten met verschillende oorzaken, waarvan het kenmerkende kenmerk de aanwezigheid van cysten in de nieren is.

Niercysten zijn met vocht gevulde, verwijde segmenten van het nefron of de verzamelbuis van verschillende grootte, bekleed met een enkele laag veranderd tubulair epitheel. De vloeistof in de cysten staat meestal in verbinding met de inhoud van de tubuli; sommige cysten kunnen in verbinding staan met de bloedvaten van de nieren en, in zeldzame gevallen, met de inhoud van het nierbekken.

Cysten kunnen overal voorkomen: in de cortex en medulla van de nieren, in het nierbekken en peripelvische gebied, en minder vaak aan de nierpolen. De grootte van de cysten en de hoeveelheid vocht erin kunnen sterk variëren: kleine cysten (kleiner dan 2 mm in diameter) bevatten meestal niet meer dan 3 ml, terwijl grote cysten liters inhoud kunnen bevatten. Niercysten kunnen even groot zijn (bij polycysteuze ziekte bij kinderen) of aanzienlijk verschillen in vorm en grootte (bij polycysteuze ziekte bij volwassenen); ze kunnen enkelvoudig (solitair) of meervoudig zijn, en zich in één of beide nieren bevinden.

Het is belangrijk om te benadrukken dat cysten in de nieren samengaan met gebieden met onveranderd nierparenchym. Naarmate de ziekte vordert, neemt het aantal cysten gewoonlijk toe, neemt hun omvang toe en neemt de hoeveelheid bewaard nierparenchym af. Het is deze laatste factor – de hoeveelheid intact weefsel – die de functionele toestand van de nieren bepaalt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Classificatie van cystische nierziekten

• Polycysteuze ziekten.
  • Autosomaal dominante polycysteuze nierziekte.
  • Autosomaal recessieve polycysteuze nierziekte.
• Verworven cystische nierziekten (met azotemie, chronische hemodialysebehandeling).
• Cysteuze ziekten van het niermerg.
  • Nefronoftise (uremische medullaire cystische ziekte).
  • Medullaire spongiforme ziekte.
• Eenvoudige cysten (enkelvoudig en meervoudig).
• Verschillende parenchymale en niet-parenchymale niercysten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]